Inflammatory linear verruce epidermal nevus (ILVEN) is een unilaterale, persisterende, lineaire, jeukende eruptie die meestal optreedt op een extremiteit in de kindertijd. We presenteren een geval van ILVEN bij een 4-jarige jongen en geven een kort overzicht van de literatuur, met de nadruk op ons huidige begrip van de etiologie, klinische presentatie, diagnose en beheer van ILVEN.
casusrapport
een 4-jarige jongen die sinds de leeftijd van één jaar een extreem pruritische lineaire plaque met zijn rechter lies en rechterdijbeen heeft onderzocht (figuur 1). De plaque verscheen voor het eerst op de rechterbil (Figuur 2) en langzaam vergroot, zich spiraalsgewijs naar beneden uitstrekkend om de rechter liesstreek en de bovenste binnenste dij te betrekken. Er was geen familiegeschiedenis van soortgelijke dermatosen.
uit de resultaten van een lichamelijk onderzoek bleek dat meerdere erythemateuze wratachtige papels samensmolten tot een lineaire, wrattige, hyperpigmenteerde plaque. De plaque strekte zich uit van de rechter bil en inguinale regio naar de rechter bovenste mediale dij volgens de lijnen van Blaschko. De rest van het lichamelijk onderzoek was onopvallend, en er werd geen bijbehorende fysieke anomalie gevonden. De uitbarsting en de daarmee samenhangende pruritus reageerden niet op orale antihistaminica of op topische steroïden met hoge potentie. Resultaten van een biopsie monster genomen van de laesie onthulde hyperkeratose, parakeratose, acanthosis, en een verminderde korrelige laag. Een perivasculair infiltraat van lymfocyten was ook duidelijk in de bovenste dermis. Een diagnose van inflammatoire lineaire wrattige epidermale nevus (ILVEN) werd gemaakt op basis van klinische en histopathologische gronden.
commentaar
de aandoening die later bekendstaat als ILVEN werd voor het eerst beschreven door Unna in 1896.1 echter, het was pas in 1971 dat de aandoening werd beschreven en duidelijk gedefinieerd als een afzonderlijke entiteit door Altman en Mehregan2 in een reeks gevallen van 25 patiënten. De auteurs hebben ILVEN duidelijk omschreven als een klinische en histopathologische variëteit van lineaire wrattige nevus die klinisch inflammatoir lijkt en histopathologisch psoriasiform. De etiologie van ILVEN blijft onbekend. Het wordt beschouwd als een variant van keratinocytic epidermale nevus. De meeste gevallen zijn sporadisch, maar een familiaal geval, met de aandoening die optreedt bij een moeder en haar dochter, is beschreven.3 omdat ILVEN enige histologische gelijkenis vertoont met psoriasis, geloven sommige auteurs dat de 2 aandoeningen een gemeenschappelijke pathogenese delen, mogelijk gemedieerd door cytokines.4 Er zijn aanwijzingen dat interleukines 1 en 6, tumornecrosefactor α en intercellulair adhesiemolecuul-1 in ILVEN worden opgewaardeerd, vergelijkbaar met psoriasis.4 Er is ook voorgesteld dat de activering van een autosomaal-dominante dodelijke mutatie die overleeft door mosaïcisme de oorzaak kan zijn. De gemuteerde cellen kunnen overleven in de buurt van de normale cellen.ILVEN verschijnt meestal in de kindertijd of vroege kindertijd, maar kan aanwezig zijn bij de geboorte; de aandoening is zeer zelden aanwezig in de volwassenheid.ILVEN komt voornamelijk voor bij vrouwen (verhouding Vrouw-man, 4: 1), en er is geen raciale overheersing waargenomen. Ongeveer 6% van de patiënten met epidermale nevi had ILVEN.6 ILVEN presenteert zich meestal met meerdere, discrete, erythemateuze, licht wrattige en schilferige papels die de neiging hebben om samen te smelten tot lineaire plaques. In een retrospectieve studie bij 23 patiënten met ILVEN documenteerden Lee en Rogers7 een voorliefde voor bil en benen, en de meeste gevallen waren unilateraal. De aanvang was gewoonlijk binnen de eerste 6 maanden van het leven, de meeste patiënten (16 patiënten) waren mannen, en verlenging voorbij de oorspronkelijke marges trad op bij 6 patiënten (26%).Altman en Mehregan2 beschreven 6 karakteristieke kenmerken van ILVEN: (1) vroege leeftijd van aanvang, (2) overwicht bij vrouwen (4:1 vrouw-man verhouding), (3) frequente betrokkenheid van het linkerbeen, (4) pruritus, (5) uitgesproken refractorigheid ten opzichte van de therapie, en (6) een onderscheidend psoriasiform en inflammatoir histologisch uiterlijk. Bij enkele kinderen is aangetoond dat ILVEN optreedt in samenhang met skeletspierstelsel-of andere afwijkingen, waaronder supernumeraire vingers en scheelzien,8 congenitale benige afwijkingen van de ipsilaterale extremiteiten,9 congenitale dislocatie van de ipsilaterale heup en Fallot tetralogie van het hart,10 auto-immune thyroiditis,11 lichen amyloïdose,12 nevus depigmentosus,13 artritis14 en melanodontia.15 meer recent werd ILVEN geassocieerd met ipsilaterale niet-afgedaalde testikel.16 echter,deze bevinding werd betwist door Happle, 17 die de zaak interpreteerde als een epidermale nevus van het epidermolytische type en stelde dat het ipsilaterale cryptorchidisme moet worden beschouwd als een toevallige bevinding. De histopathologische presentatie van ILVEN lijkt sterk op psoriasis. De resultaten van een histologisch onderzoek tonen psoriasiforme hyperplasie van de epidermis, afwisselende parakeratose zonder korrelige laag, en orthokeratose met een verdikte korrelige laag.18 de auteurs van een recente studie19 keken naar geavanceerde immunohistochemische methoden om ILVEN te onderscheiden van psoriasis. De onderzoekers vonden dat het aantal Ki-67—positieve kernen meestal lager is, en het aantal keratine-10—positieve cellen en HLA-DR expressie meestal hoger zijn bij patiënten met ILVEN. De dichtheid van CD8+, CD45RO+, CD2+, CD94 en CD161 liet ook een duidelijk verschil zien tussen ilven en psoriasis. Bovendien was het aantal T-cellen dat relevant is voor de pathogenese van psoriasis aanzienlijk verminderd in ILVEN.19 andere dermatosen die moeten worden onderscheiden van ILVEN zijn samengevat in de tabel. Nevoid psoriasis in een Blaschko distributie bootst ILVEN nauw na, maar de eerste is meestal asymptomatisch en reageert goed op antipsoriatische behandeling. Psoriasis kan ook op een epidermale nevus wegens Köbnerization worden gesuperponeerd.20
