염증성 선형 장막 표피 모반은 일반적으로 유아기 또는 어린 시절에 말단에 나타나는 일방적이고 지속적이며 선형적인 소양증 분화입니다. 우리는 4 살짜리 소년에서 일벤의 사례를 제시 하 고 병 인,임상 프레 젠 테이 션,진단 및 일벤의 관리의 현재 이해에 중점을 두고 문학의 짧은 검토를 제공 합니다.
사례 보고서
4 세 소년은 1 세 이후 오른쪽 사타구니와 오른쪽 허벅지를 포함하는 매우 소양증적인 선형 플라크를 평가하기 위해 제시했습니다(그림 1). 플라크는 먼저 오른쪽 엉덩이에 나타 났으며(그림 2)천천히 확대되어 오른쪽 사타구니 부위와 위 안쪽 허벅지를 포함하도록 나선형으로 아래로 확장되었습니다. 비슷한 피부병의 가족력은 없었습니다.
신체 검사의 결과에 따르면 여러 개의 홍 반성 사마귀 스케일링 구진이 합쳐져 선형의 고 색소 성 플라크를 형성했습니다. 플라크는 블라 슈코의 라인을 따라 오른쪽 엉덩이와 사타구니 지역에서 오른쪽 상단 내측 허벅지에 확장. 나머지 신체 검사 결과는 눈에 띄지 않았으며 관련 물리적 이상은 발견되지 않았습니다. 분화 및 관련 가려움증은 경구 항히스타민 제 또는 국소 고 효능 스테로이드에 반응하지 않았습니다. 병변에서 채취 한 생검 표본의 결과는과 각화증,각화증,아칸 토 시스 및 감소 된 과립 층을 나타냈다. 림프구의 혈관 주위 침윤은 또한 상부 진피에서 분명했다. 염증성 선형 모반 표피 모반의 진단은 임상 적 및 조직 병리학 적 근거에 기초하여 이루어졌다.
주석
나중에 일벤으로 알려진 상태는 1896 년에 우나에 의해 처음 설명되었다.1 그러나 1971 년까지는 알트만과 메레간 2 에 의해 25 명의 환자로 구성된 사례에서 그 장애가 별개의 실체로 설명되고 명확하게 정의되었다. 저자들은 일벤을 임상 적으로 염증성 및 조직 병리학 적으로 건선 형태로 나타나는 선형 모반의 임상 적 및 조직 병리학 적 다양성으로 명확하게 묘사했다. 일벤의 병인은 알려지지 않았습니다. 그것은 각질 표피 모반의 변형으로 간주됩니다. 대부분의 케이스는 산발적입니다,그러나 조건이 가족 케이스는,어머니 및 그녀의 딸에서 일어나기 상태에서,기술되었습니다.3 일벤은 건선과 일부 조직 학적 유사성을 지니고 있기 때문에 일부 저자는 두 가지 조건이 사이토 카인에 의해 매개되는 일반적인 병인을 공유한다고 생각합니다.4 인터루킨 1 및 6,종양 괴사 인자 및 세포 간 접착 분자-1 이 건선과 유사하게 일벤에서 상향 조절된다는 증거가 있습니다.4 또한 모자이크주의에 의해 생존하는 상 염색체 우성 치명적인 돌연변이의 활성화가 원인 일 수 있다고 제안되었습니다. 돌연변이 세포는 정상 세포 근처에서 생존 할 수 있습니다.5 아이렌은 일반적으로 유아기 또는 유아기에 나타나지만 출생시 나타날 수 있습니다.이 상태는 성인기에 매우 드물게 나타납니다.6 일레븐은 주로 여성(여성-남성 비율,4:1)에서 발생하며 인종적 우위는 주목되지 않았습니다. 표피 모반 환자의 약 6%가 일벤을 앓았다.6 장골은 일반적으로 선형 플라크로 합쳐지는 경향이있는 여러 개의 이산,홍반,약간 사마귀 및 비늘 모양의 구진을 나타냅니다. 일벤,리,로저스 7 환자 23 명을 대상으로 한 회고전 연구에서 엉덩이와 다리에 대한 선호도를 기록했으며 대부분의 경우는 일방적이었다. 발병은 일반적으로 생후 첫 6 개월 이내에 있었고,대부분의 환자(16 명의 환자)는 남성이었고,원래 마진을 벗어난 확장은 6 명의 환자(26%)에서 발생했습니다.(1)초기 발병 연령,(2)여성의 우세(4:1 여성-남성 비율),(3)왼쪽 다리의 빈번한 침범,(4)가려움증,(5)치료에 대한 현저한 내화성,(6)특유의 건선 및 염증성 조직 학적 외관. 몇몇 소아에서 일벤은 근골격계 또는 기타 이상과 관련하여 발생하는 것으로 밝혀졌으며,과수 자릿수 및 사시,동측 사지의 선천성 뼈 기형 8 개,동측 고관절의 선천성 탈구 9 개 및 심장의 폴롯 징,10 자가 면역 갑상선염,11 이끼 아밀로이드증,12 모반 탈색증,13 관절염 14 및 멜라노 돈 티아.15 최근에는 일벤이 동측 하강되지 않은 고환과 관련이있었습니다.16 그러나,이 발견은 해플에 의해 논박되었으며,17 그는 이 사건을 표피 용해 형의 표피 모반으로 해석하고 동측 잠복골이 우연의 발견으로 간주되어야한다고 주장했다. 일벤의 조직 병리학 적 표현은 건선과 매우 유사합니다. 조직 학적 검사의 결과는 표피의 건 선형성 과형성,과립 층이없는 각화증 및 두꺼운 과립 층을 갖는 직각 각화증을 교대로 나타낸다.18 최근 연구 19 의 저자는 일벤과 건선을 구별하는 고급 면역 조직 화학적 방법을 살펴 보았습니다. 연구자는 기-67-양성 핵의 수는 낮은 경향이 있으며,케라틴-10—양성 세포 및 헬라-박사 발현의 수는 일벤 환자에서 더 높은 경향이 있음을 발견했다. 또한,이 유형의 건선은 건선에 영향을 줄 수 있으며,이 유형의 건선은 건선에 영향을 줄 수 있습니다. 또한,건 선의 병 인에 관련 된 티 세포의 수를 현저 하 게 감소 했다.일벤과 구별 될 필요가있는 19 개의 다른 피부병이 표에 요약되어 있습니다. 블라 슈코 분포의 모반 건선은 일벤을 밀접하게 모방하지만 전자는 일반적으로 무증상이며 항 염증 치료에 잘 반응합니다. 건선은 또한 표피 모반에 겹쳐 질 수 있습니다.20
