Kindler syndrom er en sjelden type epidermolysis bullosa, som er en gruppe genetiske forhold som gjør at huden blir svært skjør og lett blemmer.
fra tidlig barndom, mennesker med Kindler syndrom har hud blemmer, spesielt på ryggen av hendene og toppen av føttene. Blemmer forekommer sjeldnere over tid, selv om gjentatte blemmer på hendene kan føre til arrdannelse som smelter huden mellom fingrene og mellom tærne. Berørte individer utvikler også tynn, papiraktig hud som starter på hender og føtter og senere påvirker andre deler av kroppen. Andre hud abnormiteter som oppstår Med Kindler syndrom inkluderer usammenhengende endringer i hudfarging og små klynger av blodkar like under huden (telangiectases), en kombinasjon kjent som poikiloderma. I noen berørte individer, huden på håndflatene og fotsålene tykner og stivner (hyperkeratose
). Kindler syndrom kan også føre folk til å være svært følsomme for ultrafiolette (UV) stråler fra solen og til solbrenthet lett.
Kindler syndrom kan også påvirke den fuktige slimhinnen (mucosae) i munnen, øynene, spiserøret, tarmene, kjønnsorganene og urinsystemet, noe som gjør at disse vevene blir svært skjøre og lett skadet. Berørte personer utvikler ofte alvorlig tannkjøttsykdom som kan føre til tidlig tanntap. Det fuktige vevet som strekker øyelokkene og den hvite delen av øynene (konjunktivene) kan bli betent (konjunktivitt), og skade på det klare ytre dekket av øyet (hornhinnen) kan påvirke synet. Innsnevring (stenose) av spiserøret , som er røret som bærer mat fra munnen til magen, forårsaker problemer med å svelge som forverres over tid. Noen berørte individer utvikler helseproblemer knyttet til betennelse i tykktarmen (kolitt) eller skade på slimhinnen i skjeden, anus, eller røret som fører urin fra blæren ut av kroppen (urinrøret).
kindler syndrom øker risikoen for å utvikle en form for kreft som kalles plateepitelkarsinom. Denne typen kreft oppstår fra squamous celler, som finnes i det ytre lag av huden (epidermis) og i mucosae. Hos personer Med Kindler syndrom, plateepitelkarsinom forekommer oftest på hud, lepper, og slimhinnen i munnen (munnslimhinnen).
