Koate

DOSERING og ADMINISTRASJON

HVER flaske Koate (antihemophilic factor) -DVI har AHF(H) innholdet i internasjonale enheter per flaske angitt på etiketten på flasken. Det rekonstituerte preparatet må administreres intravenøst ved enten direkte injeksjon eller dryppinfusjon. Produktet må administreres innen 3 timer etter rekonstituering.

Generell Tilnærming Til Behandling Og Vurdering Av Behandlingseffekt

dosene beskrevet nedenfor er presentert som generell veiledning. Det bør understrekes at Dosen Av Koat (antihemophilic faktor) -DVI som kreves for hemostase, må individualiseres i henhold til pasientens behov, alvorlighetsgraden av mangelen, alvorlighetsgraden av blødningen, tilstedeværelsen av inhibitorer og ønsket faktor VIII-nivå. Det er ofte kritisk å følge behandlingsforløpet med faktor VIII nivåanalyser.

den kliniske effekten Av Koat (antihemofil faktor) – DVI er det viktigste elementet i å evaluere effektiviteten av behandlingen. Det kan være nødvendig å administrere Mer Koate (antihemophilic factor) -DVI enn det som ville bli estimert for å oppnå tilfredsstillende kliniske resultater. Hvis den beregnede dosen ikke når de forventede faktor VIII-nivåene, eller hvis blødningen ikke kontrolleres etter administrering av den beregnede dosen, bør det mistenkes at det finnes en sirkulerende hemmer hos pasienten. Dens tilstedeværelse bør underbygges og inhibitornivået kvantifiseres ved passende laboratorietester.

når en hemmer er tilstede, er doseringsbehovet for AHF(H) ekstremt variabelt, og doseringen kan bare bestemmes av klinisk respons. Noen pasienter med lave titerhemmere (10 Bethesda-Enheter) kan behandles med faktor VIII uten en anamnestisk økning i inhibitortiter.12 Faktor VIII-nivåer og klinisk respons på behandlingen må vurderes for å sikre adekvat respons. Bruk av alternative behandlingsprodukter, som Faktor IX-Komplekskonsentrater, Antihemofil Faktor (Svin) eller Anti-Inhibitor Koagulantkompleks, kan være nødvendig for pasienter med høye titerhemmere. Immuntoleransebehandling ved bruk av gjentatte doser AV FVIII-konsentrat administrert ofte etter en forhåndsbestemt tidsplan kan resultere i utryddelse AV FVIII-hemmeren.13,14 mest vellykkede regimer har brukt høye doser AV FVIII administrert minst en gang daglig, men ingen enkeltdosering har blitt universelt akseptert som den mest effektive. Konsultasjon med en hemofili ekspert med erfaring med styring av immun toleranse regimer er også tilrådelig.

Beregning Av Dosering

in vivo prosent økning i faktor VIII nivå kan estimeres ved å multiplisere DOSEN AV AHF(H) per kilo kroppsvekt (IE/kg) med 2%. Denne beregningsmetoden er basert på kliniske funn Av Abildgaard et al, 15 og er illustrert i følgende eksempler:

or

dosen som er nødvendig for å oppnå hemostase avhenger av type og alvorlighetsgrad av blødningsepisoden, i henhold til følgende generelle retningslinjer:

Mild Blødning

Milde overfladiske eller tidlige blødninger kan reagere på en enkeltdose på 10 IE per kg,4 som fører til en in vivo økning på ca. 20% i faktor VIII-nivået. Terapi må ikke gjentas med mindre det er tegn på ytterligere blødning.

Moderat Blødning

ved mer alvorlige blødningsepisoder (f. eks. definitive hemartroser, kjent traume), bør faktor VIII-nivået økes til 30%-50% ved administrering av ca. 15-25 IE per kg. Hvis ytterligere behandling er nødvendig, kan det gis gjentatte doser på 10-15 IE per kg hver 8. -12. time.16

Alvorlig Blødning

hos pasienter med livstruende blødninger Eller mulig blødning som involverer vitale strukturer (f. eks. og retroperitoneal mellomrom, iliopsoas skjede), faktor VIII nivået bør økes til 80% – 100% av normal for å oppnå hemostase. Dette kan oppnås hos de fleste pasienter med EN INNLEDENDE AHF-dose på 40-50 IE per kg og en vedlikeholdsdose på 20-25 IE per kg hver 8-12 timer.17,18 For større kirurgiske prosedyrer, Bør Faktor VIII-nivåer kontrolleres gjennom hele perioperative kurset for å sikre tilstrekkelig erstatningsterapi.

Kirurgi

ved større kirurgiske inngrep bør faktor VIII-nivået økes til omtrent 100% ved en preoperativ dose på 50 IE / kg. Faktor VIII-nivået bør kontrolleres for å sikre at forventet nivå oppnås før pasienten går til kirurgi. For å opprettholde hemostatiske nivåer kan gjentatte infusjoner være nødvendig hver 6. til 12. time i begynnelsen, og i totalt 10 til 14 dager til helingen er fullført. Intensiteten av faktor VIII-erstatningsterapi som kreves avhenger av operasjonstype og postoperativt regime. For mindre kirurgiske prosedyrer kan mindre intensive behandlingsplaner gi tilstrekkelig hemostase.17,18

Profylakse

Faktor VIII konsentrater kan også gis regelmessig for profylakse av blødning, som Rapportert Av Nilsson et al.19

Feil diagnose, uhensiktsmessig dosering, administrasjonsmåte og biologiske forskjeller hos enkeltpasienter, kan redusere effekten av dette produktet eller til og med føre til dårlig effekt etter bruk. Det er viktig at dette preparatet oppbevares korrekt, at bruksanvisningen følges nøye under bruk, at risikoen for overføring av virus veies nøye før preparatet forskrives, og at faktor VIII-nivået i plasma måles i innledende behandlingssituasjoner eller hvis klinisk respons synes utilstrekkelig.

Rekonstituering

Vakuumoverføring

Merk: Aseptisk teknikk bør følges nøye. Alle kanyler og topptopper som kommer i kontakt med produktet som skal administreres intravenøst, skal ikke komme i kontakt med en ikke-steril overflate. Eventuelle forurensede nåler skal kastes ved å plassere i en punkteringssikker beholder, og nytt utstyr skal brukes.

• etter at alle gjenstander er fjernet fra esken, varm det sterile vannet (fortynningsvæsken) til romtemperatur (25°C, 77°F).
• fjern krympebåndet fra hetteglasset med produktet. Hvis krympebåndet er fraværende eller viser tegn på manipulering, må Du ikke bruke produktet og varsle Talecris Biotherapeutics, Inc. umiddelbart.
• Fjern plasttoppene fra hvert hetteglass(Fig. En). Rens hetteglassets topper (grå propper) med spritserviett og la overflaten tørke. Etter rengjøring må du ikke la noe berøre latexproppen (gummi).
• fjern plastkappen Forsiktig Fra den korte enden av overføringskanylen. Sett den eksponerte nålen inn i hetteglasset med fortynningsvæske til navet. (Fig. B)
• ta forsiktig tak I kappen På den andre enden av overføringskanylen og vri for å fjerne den.
• Snu hetteglasset med fortynningsvæske Og sett den vedlagte kanylen inn i hetteglasset med konsentrat i en 45° vinkel (Fig. C). Dette vil lede strømmen av fortynningsmiddel mot veggen av konsentrathetteglasset og minimere skumdannelse. Vakuumet vil trekke væsken inn i hetteglasset med konsentrat. **
• Fjern flasken med fortynningsvæske og overføringskanylen (Fig . D).
• umiddelbart etter tilsetning av fortynningsmidlet omrøres kraftig i 10-15 sekunder (Fig. E1) virvles deretter kontinuerlig til den er helt oppløst (Fig. E2). Noen skumdannelse vil oppstå, men forsøk å unngå overdreven skumdannelse. Hetteglasset skal deretter inspiseres visuelt for partikler og misfarging før administrering.
• Rengjør toppen av hetteglasset med rekonstituert Koate (antihemophilic factor) -DVI igjen med spritserviett og la overflaten tørke.
• Fest filterkanylen (fra pakningen) til en steril sprøyte. Trekk Koaten (antihemophilic factor) – DVI-oppløsningen inn i sprøyten gjennom filternålen (Fig. F).
• Fjern filterkanylen fra sprøyten og erstatt den med en passende injeksjons-eller sommerfuglkanyle for administrasjon. Kast filterkanylen i en punkteringssikker beholder.
• hvis samme pasient bruker Mer Enn ett hetteglass Med Koate (antihemophilic factor) -DVI, kan innholdet i flere hetteglass trekkes inn i samme sprøyte gjennom de medfølgende filterkanyler.

**hvis vakuum går tapt i hetteglasset med konsentrat, bruk en steril sprøyte og kanyle til å fjerne det sterile vannet fra hetteglasset med fortynningsvæske og injiser det inn i hetteglasset med konsentrat og rett væskestrømmen mot veggen på hetteglasset.

En rekke faktorer utenfor vår kontroll kan redusere effekten av dette produktet eller til og med føre til en dårlig effekt etter bruk. Disse inkluderer feil lagring og håndtering av produktet etter at det forlater våre hender, diagnose, dosering, administrasjonsmåte og biologiske forskjeller hos enkelte pasienter. På grunn av disse faktorene er det viktig at dette produktet oppbevares riktig, at instruksjonene følges nøye under bruk, og at risikoen for overføring av virus veies nøye før produktet foreskrives.

Administrasjonshastighet

administrasjonshastigheten skal tilpasses responsen til den enkelte pasient, men administrering av hele dosen i løpet av 5 til 10 minutter tolereres generelt godt.

Parenterale legemidler skal inspiseres visuelt for partikler og misfarging før administrering, når oppløsning og beholder tillater det.

HVORDAN levert

Koate (antihemophilic factor) -DVI leveres i følgende enkeltdoseflasker med de totale enhetene faktor VIII-aktivitet angitt på etiketten til hver flaske. Et egnet volum Sterilt Vann Til Injeksjonsvæsker, USP, en steril dobbeltendetoverføringsnål, en steril filternål og et sterilt administrasjonssett er gitt.

Approximate Factor VIII

Storage

Koate (antihemophilic factor) -DVI should be stored under refrigeration (2–8°C; 36–46°F). Lagring av lyofilisert pulver ved romtemperatur (opptil 25°C eller 77°F) i 6 måneder, som i hjemmebehandlingssituasjoner, kan gjøres uten tap av faktor VIII-aktivitet.

Frysing bør unngås da brudd på fortynningsflasken kan oppstå.

4. Britton M, Harrison J, Abildgaard CF: Tidlig behandling av hemofile hemartroser med minimal dose nytt faktor VIII-konsentrat. J Pediatr 85 (2): 245-7, 1974.

12. Kasper CK: Komplikasjoner av hemofili a behandling: faktor VIII-hemmere. Ann NY Acad Sci 614: 97-105, 1991.

13. Mariani G, Hilgartner M, Thompson AR, Et al: Immuntoleranse Mot Faktor VIII: Internasjonale Registerdata. Adv Exp Med Biol 386:201-8, 1995.

14. DiMichele D: Hemofili 1996, Ny Tilnærming til En Gammel Sykdom. Pediatr Clin Nord Er 43(3):709-35, Juni 1995.

15. Abildgaard CF, Simone JV, Corrigan JJ, Et al: Behandling av hemofili med glysin-utfelt faktor VIII. N Engl J med 275(9):471-5, 1966.

16. Abildgaard CF: Aktuelle konsepter i behandlingen av hemofili. Semin Hematol 12 (3): 223-32, 1975.

17. Hilgartner MW: Faktor erstatning terapi. In: Hilgartner MW, Pochedly C, eds. Hemofili hos barn og voksne. New York, Raven Press, 1989, s. 1-26.

18. Kasper CK, Dietrich sl: Omfattende behandling av hemofili. Clin Haematol 14(2): 489-512, 1985.

19. Nilsson IM, Berntorp E, Lö T, Et al.: tjuefem års erfaring med profylaktisk behandling ved alvorlig hemofili A Og B. J Intern med 232(1):25-32, 1992.

Talecris Biotherapeutics, Inc., Forskning Trekant Park, NC 27709 USA. Rev. September 2006.