Nyrelymfom er vanligvis en del av multisystemisk lymfom. Primær renal lymfom, som er definert som lymfom som involverer nyrene utelukkende uten noen manifestasjon av ekstra-renal lymfatisk sykdom 3-5. Typiske avbildningsfunn er flere bilaterale hypodense eller infiltrative nyremasser.
Epidemiologi
mens nyrelymfom har en obduksjonsforekomst på ~45% (område 30-60%) hos lymfompasienter, er insidensen ved CT-evaluering ~5% 1.
nyrene er det vanligste mageorganet som påvirkes av lymfom. De fleste tilfellene er b-celle non-Hodgkin lymfom; primært nyrelymfom er sjeldent (< 1%). Involvering av nyrer i Hodgkin lymfom er sjelden (< 1%).
Primært nyrelymfom rammer oftere middelaldrende menn 5. Pasienter med organtransplantasjon (immunsuppresjon) og PASIENTER MED HIV-infeksjon (immunsupprimerte) har en tendens til å utvikle nyrelymfom 3,5.
Klinisk presentasjon
Pasienter med flankesmerter (det vanligste symptomet), vekttap, hematuri eller følbar masse. Akutt nyresvikt kan ses i infiltrativ sykdom.
Abdominal/flankesmerter (62%) er det vanligste symptomet hos voksne pasienter (18-50 år), feber (56%) er det vanligste symptomet hos yngre pasienter (<18 år) og vekttap og hematuri (37%) er de vanligste symptomene hos eldre pasienter (> 50 år) 4.
Patologi
den eksakte årsaken eller opprinnelsen til primært nyrelymfom er kontroversiell, da nyrene er et ekstranodalt organ og er uten lymfoidvev normalt. Det antas at primært nyrelymfom sannsynligvis oppstår fra kapselen til nyrene eller peri-renal fett (lymfoidrike vev) og etterpå involverer renal parenchyma. Lymfocyttene sett i regionen kronisk nyrebetennelse har også blitt foreslått som en potensiell årsaksfaktor 3-5.
Nyrelymfom forekommer ofte med non-Hodgkin lymfom. De fleste har middels eller høy grad av lymfomer inkludert Burkitt og histiocytic varianter 2. De fleste er B-celle lymfom.
ved brutto undersøkelse er lesjonene kjøttfulle eller faste gule, brune eller grå svulster av 1-20 cm størrelse.
Assosiasjoner
- immunsvikt (F.EKS. HIV)
- ataksi-telangiektasi
Radiologiske trekk
Gjennomlysning
Det er den mest sensitive avbildning for involvering av nyreoppsamlingssystemet og urinlederne, så vel som som gir funksjonell informasjon.
Ultralyd
Hypoechoiske lesjoner (enkelt/multiple) i renal parenchyma med svært lite intern vaskularitet.
CT
CT ER avbildningsmodaliteten til valg 3. FØLGENDE sykdomsmønstre kan ses PÅ CT:
- flere masser (opp til 60%: mest vanlig mønster)
- typisk 1-3 cm i størrelse
- assosiert med forstørrede retroperitoneale noder (≥50%)
- enkelt masse (over 20% av tilfellene)
- opptil 15 cm
- homogen, hypodense uten cystisk endring
- kalsium, blødning eller nekrose
- invasjon fra retroperitoneal nodal masse (over 30% av tilfellene)
- vanligvis > 10 cm
- encasement av fartøy uten trombose, + / – hydronephrosis
- diffus infiltrasjon (opptil 20% av tilfellene)
- ingen diskret masse
- vanligvis bilateralt
- sett Med Burkitt lymfom
- perirenal masse (mindre enn 10% av tilfellene)
- perirenal stranding
- fortykkelse Av Gerota fascia
- perirenal knuter
- atypiske mønstre:
- spontan blødning
- nekrose
- heterogen lesjon
- cystiske endringer
- forkalkning
MR
Signalegenskaper
- T1: hypointens til nyreparenchymet
- T2: iso eller hyperintense til nyreparenchymet
- T1C +
- dårlig forbedring sammenlignet med nyreparenchymet
- forsinket forbedring er sett i enkelte lesjoner
- diffusjonsvektet bildebehandling (DWI): begrenset diffusjon 3-5
Nukleærmedisin
PET-CT
Nyrelymfom viser intenst opptak AV 18f-FDG. PET-CT er nyttig ved diagnostisering av sykdommen, ved vurdering av respons på terapien og ved påvisning av tilbakevendende sykdom 3-5.
Behandling og prognose
Kjemoterapi er bærebjelken i behandling 4. Prognosen for primært nyrelymfom er stort sett ukjent. 5-års overlevelse er ~45%. Yngre pasienter og bilaterale primære nyrelymfomer er assosiert med dårligere prognose (kortere overlevelsestid og raskere progresjon) 4.
Differensialdiagnose
Imaging differensial hensyn inkluderer:
- nyrecellekarsinom: usually heterogeneous, with vascular invasion
- metastases to kidney
- transitional cell carcinoma
- acute pyelonephritis
- xanthogranulomatous pyelonephritis
- retroperitoneal fibrosis
