Konzo
Konzo is een ziekte van het bovenste motorische neuron die irreversibele verlamming van de benen veroorzaakt en voornamelijk voorkomt bij kinderen en jonge vrouwen in de vruchtbare leeftijd. De verlamming treedt vrij plotseling op, gaat niet vooruit in de tijd en is onomkeerbaar. Het wordt geassocieerd met de consumptie van een eentonig dieet van hoge cyanide (bittere) cassave, door arme plattelandsbewoners in Afrika, van wie velen lijden aan ondervoeding. Konzo wordt in het bijzonder geassocieerd met een hoog cyanide-dieet van bittere cassave dat gedurende een periode van enkele weken wordt geconsumeerd, gecombineerd met een lage inname van eiwitten, met name een tekort aan essentiële s-bevattende aminozuren die nodig zijn om cyanide tot thiocyanaat in het lichaam te ontgiften.Konzo komt voor in de Democratische Republiek Congo (DRC), Mozambique, Tanzania, Kameroen, Centraal-Afrikaanse Republiek en Angola. De incidentie van konzo is het grootst in de DRC; het totale aantal gevallen is onbekend, maar een schatting is 100.000 gevallen. Konzo-epidemieën komen voor tijdens droogte wanneer de cassave-plant wordt gestresst en veel grotere hoeveelheden cyanideverbindingen (cyanogenen) produceert dan gewoonlijk en ook als gevolg van oorlog wanneer mensen uit hun huizen worden verdreven en gedwongen worden bittere onbewerkte cassave uit de bush te eten (zie publicaties nr. 11). Konzo werd voor het eerst gemeld door Dr.Trolli, in het toenmalige Belgisch Congo in 1938, in de Popokabaka gezondheidszone in de provincie Bandundu en we hebben konzo voor het eerst ooit voorkomen in dezelfde gezondheidszone (zie publicaties nr. 7).
in al onze studies in de DRC zien we dat konzo sinds 2009 sterk is toegenomen, als gevolg van het feit dat er kleinere hoeveelheden cassave worden geteeld, wat heeft geresulteerd in het kort weken van cassave wortels voor slechts 1-2 dagen, in plaats van de 3-4 dagen die nodig zijn om volledig cyanogenen uit de wortel te verwijderen.Tropische ataxische neuropathie (Tan) is een aandoening die al meer dan een eeuw bekend is en voorkomt in veel landen van Afrika, West-Indië en India (zie Madhusudanan et al., Ccdn News Nr. 11, p3). Het is een chronische aandoening van geleidelijke of verraderlijke begin, die het meest voorkomt bij arme mensen in hun 50 ’s en 60′ s en is zeldzaam bij kinderen onder de 10. Patiënten zijn meestal arm en consumeren een eentonig cassave dieet. De symptomen omvatten verlies van sensatie in handen, een sensatie van iets besmeurd op de zolen van de voeten die niet kan worden verwijderd door te proberen om het af te vegen, verlies van visie, ataxie van Gang, doofheid, zwakheid en dunner worden van de benen. De ziekte is persistent in Nigeria en de incidentie kan oplopen tot 18-26 personen per 1000 in dorpen waar het dieet is bijna alle cassave. Ter vergelijking in yam-etende dorpen is er geen incidentie van TAN. Men was van mening dat TAN uitsluitend te wijten was aan chronische cyanidevergiftiging, maar studies van Rosling en collega ‘ s hebben aangetoond dat de situatie complexer kan zijn. Konzo is daarentegen het gevolg van acute cyanideblootstelling en de cyanidespiegels in het bloed bij konzo-patiënten bleken ongeveer 20 keer zo hoog te zijn als die bij TAN-patiënten. Het begin van TAN is meestal traag over maanden of jaren, terwijl het begin van konzo abrupt is en het verloop ervan niet-progressief is. De gemiddelde leeftijd van mensen met TAN is groter dan 40 jaar, terwijl konzo voornamelijk een ziekte is bij kinderen en jonge vrouwen.Cyanidevergiftiging Cyanide bindt zich aan het enzym cytochroomoxidase en stopt zijn werking in de ademhaling, het belangrijkste energieconversieproces in het lichaam. De letale dosis cyanide voor een volwassene is afhankelijk van het lichaamsgewicht en ligt tussen 30 en 210 mg waterstofcyanide. Soms worden deze limieten overschreden door personen die een cassavemaaltijd eten en sterven ze als gevolg van cyanidevergiftiging. Kleinere (niet-fatale) hoeveelheden cyanide veroorzaken acute intoxicatie met symptomen als duizeligheid, hoofdpijn, misselijkheid, maagpijn, braken en diarree.
struma en cretinisme lage inname van jodium via de voeding veroorzaakt onvoldoende productie van jodiumhoudende hormonen in de schildklier en dit veroorzaakt struma (vergroting van de schildklier) en cretinisme (kortstondige gestalte en ernstige geestelijke stoornis). Jodiumtekortstoornissen, waaronder krop en cretinisme, zijn een belangrijk wereldwijd gezondheidsprobleem dat ongeveer 500 miljoen mensen treft. Ingenomen cyanide uit cassave-consumptie wordt in het lichaam omgezet in thiocyanaat en wordt verwijderd in de urine. Het thiocyanaat is een goitrogeen, omdat het de opname van jodium door de schildklier remt. De inname van Cyanide door de consumptie van cassave verergert daardoor struma en cretinisme, maar alleen als de jodiumtoevoer lager is dan de aanbevolen dagelijkse inname. Aldus kan het effect van cassave in het verergeren van struma en cretinisme worden gecorrigeerd door de opname van jodium te verhogen.
gestoorde neurocognitie Boivin et al., Pediatrics 2013, 131, hebben aangetoond dat kinderen met konzo verminderde motorische vaardigheidsvaardigheden en verminderde neurocognitie hebben in vergelijking met controlekinderen uit een niet-konzo gebied. Dit kan de menselijke last van konzo vergroten met belangrijke gevolgen voor de volksgezondheid.
cassave
een cassave plant
cassave knollen
cassave is de derde belangrijkste voedselbron in de tropen en het hoofdvoedsel van tropisch Afrika. Het is ontstaan in Brazilië en werd geïntroduceerd in Afrika vele honderden jaren geleden. De productie in 24 Afrikaanse landen is tussen 1980 en 2005 verdrievoudigd (vergeleken met een stijging van 42% Voor Indonesië) en de bevolking in Afrika is verdubbeld in vergelijking met een stijging van 50% wereldwijd (zie publicaties nr. 11). Cassave is een winterhard, droogte resistent gewas dat aanvaardbare opbrengsten geeft op bodems met een lage vruchtbaarheid en is van groot belang voor zelfvoorzienende boeren in de tropen. In sommige landen, zoals Thailand, wordt het ook geteeld op plantages om zetmeel en pellets te produceren voor diervoeder, waarvan een groot deel wordt geëxporteerd naar ontwikkelde landen.
Cassavewortels zijn zeer zetmeelrijk en hun eiwitgehalte is lager dan dat van andere tropische wortelgewassen zoals yam, zoete aardappel en taro. Cassave bevat de cyanogene glucoside linamarine en een kleine hoeveelheid lotaustraline (methyllinamarine) die beide worden afgebroken tot cyanohydrinen en glucose, gekatalyseerd door het enzym linamarase ook aanwezig in de wortel. De cyanohydrinen breken gemakkelijk af tot waterstofcyanide in neutrale of alkalische omstandigheden.
de cassave plant heeft een grote hoeveelheid linamarine in de bladeren en in de schil van de wortel. Zoete cassave heeft een kleine hoeveelheid linamarine in het binnenste deel van de wortel genaamd het parenchym en bittere cassave heeft een veel grotere hoeveelheid. De bittere smaak is voornamelijk te wijten aan linamarine, maar er zijn andere bittere verbindingen in de wortel en ook zure bestanddelen, die soms de smaakpapillen verwart (zie publicaties Nr. 20). Het totale cyanidegehalte van het parenchym van verschillende cassavevariëteiten varieert van 1 mg HCN-equivalenten / kg verse wortel (1 ppm) tot 1550 ppm. In Nigeria wordt een variëteit “chop and die”genoemd. Het parenchym van zoete cassave wordt gekookt en gegeten, terwijl dat van middelhoge en hoge cyanide cassave moet worden verwerkt tot producten zoals meel en gari. Cassave bladeren worden veel gebruikt in tropisch Afrika. Ze zijn een goede bron van eiwitten en vitaminen, maar bevatten grote hoeveelheden linamarine die traditioneel wordt verwijderd door bonzen gevolgd door koken in water (zie milde methode).
traditionele methoden voor de verwerking van cassavewortels
Cassavewortels zijn de meest bederfelijke van de belangrijkste wortelgewassen en verslechteren in de lucht bij omgevingstemperatuur in enkele dagen. In zelfvoorzienende landbouw worden de planten in de grond achtergelaten totdat ze nodig zijn voor voedsel of voor verwerking. De twee problemen van bederfelijkheid en de giftige aard van de cyanogenen in de wortels van cassave zijn gedeeltelijk overwonnen door de ontwikkeling van een groot aantal traditionele vormen van verwerking in verschillende delen van de wereld. In Oost-Afrika heeft cassavebloem de voorkeur, terwijl in West-Afrika een geroosterd product genaamd gari het meest wordt geproduceerd. In Zuid – en Midden-Amerika zijn er veel verschillende cassave producten. In de Stille Zuidzee, waar de geïntroduceerde cassavevariëteiten vrijwel allemaal zoet zijn (weinig cyanide), worden de wortels na het schillen gekookt en gegeten. In Oost-en Centraal-Afrika, waar cassavebloem wordt gemaakt door zondroging en heapfermentatie, is de retentie van cyanide ongeveer tien keer zo groot als die van gari en farinha. De situatie wordt veel erger in droogtejaren, die een normaal kenmerk van het klimaat zijn, wanneer waterstress op de cassaveplant een grote toename van het cyanidegehalte van de wortels veroorzaakt. Wij hebben een eenvoudige bevochtigingsmethode ontwikkeld (zie publicaties nr. 8) voor het verwijderen van cyanide uit meel en hebben dit gebruikt om konzo in vele dorpen in de DRC te bestrijden (zie publicaties nrs. 6, 21 en 22).
er zijn veel traditionele verwerkingsmethoden die wereldwijd worden gebruikt, maar we zullen de discussie beperken tot de belangrijkste methoden die in Afrika worden gebruikt.
- Zondroging in Oost-Afrika is de eenvoudigste methode zonnedroging. Dit houdt in het pellen van de wortels gevolgd door zon drogen van intacte wortels, of grote stukken in de lengte gesneden. Het broze, droge materiaal wordt dan gestampt in een houten stamper en mortel en gezeefd om vezelmateriaal te verwijderen om een witte bloem te produceren. De hoeveelheid cyanide die als linamarine wordt behouden, is met 25-33% vrij hoog.”Heap fermentation” omvat het schillen en snijden van de wortels en het laten in een kleine hoop gedurende 3-5 dagen, gedurende welke enige fermentatie plaatsvindt waarbij waterstofcyanide vrijkomt. De wortels worden vervolgens zongedroogd, gestampt en gezeefd zoals reeds beschreven. Meel geproduceerd door heap fermentation is licht donker gekleurd en de retentie van cyanide is 12,5-16,5% (zie publicaties nr. 14). In tijden van droogte, wanneer het totale cyanidegehalte van de wortels 2-4 keer toeneemt, hebben vrouwelijke verwerkers de voorkeur aan heapfermentatie boven het drogen in de zon (zie publicaties nr. 16).
- in water gedrenkt in Centraal-Afrika, waar voldoende water is, worden hele gepelde wortels gedurende 3 dagen in water gedrenkt en wordt het zachte weefsel in de zon gedroogd, gestampt en gezeefd tot een laag cyanidemeel. Soms worden wortels echter slechts 1-2 dagen ondergedompeld en omgezet in meel, dat nog steeds grote hoeveelheden cyanogenen bevat.
- Gari de hoeveelheid reactie tussen linamarine en het enzym linamarase om cyanohydrinen te produceren die afbreken om waterstofcyanide vrij te maken, wordt sterk verhoogd door raspen of pletten om kleine stukjes cassavewortel te verkrijgen. Bij de productie van gari in West-Afrika wordt de geraspte cassave 2-3 dagen in een zak bewaard. Het overtollige water wordt vervolgens in een pers uitgeperst, het vochtige product wordt gedroogd en waterstofcyanide wordt verwijderd door in een metalen schaal boven een houtvuur te braden. De retentie van cyanide in gari bedraagt slechts 1,8-2,4 % (zie publicaties nr. 14), maar is nog steeds voldoende om TAN veroorzaken onder sommige arme mensen in Nigeria. We hebben een eenvoudige methode ontwikkeld om het totale cyanidegehalte van gari met ongeveer de helft te verminderen (zie publicaties nr. 9).
leven met konzo
‘ ik wist niet dat cassave eten zo gevaarlijk kon zijn ‘ Fatima Colher, Mozambique 2018
Fatima (25) is een jonge moeder met grote zorgen. Haar drie kinderen (8, 6 en 1) zijn ernstig ondervoed, maar ze kan ze nauwelijks voeden. ‘Onze kleine plot levert niet genoeg op. Bovendien is koken en water halen erg moeilijk, omdat ik nauwelijks kan lopen. Mijn beide benen waren plotseling verlamd na het eten van cassave die onvoldoende ontgiften was. Ik weet echt niet wat ik moet doen.’
‘ onze familie is afhankelijk van cassave. Het is ons basisvoedsel. We eten het elke dag. Het is een gewas dat bestand is tegen droogte en het hele jaar door groeit. Ik wist niet dat het eten van cassave zulke gevaarlijke gevolgen kon hebben. Dat Weet ik nu uit ervaring. Door het op de verkeerde manier te bereiden heb ik teveel hydrocyaanzuur ingeslikt, waardoor mijn benen permanent kreupel zijn geworden. Konzo, zo heet deze cassave ziekte. Werken op het land, water halen en koken; al deze dingen kan ik nauwelijks beheren als gevolg van mijn handicaps. Mijn man Luciano (35) had me verlaten, omdat hij zei dat ik geen goede vrouw meer kon zijn, maar hij kwam terug.’
‘ behalve cassave hebben we nauwelijks iets te eten. We eten elke dag maar een beetje en vechten tegen de honger. Het breekt mijn hart om mijn kinderen zoveel te zien lijden. Het is erg gevaarlijk voor hen om te worden ondervoed; ze zijn zwak en worden sneller ziek. Ik vrees dat ze ook dwarslaesie zullen worden door konzo. Gelukkig leert een plaatselijke vrijwilliger ons verschillende methoden om het giftige waterstofcyanide uit de cassave te verwijderen. Maar ik moet er ook voor zorgen dat mijn kinderen eiwitrijk voedsel krijgen; daar ben ik me maar al te goed van bewust. Hoe kom je daar aan… laatst kookte ik een ei en we deelden het met z ‘ n vijven. Voor ons is dat nogal wat.
voor mezelf heb ik alle vitamines nodig die ik kan krijgen, omdat ik onze jongste borstvoeding geef. Ik ben onlangs begonnen met het krijgen van multivitaminen, die ik ijverig nemen. De voedingsstoffen in mijn melk zijn erg belangrijk voor de groei van mijn baby. Hopelijk wordt hij snel sterker.
we hadden nooit gedacht dat cassave de schuldige was.”Andolinho en Esmeralda, Mozambique 2018
zowel Andolinho (12) als zijn jongere zus Esmeralda (6) werden plotseling verlamd. Hun ouders waren ten einde raad. Hoe kan dit in hemelsnaam gebeurd zijn? Dat cassave de schuld was, hadden ze nooit geraden.”Mijn vrouw Lucia (28) en ik Namen onze kinderen mee naar het plaatselijke gezondheidscentrum”, zegt hun vader Janvahio (32). ‘We wilden weten wat de verlamming in het onderste deel van hun lichaam had veroorzaakt. Helaas kon de dokter ons niet helpen en verwees ons naar het districtsziekenhuis. We zijn er uiteindelijk nooit geweest. Niet omdat we dat niet wilden, maar het is te ver om te lopen en we hadden niet genoeg geld om de bus te betalen. We waren toen alleen en kregen geen hulp.’
‘ uiteindelijk ontdekten we dat onze kinderen permanent verlamd zijn geraakt door het eten van onvoldoende ontgiften bittere cassave. Ze hebben te veel waterstofcyanide in hun systeem. Ons eenzijdige dieet bestond voornamelijk uit cassave. We aten zowel de wortels als de bladeren. Hadden we maar geweten dat we eerst de cassave moesten ontgiften. Omdat we ons voedsel niet goed bereidden, lijden onze kinderen nu aan de verlammende ziekte konzo. Konzo kan niet worden behandeld. Preventie is de enige optie. In een speciale training kregen we verschillende methoden geleerd om het gif van de wortels en bladeren te verwijderen. We volgen nu deze methoden. Helaas zullen Andolinho en Esmeralda hun gezondheid echter nooit herwinnen. Hun verlamming is onomkeerbaar.’
‘ ik besef maar al te goed dat onze zoon nooit meer zal lopen. Ik ben erg dankbaar dat hij binnenkort een rolstoel krijgt. Dat maakt ons veel mobieler. Ik heb echter nog steeds hoop voor mijn dochter: Ik denk dat ze met een intensief revalidatieprogramma weer zal leren lopen. Dat is mijn grootste wens. Want als ze kan lopen, kan ze naar school.
