en 48 år gammel svart mann, på hemodialyse siden August 2002, presentert for sin primære omsorgsperson (PCP) i juli 2006 med uutholdelig bein smerte. Ifølge pasienten hadde bein smerte forverret i løpet av de foregående seks månedene og var så alvorlig at han knapt kunne gå uten smerte. Han var en full-time natt sikkerhetsvakt og rapporterte å gå tre til fem miles hver natt.
mannen gjennomgikk hemodialyse tre ganger i uken, nødvendiggjort av nefritisk proteinuri. Han hadde en tvilsom historie med diabetes, men en kjent diagnose av hypertensjon. Definitiv diagnose gjennom nyrebiopsi ble ikke oppnådd på grunn av den tilhørende risikoen, pasientens fedme og hans aversjon mot prosedyren.
pasienten hadde nylig blitt innlagt på sykehus med kortpustethet og væskeoverbelastning. Intensiv dialyse tillot en betydelig nedgang i dialysens målvekt. Han ble gjenopptatt noen dager senere med frysninger, feber, hoste og kortpustethet. Han ble diagnostisert med bilateral lungeemboli. Pasienten sa at hans hyperkoagulasjonsarbeid var negativ, men han ble startet på warfarin før utslipp.
på nåværende presentasjon hadde han hovne, ømme ben og flere excoriations over kalvene, forklart av pasientens innrømmet skrape. Huden hans var skinnende og stram. Han tok fortsatt warfarin, med et internasjonalt normalisert forhold på 2,1. Pasienten nektet kortpustethet, kløe (noe mer enn forventet med nyresykdom), eller økt væske.
i tillegg til warfarin tok han esomeprazol 40 mg / d, utvidet frisetting metoprolol 25 mg bid, cinacalcet 90 mg / d, sevelamer 4000 mg og lantan 5000 mg før hvert måltid, mometasonfuroat etter behov, hydroksyzin 25 mg hver fjerde time etter behov, mikonazolpulver påført føttene etter behov, og et daglig reseptbelagte multivitaminkompleks.
Laboratorietester inkluderte normale funn (for en dialysepasient) på fullstendig blodtelling; blod urea nitrogen, 101 mg/dl (referanseområde, 7 til 20 mg/dL); serumkreatinin, 16,6 mg/dL (0,8 til 1,4 mg/dL); Kt/V (et mål på tilstrekkelighet av dialyse), 1,37 (akseptabelt); kalsium, 9,6 mg/dl (8,2 til 10,2 mg/dL); serumfosfor, 5,6 mg/dL (2,4 til 4,1 mg/dL); intakt paratyreoideahormon, 359 ng/L (10 til 65 ng/l).
PASIENTENS PCP foreskrev oksykodon for smerten og henviste ham til karklinikken for evaluering av bena. En nedre ben dupleksskanning med ankel/brachialindekser utført 18. juli viste signifikant bilateral perifer vaskulær sykdom. Senere magnetisk resonansangiografi (MRA) viste en tvilsom binyrene masse. Abdominal CT med og uten kontrast ga negative resultater for binyremassen, men viste en cyste i høyre nyre. Selv om cyster ofte finnes hos dialysepasienter, valgte vaskulær kirurg å evaluere cysten MED EN MR med gadolinium; massen ble funnet å være hemorragisk.
videre vaskulær opparbeidelse fortsatte, inkludert MR med gadolinium 26. September 2006, som viste to-fartøy avrenning i høyre fot og tre-fartøy avrenning i venstre fot. Ifølge vascular consult var det ikke noe område å omgå. Pasienten ble sendt tilbake til PCP. På dette tidspunktet tok han oksykodon fire ganger per dag og fortsatte å jobbe heltid som nattvakt.
pasienten ble deretter sendt til nevrologi for evaluering. På denne tiden hadde alvorlighetsgraden av bein smerte økt 90%, med forverring hevelse og vedvarende shininess (se figur). Neurologen var ikke i stand til å oppnå elektromyogrammer på grunn av alvorlighetsgraden av pasientens smerte og hevelse i nedre ekstremiteter. Ingen endelig diagnose kunne gjøres.
Omtrent ett år senere mottok mannens nefrologiske gruppe kopier av arbeidet SOM PCP sendte til dialysesenteret. Det var tydelig at verken PASIENTENS PCP eller de vaskulære, radiologiske eller nevrologiske konsulentene hadde sett FDA-advarselen utgitt i juni 20061 om bruk av gadolinium hos pasienter med nyresykdom. Det som hadde startet som en perifer nevropati (enten nyre eller diabetiker i etiologi) var nå et fullverdig tilfelle av nefrogen systemisk fibrose (NSF).
Åpen biopsi utført 29. oktober 2007 bekreftet tilstedeværelsen av gadolinium i pasientens epidermis. Han ble det første dokumenterte tilfellet AV NSF I Washington, DC-området.
Diskusjon
på slutten av 1990-tallet begynte flere rapporter om en ukjent skleroserende dermopati hos pasienter med kronisk nyresykdom å dukke opp. I 2000 ble den nye enheten kalt nefrogen systemisk fibrose, med et sykdomskurs som demonstrerte systemisk involvering som påvirket flere organsystemer og ofte resulterte i alvorlige leddbegrensninger. Et nettbasert rapporteringssystem for denne nylig beskrevne sykdommen, skapt Av Shawn Cowper, MD,Fra Yale University, 2, gjorde det mulig å undersøke tilknyttede epidemiologiske faktorer.
