Jaskra pigmentowa i zespół dyspersji pigmentu

Pigment osadza się na śródbłonku w pionowym kształcie wrzeciona

zespół dyspersji pigmentu (PDS) i jaskra pigmentowa (PG) reprezentują spektrum tej samej choroby charakteryzującej się nadmiernym wyzwoleniem pigmentu w przednim segmencie oka. Klasyczna Triada składa się z gęstej pigmentacji siatki beleczkowej, wad przeźroczystości tęczówki Środkowej i odkładania pigmentu na tylnej powierzchni środkowej rogówki. Nagromadzenie pigmentu w siateczce beleczkowej zmniejsza wodny odpływ i może prowadzić do podniesienia ciśnienia wewnątrzgałkowego (IOP), jak widać w zespole dyspersji pigmentu lub w uszkodzeniu nerwu wzrokowego związanym z utratą pola widzenia, jak widać w jaskrze pigmentowej. Jaskra pigmentowa i PDS występują, gdy pigment jest uwalniany z nabłonka pigmentowego tęczówki w wyniku pocierania tęczówki tylnej o przednie zonule soczewki. Choroba jest bardziej rozpowszechniona u mężczyzn i zwykle występuje w trzeciej-czwartej dekadzie życia.

możliwości leczenia jaskry pigmentowej są podobne do pierwotnej jaskry z otwartym kątem przesączania i obejmują terapię medyczną, laserową trabekuloplastykę i chirurgię incisional z implantem trabekulektomii lub drenażu jaskry. Skuteczność irydotomii laserowej w zapobieganiu PDS i późniejszej jaskrze barwnikowej nie jest jednoznacznie ustalona.

zespół chorobowy

jaskra pigmentowa (PG) i zespół dyspersji pigmentu (PDS).

choroba

jaskra barwnikowa jest rodzajem wtórnej jaskry z otwartym kątem przesączania charakteryzującej się ciężką jednorodną pigmentacją siatki beleczkowej, wadami prześwitu tęczówki i pigmentem wzdłuż śródbłonka rogówki (wrzeciono Krukenberga). Osoby z tymi samymi odkryciami, które nie wykazują uszkodzenia nerwu wzrokowego i / lub utraty pola widzenia, są klasyfikowane jako posiadające PDS, nawet jeśli IOP jest podwyższony. Częstość występowania PDS i PG w populacji ogólnej jest słabo określona. Badanie przesiewowe pracowników z Nowego Jorku zgłosiło, że 2,5% miało co najmniej jedną lampę szczelinową stwierdzającą zgodność z PDS, podczas gdy retrospektywny przegląd Wykresów z praktyki jaskry wykazał, że około 1 na 25 pacjentów (4%) było obserwowane dla PDS lub PG. W hrabstwie Olmstead w stanie Minnesota roczna częstość występowania rozpoznanych PDS i PG wynosiła 4,8 / 100 000 i 1.4/100, 000, odpowiednio. Prawdziwe częstość występowania jest prawdopodobnie znacznie wyższa, ponieważ wiele osób z PDS i PG mogło mieć niezdiagnozowaną chorobę.

etiologia

podstawowym mechanizmem odpowiedzialnym za PDS i PG jest obecność wklęsłego konturu tęczówki, który powoduje ocieranie tylnej powierzchni tęczówki o wiązki zonul przednich soczewek podczas fizjologicznego ruchu źrenicy, co prowadzi do zakłócenia błony komórkowej nabłonka pigmentowego tęczówki i uwalniania granulek pigmentu. Granulki pigmentu mogą powodować tymczasowe podniesienie IOP, przytłaczając siatkę beleczkowatą i zmniejszając odpływ. Z biegiem czasu zmiany patologiczne w komórkach śródbłonka belkowego i wiązkach kolagenu mogą prowadzić do zwiększonej odporności na odpływ wodny z przewlekłym podwyższeniem IOP i jaskrą wtórną. U pacjentów z PDS lub PG występuje 15-krotnie większe stężenie wodnych granulek pigmentu w komorze przedniej w porównaniu z normalną grupą kontrolną.

uwalnianie pigmentu wymaga kontaktu irido-zonular i ruchu źrenic. Czynniki ryzyka kontaktu irydo-zonular na podstawie anatomii oka omówiono poniżej. Wykazano, że kontakt Irido-zonular zwiększa się podczas mrugania oczami z PDS lub PG. Mruganie było hipotezą, aby odbijać płyn z tylnej komory do przedniej komory w tych oczach, powodując wyższe ciśnienie w komorze przedniej w porównaniu do komory tylnej.Wynikający z tego gradient ciśnienia powoduje tęczówkę tylną (wklęsłą) z większym niż normalnie kontaktem tęczowo-jelitowym (określanym również jako odwrotny blok źrenic), który został zmniejszony przy tłumieniu mrugania. Podobnie brzmiący odwrócony blok źrenic odnosi się do blokowania źrenicy przez soczewkę krystaliczną o dużej średnicy przednio-przedniej w Mikrosferofakii.

większy kontakt irydolentny występuje również przy akomodacji, w której przednia powierzchnia soczewki porusza się przednio wraz ze skurczem pierścienia rzęskowego. Wzrost wklęsłości tęczówki wtórny do akomodacji odnotowano również w oczach krótkowzrocznych bez PDS i normalnych oczach. Sugeruje to, że tęczówki w oczach z PDS i PG mogą mieć wrodzoną podatność na wyzwolenie pigmentu i czynniki inne niż kształt i rozmiar tęczówki mogą być w grze. U niektórych pacjentów z PG lub PDS zaobserwowano, że ruch źrenic wywołany przez farmakologiczne rozszerzenie powoduje uwalnianie pigmentu i zwiększenie IOP. Podobnie, fizjologiczne zmiany wielkości źrenicy wynikające ze zmian oświetlenia lub akomodacji, jak wcześniej wspomniano, mogą również powodować uwalnianie pigmentu u osób z kontaktem iridozonularnym. U niektórych pacjentów z PG lub PDS po intensywnym wysiłku fizycznym obserwowano znaczne uwalnianie pigmentu wraz z podwyższeniem IOP. Jednak systematyczna obserwacja IOP u pacjentów z PDS lub PG sugeruje, że większość pacjentów nie ma uwalniania pigmentu lub podwyższenia IOP po wysiłku fizycznym. Uwalnianie pigmentu wytwarzającego podwyższone IOP i jaskrę zaobserwowano również z umieszczeniem sulcus niektórych wzorów soczewek wewnątrzgałkowych po operacji zaćmy. Terminy PDS i PG nie są stosowane do tej wtórnej postaci jaskry, pomimo pewnych leżących u podstaw podobieństw mechanistycznych.

czynniki ryzyka

1. płeć męska. Jaskra pigmentowa ma silną przewagę męską, a wszystkie serie przypadków wykazują stosunek mężczyzn do kobiet między 2:1 a 5: 1. Znacznie mniejsza przewaga męska jest odnotowywana w przypadku PDS, z serią przypadków opisującą stosunek mężczyzn do kobiet między 1:1 A 2: 1.
2. wiek. Mężczyźni z PG i PDS najczęściej występują w wieku 30 lat, podczas gdy kobiety zwykle występują około dekady później. Przypadki PDS zidentyfikowano u pacjentów w wieku od 12 do 15 lat. Choroba może być częstsza w średnim wieku, gdy soczewka ma powiększenie i tęczówka jest wystarczająco elastyczna, aby utworzyć wklęsłą pozycję.
3. krótkowzroczność. Najczęstszym błędem refrakcji odnotowanym w oczach z PDS i PG jest umiarkowana krótkowzroczność, ze średnimi sferycznymi odpowiednikami zwykle w zakresie od -3 do -4 D. Zwykle występuje szeroki zakres wad refrakcji, chociaż nadwzroczność jest stosunkowo rzadka, zwykle stanowi zaledwie 5-10% pacjentów w większości przypadków.
4. wyścig. Zarówno zespół dyspersji pigmentu, jak i PG występują rzadko (<5% pacjentów zidentyfikowanych w serii przypadków) u osób Pochodzenia afrykańskiego. Jednak rzeczywista częstość występowania może być wyższa niż zgłaszana, ponieważ osoby Pochodzenia afrykańskiego mają grube brązowe tęczówki, co utrudnia wykrywanie wad transiluminacji tęczówki.
5. wklęsła tęczówka i wstawienie tęczówki tylnej. Pacjenci z PDS i PG mają większy kontakt irydoleniczny niż osoby bez choroby. Zwiększony kontakt tęczowo-łzowy wynika z połączenia wklęsłej tęczówki i bardziej tylnej tęczówki, z których oba występują częściej u pacjentów z PDS lub PG.
6. rogówki płaskie. Pacjenci z PDS i PG mają znacznie bardziej spłaszczone rogówki niż osoby z grupy kontrolnej o podobnym wieku i wadach refrakcji. Płaska rogówka może być bardziej narażona na odbijanie cieczy wodnistej z komory tylnej do komory przedniej z migotaniem, co powoduje zwiększony kontakt tęczowo-zębowy.
7. historia rodziny. Bezpośrednie badanie niewielkiej grupy członków rodziny pacjentów z PDS wykazało, że choroba występowała u 2/19 (12%). Drugie badanie członków rodziny wykazało objawy PDS u 36% rodziców i 50% rodzeństwa, ale bez dzieci, co sugeruje możliwy autosomalny dominujący wzór dziedziczenia z niepełną penetracją.Rodziny z PG opisywano również w wielu pokoleniach. Około 50% członków rodziny w opisanych rodzinach miało PDS lub PG, wzmacniając ideę autosomalnego dominującego wzorca dziedziczenia.

do czynników ryzyka stadium choroby lub progresji choroby należą:

1. ciśnienie wewnątrzgałkowe. Retrospektywne badanie z Olmstead County Minnesota stwierdzilo, ze IOP > 21 jest jedynym czynnikiem ryzyka progresji z PDS do PG. Wiek, zaburzenia refrakcji i wywiad rodzinny nie były związane z konwersją na PG.
2. stopień kontaktu irydolentnego u pacjentów z chorobą asymetryczną. Im bardziej dotknięte oko, tym większy kontakt tęczówki z soczewką niż mniej dotknięte oko. Cechy związane z większym kontaktem tęczówki (większa wklęsłość tęczówki, więcej Wstawienia tęczówki tylnej) były również bardziej powszechne u pacjentów z PDS lub PG.
3. większa pigmentacja siatki beleczkowej. W oczach z obustronnym PDS, gorsza choroba zazwyczaj znajduje się w oku z cięższą trabecular meshwork pigmentacji.

patologia Ogólna

próbki z autopsji oczu z PG wykazują zaburzenie błony komórkowej nabłonka pigmentowego tęczówki przez wytłaczanie granulek pigmentu. Siatka beleczkowata w tych oczach ujawnia zapadanie się arkuszy beleczkowych, wolnych granulek pigmentu i gruzu komórkowego zatykającego przestrzenie międzebekularne oraz makrofagów i zdegenerowanych komórek śródbłonka beleczkowego wypełnionych pigmentem.

Patofizjologia

jak wyżej.

w badaniach eksperymentalnych wykazano, że pigment błony naczyniowej zwiększa odporność na wypływ wody i powoduje zwiększenie IOP in vivo.

profilaktyka pierwotna

Nie ustalono metod zapobiegania PDS lub PG. U młodych pacjentów z wklęsłością tęczówki i aktywnym uwalnianiem pigmentu sugerowano, że korzystna jest irydotomia laserowa poprzez wyrównanie ciśnienia w komorze przedniej i tylnej oraz odciągnięcie tęczówki od stref, chociaż nie wykazano ostatecznych korzyści. Pacjenci w podeszłym wieku z jaskrą rzadziej korzystają z irydotomii z powodu trwałych zmian w architekturze siatki beleczkowej. Jedno duże badanie wykazało, że ryzyko konwersji z PDS na PG wynosi około 10% po 5 latach i 15% po 15 latach. Sugeruje to, że leczenie wszystkich pacjentów z irydotomią nie jest wskazane. Decyzja o wykonaniu lasera powinna być zindywidualizowana w zależności od stopnia IOP pacjenta i ilości uwolnienia pigmentu.

rozpoznanie

zespół dyspersji pigmentu diagnozuje się klinicznie w oparciu o obecność wad prześwietlenia tęczówki w tęczówce Środkowej obwodowej, pigmentu na śródbłonku rogówki (wrzeciono Krukenberga, zorientowane pionowo z powodu prądów konwekcyjnych) i intensywną pigmentację siatki beleczkowej. Obecność wszystkich trzech tych ustaleń w przypadku braku innej przyczyny (tj. historii urazu lub tylnej komory IOL) sugeruje konkretną chorobę. Nie określono formalnych kryteriów w określaniu, czy choroba występuje w oczach, z 1 lub 2 z powyższych ustaleń. Choroba występuje prawdopodobnie, gdy występują 2 z powyższych 3 wyników, szczególnie jeśli występują inne wyniki badania zgodne z PDS lub PG (tj. podwyższony IOP, pigment zonular, pigment posterior capsular). Jaskra pigmentowa występuje, gdy kryteriom PDS towarzyszy bańka nerwu wzrokowego i/lub utrata pola widzenia. PDS może wystąpić przy normalnym lub podwyższonym IOP.

Wywiad

pacjentów należy zapytać o przebyty uraz, operację LUB chorobę oczu w wywiadzie. Należy sprawdzić obecność członków rodziny z jaskrą (i rodzaj jaskry). Objawy wzrokowe są nietypowe, z wyjątkiem pacjentów z utratą pola widzenia. Niektórzy pacjenci mogą opisywać epizody haloes i niewyraźne widzenie wynikające z przerywanego podniesienia IOP. Pacjentów z takimi objawami należy zapytać, czy są one spowodowane przez wysiłek fizyczny lub ciemną ekspozycję, które zostały wcześniej opisane u pacjentów z PDS lub PG.

badanie fizykalne

staranne badanie lampy szczelinowej ma kluczowe znaczenie dla identyfikacji PDS. Wyniki są zazwyczaj dwustronne, ale czasami mogą być znacznie asymetryczne.

1. tylną powierzchnię Środkowej rogówki należy dokładnie zbadać pod kątem obecności pigmentu.
   

   Wrzeciono Krukenberga (Zdjęcie dzięki uprzejmości Sarwat Salim, MD, University of Tennessee)

   Pigment jest często ułożony w kształt wrzeciona Krukenberga, wąski lub zaokrąglony owal brązowego pigmentu, Zwykle o szerokości od 0,5 do 2,5 mm i długości 2-6 mm.Pigment jest zwykle najgęstszy w środku, przerzedzając się na krawędziach w kształcie wrzeciona. Wrzeciona krukenberga występują u około 90% pacjentów z PDS lub PG. Niezależnie od tego, czy obecne jest gęste wrzeciono Krukenberga, czy bardzo drobne granulki pigmentu, ostrość wzroku nie ulega pogorszeniu. Rogówki u pacjentów z PDS lub PG nie wykazywały większej grubości ani zmniejszonej liczby komórek śródbłonka.

2. komorę przednią należy zbadać pod kątem obecności granulek pigmentu i głębokości. Badanie należy wykonać przed i po rozwarciu źrenic.
3. tęczówkę należy zbadać z retroillumination w celu wykrycia wad prześwietlenia tęczówki.
   

   wady prześwitu tęczówki w jaskrze barwnikowej (Zdjęcie dzięki uprzejmości Sarwat Salim, MD, University of Tennessee)

   wady Transiluminacji występują najczęściej w tęczówce śródpiersiowej, gdzie kontakt między nabłonkiem pigmentowym tęczówki a przednimi zonulami soczewki jest maksymalny. Wady Transillumination pojawiają się w konfiguracji przypominającej szprychę i są najczęstsze lub najbardziej widoczne inferiorly lub inferonasally. Około 90% pacjentów z PDS / PG wykazuje wady transiluminacji tęczówki w co najmniej 1 oku, chociaż wady transiluminacji mogą być nieobecne u pacjentów z grubymi, ciemnymi tęczówkami. W przypadkach asymetrycznych można zauważyć heterochromię tęczówki frank ze zwiększoną pigmentacją tęczówki w oku z większą pigmentacją w bardziej dotkniętym oku. Oko z większą utratą pigmentu może mieć również większą źrenicę, co powoduje kliniczną anizokorię, prawdopodobnie wtórną do przerostu rozszerzacza tęczówki.

4. soczewkę należy zbadać pod kątem obecności pigmentu na przedniej powierzchni, wzdłuż stref i wzdłuż tylnej powierzchni. Pigment Zonular najlepiej zauważyć po rozszerzeniu źrenic, gdy pacjent patrzy w górę, aby zobaczyć dolne Strefy. Rzadko pigment może migrować tylnie, gdzie można go znaleźć uwięzionego między tylną kapsułką soczewki a przednią hialoidą.
5. Gonioskopia
   

   gęsto pigmentowany TM w jaskrze pigmentowej (Zdjęcie dzięki uprzejmości Sarwat Salim, MD, University of Tennessee)

   należy uzupełnić przed rozszerzeniem w celu oceny stopnia pigmentacji beleczkowatej. Kąt jest zwykle szeroko otwarty, a siateczka beleczkowata zwykle wykazuje gęstą, jednorodną pigmentację.Na linii Schwalbe można zauważyć odkładanie się pigmentu.

6. należy zmierzyć ciśnienie wewnątrzgałkowe. W badaniu retrospektywnym przeprowadzonym we Wspólnocie, wartość IOP w momencie rozpoznania dla populacji pacjentów z PG i PDS wynosiła odpowiednio 29 mm Hg i 24 mm Hg. Inne badania potwierdzają, że pacjenci z PG zwykle mają wyższe ciśnienie.

znaki

jak wyżej.

testy prowokacyjne Mydriatic mają ograniczoną przydatność w diagnozowaniu lub przewidywaniu przebiegu PDS lub PG. W jednej serii przypadków około 1/3 pacjentów wykazało rozległy pigment komory przedniej po podaniu fenylefryny, a tylko ułamek z nich (20%) miał związany wzrost IOP.

objawy

Zobacz dyskusję powyżej w sekcji Historia.

diagnostyka kliniczna

patrz punkt diagnostyka powyżej.

procedury diagnostyczne

pacjenci z podejrzeniem PDS lub PG powinni poddać się gonioskopii w celu udokumentowania stopnia pigmentacji beleczkowej. U starszych pacjentów jedynym objawem PDS może być „znak odwrócenia pigmentu”, w którym siatka beleczkowata jest ciemniejsza w kwadrancie górnym w porównaniu z kwadrantem dolnym. To odkrycie pomaga odróżnić pacjentów z „wypalonym” PG od innych rodzajów jaskry. Wklęsłość tęczówki i stopień kontaktu tęczówki można również zbadać za pomocą biomikroskopii ultradźwiękowej (UBM) lub optycznej tomografii koherentnej przedniego odcinka (AS-OCT). Jednak żaden test nie jest konieczny do diagnozy.

badanie laboratoryjne

nie zaleca się wykonywania badań laboratoryjnych.

diagnostyka różnicowa

wrzeciona Krukenberga zostały opisane w warunkach innych niż PDS i PG, w tym zapalenie błony naczyniowej oka i uraz. Uraz, poprzednia operacja oka, i pseudoexfoliation może również produkować ciężkie beleczkowatej pigmentacji. Zespół złuszczania występuje w starszej grupie wiekowej, a objawami klinicznymi są wady okołocząsteczkowe, materiał złuszczający na przedniej torebce soczewki i bardziej nierównomierny rozkład pigmentu w kącie. Należy jednak pamiętać, że zespół złuszczania występuje częściej w PDS / PG niż w populacji ogólnej. Niektórzy pacjenci mogą mieć oba, podmiot opisany jako „zespół nakładania się”. Umiejscowienie soczewki wewnątrzgałkowej Sulcus i czerniak tęczówki mogą również powodować PG.

leczenie ogólne

leczenie PG i PDS jest podobne do leczenia pierwotnej jaskry z otwartym kątem przesączania, chociaż irydotomię laserową można uznać za leczenie profilaktyczne. Mężczyźni i osoby pochodzenia afrykańskiego często występują z zaawansowaną chorobą i mogą wymagać bardziej agresywnej terapii. W jednej serii przypadków pacjenci z PDS lub PG częściej wymagali operacji niż w grupie kontrolnej z POAG.

terapia medyczna

wykazano, że Pilokarpina zmniejsza wklęsłość tęczówki i blokuje indukowane wysiłkiem podniesienie IOP stwierdzane u niektórych pacjentów. Jednak leczenie pilokarpiną może wywoływać dodatkową krótkowzroczność i skurcze akomodacyjne. Przed rozpoczęciem stosowania miotyków należy dokładnie zbadać siatkówkę obwodową, ponieważ zwyrodnienie sieciowe występuje do 20% tych oczu, a częstość odwarstwienia siatkówki u pacjentów z PDS i PG jest większa niż w populacji ogólnej.Dlatego też leczenie pilokarpiną zostało w dużej mierze zastąpione nowymi lekami, w tym miejscowymi prostaglandynami, beta-blokerami, inhibitorami anhydrazy węglanowej i agonistami receptorów alfa-adrenergicznych. Analogi prostaglandyn mogą być korzystne w porównaniu z wodnymi środkami tłumiącymi, ponieważ leczenie wodnymi środkami tłumiącymi spowalnia usuwanie pigmentu z siatki beleczkowej.

obserwacja lekarska

pacjenci leczeni medycznie powinni być poddawani okresowej obserwacji co 3-6 miesięcy w celu zapewnienia odpowiedniej kontroli ciśnienia wewnątrzgałkowego i potwierdzenia, że jaskra nie postępowała poprzez badanie, badanie pola widzenia i (lub) obrazowanie głowy nerwu wzrokowego i warstwy włókien nerwowych.

operacja

biorąc pod uwagę, że PDS lub PG wynika z różnicy ciśnień w obrębie tęczówki (od komory przedniej do tylnej), zasugerowano, że podstawowy mechanizm choroby może zostać wyeliminowany przez leczenie irydotomią laserową. Doniesienia wykazały, że laserowa irydotomia może wyeliminować wklęsłość tęczówki i zmniejszyć kontakt tęczówki z PDS w oczach. Jednak niektóre oczy mogą zachować wklęsłą konfigurację tęczówki nawet po laserowym leczeniu, a interwencja ta nie zawsze może zapobiegać indukowanemu wysiłkiem uwalnianiu pigmentu i podwyższeniu IOP. Dostępne są ograniczone dane dotyczące skuteczności irydotomii laserowej w kontrolowaniu IOP u pacjentów z PDS lub PG. W małym randomizowanym, kontrolowanym badaniu z udziałem 21 pacjentów wykazano niższy wskaźnik zwiększenia IOP w ciągu 2 lat obserwacji w oczach leczonych laserem w porównaniu do oczu nie otrzymujących lasera (52% vs 5%), podczas gdy retrospektywne badanie z udziałem 60 pacjentów nie wykazało żadnych korzyści z irydotomii laserowej w odniesieniu do przyszłego przebiegu IOP. Biorąc pod uwagę ciężką pigmentację beleczkowatą w PDS i PG, trabekuloplastyka lasera argonowego (ALT) może być skuteczną opcją leczenia. Jednak długotrwała kontrola IOP jest mało prawdopodobna, a 1/3 oczu lub więcej może wymagać trabekulektomii. U młodszych pacjentów istnieje większe prawdopodobieństwo długotrwałego obniżenia IOP po zmianie alat.Wpływ selektywnej Trabekuloplastyki laserowej (SLT) w leczeniu PDS i PG nie został dobrze zbadany. W przypadku ALT lub SLT należy stosować niższe ustawienia energii, aby uniknąć uwalniania pigmentu i skoków IOP.

pacjenci wykazujący progresję choroby pomimo leczenia lekami i (lub) trabekuloplastyką powinni być rozważani do trabekulektomii lub innych operacji iniekcyjnych. Nie odnotowano długoterminowych wyników trabekulektomii dla PG. Zastosowanie nowszych metod chirurgicznych w leczeniu PG nie zostało dobrze opisane.

obserwacja chirurgiczna

obserwacja po irydotomii laserowej jest podobna do obserwacji po irydotomii wykonanej w przypadku zamknięcia kątowego. Obserwacja po AlAT i SLT jest podobna dla schematu obserwacji stosowanego dla alat/SLT z pierwotną jaskrą z otwartym kątem przesączania.

powikłania

wzrost ciśnienia wewnątrzgałkowego po irydotomii jest większy u pacjentów z PDS i PG niż u pacjentów z zatkanymi kątami. Aby tego uniknąć, należy stosować niższe poziomy energii, agonistów receptorów alfa-adrenergicznych przed i po zabiegu laserowym oraz laser argonowy, ponieważ jest mniej uciążliwy niż laser YAG pod względem wyzwolenia pigmentu i stanu zapalnego.

rokowanie

ślepota po PG jest rzadka. W badaniu przeprowadzonym we wspólnocie z udziałem 113 pacjentów z PDS i PG, obserwowanym przez medianę 6 lat, 1 pacjent był jednostronnie ślepy, a drugi-obustronnie ślepy. W tym samym badaniu 10% pacjentów z PDS osiągnęło progresję do PG po 5 latach, podczas gdy 15% pacjentów osiągnęło progresję po 10 latach, chociaż 23% pacjentów miało PG w momencie rozpoznania. 44% pacjentów z PG miało pogorszenie pola widzenia w średnim okresie obserwacji wynoszącym 6 lat. Podobny odsetek ślepoty stwierdzono w grupie pacjentów obserwowanych w klinice jaskry, ale zaobserwowano wyższy odsetek progresji z PDS do PG (35% w stosunku do mediany obserwacji po 15 latach) i około 40% pacjentów z PG obserwowano pogorszenie uszkodzenia nerwu wzrokowego.Nie zidentyfikowano innego czynnika ryzyka progresji niż podwyższone ciśnienie wewnątrzgałkowe. W niektórych przypadkach PG może z czasem ulegać regresji. Zarówno pigmentacja TM, jak i wady transilluminacji tęczówki uległy normalizacji w czasie. Zaobserwowano normalizację nawet podwyższonego IOP, co sugeruje powrót prawidłowej funkcji TM. Dodatkowo, u starszych pacjentów z rozpoznaniem jaskry normalnego napięcia zidentyfikowano wady transilluminacji tęczówki i gęstą pigmentację TM sugerującą, że mogli mieć PG z późniejszą normalizacją IOP z powodu zaprzestania uwalniania pigmentu. U takich pacjentów obecność „znaku odwrócenia pigmentu” pomaga odróżnić różne rodzaje jaskry.

dodatkowe zasoby

• Zespół Dyspersji Pigmentu. American Academy of Ophthalmology. Eyesmart ® eye health. https://www.aao.org/eye-health/diseases/pigment-dispersion-syndrome-list. 21.03.10,09: 00

1. Ritch R, Steinberger D, Liebmann JM. Występowanie zespołu dyspersji pigmentu w populacji poddawanej badaniu przesiewowemu jaskry. Am J Ophthalmol. 1993;115(6):707-710.
2. 2.0 2.1 2.2 2.3 2.4 Scheie HG, Cameron JD. Zespół dyspersji pigmentu: badanie kliniczne. Br J Ophthalmol. 1981;65(4):264-269.
3. 3.0 3.1 3.2 3.3 3.4 3.5 3.6 3.7 3.8 Siddiqui Y, ten Hulzen RD, Cameron JD, Hodge DO, Johnson Dh. Jakie jest ryzyko rozwoju jaskry pigmentowej z zespołem dyspersji pigmentu? Am J Ophthalmol. 2003;135(6):794-799.
4. 4.0 4.1 Dyspersja pigmentowa i jaskra. Nowa teoria. Arch Ophthalmol. 1979;97(9):1667-1672.
5. 5.0 5.1 5.2 5.3 Kampik a, Green WR, Quigley HA, Pierce LH. Skanowanie i transmisja elektronów mikroskopowe badania dwóch przypadków zespołu dyspersji pigmentu. Am J Ophthalmol. 1981;91(5):573-587.
6. 6.0 6.1 6.2 Jewelewicz DA, Radcliffe NM, Liebmann J, Ritch R. Temporal evolution of intraocular pressure elevation after pupillary dilation in pigment dispersion syndrome.Jaskra J. 2009;18(3):184-185.
7. 7.0 7.1 7.2 7.3 Mardin CY, Kuchle M, Nguyen NX, Martus P, Naumann GO. Kwantyfikacja wodnych granulek melaniny, ciśnienia wewnątrzgałkowego i uszkodzenia jaskry w zespole pierwotnej dyspersji pigmentu. Okulistyka. 2000;107(3):435-440.
8. 8.0 8.1 Richter CU, Richardson TM, Grant WM. Zespół dyspersji pigmentowej i jaskra pigmentowa. Prospektywne studium historii naturalnej. Arch Ophthalmol. 1986;104(2):211-215.
9. 9.0 9.1 Richardson TM, Hutchinson BT, Grant WM. Przewód odpływowy w jaskrze barwnikowej: badanie mikroskopowe światła i elektronów. Arch Ophthalmol. 1977;95(6):1015-1025.
10. 10, 0 10, 1 10, 2 Liebmann JM, Tello C, Chew SJ, Cohen H, Ritch R. zapobieganie mruganiu zmienia konfigurację tęczówki w zespole dyspersji pigmentu i w normalnych oczach. Okulistyka. 1995;102(3):446-455.
11. 11.0 11.1 11.2 Doyle JW, Hansen JE, Smith MF, Hamed LM, McGorray S, Sherwood MB. Zastosowanie fotografii scheimpflug do badania konfiguracji tęczówki u pacjentów z zespołem dyspersji pigmentu i jaskrą barwnikową. Jaskra J. 1995;4(6):398-405.
12. 12.0 12.1 12.2 Ritch R. hipoteza unifikacji zespołu dyspersji pigmentu. Trans Am Ophthalmol Soc. 1996; 94:381-405; dyskusja 405-9.
13. 13,0 13,1 Mora P, Sangermani C, Ghirardini S, Carta a, Ungaro N, Gandolfi S. biomikroskopia ultradźwiękowa i dyspersja pigmentu tęczówki: przypadek-badanie kontrolne. Br J Ophthalmol. 2010;94(4):428-432.
14. Pavlin CJ, Macken P, Trope GE, Harasiewicz K, Foster FS. Zakwaterowanie i irydotomia w zespole dyspersji pigmentu. Lasery Okulistyczne. 1996;27(2):113-120.
15. Pavlin CJ, Macken P, Trope GE, Harasiewicz K, Foster FS. Zakwaterowanie i irydotomia w zespole dyspersji pigmentu. Lasery Okulistyczne. 1996;27(2):113-120.
16. 16.0 16.1 16.2 16.3 16.4 16.5 16.6 cukier HS. Jaskra pigmentowa. 25-letni przegląd. Am J Ophthalmol. 1966;62(3):499-507.
17. 17.0 17.1 17.2 17.3 Epstein DL, Boger WP, 3rd, Grant WM. Prowokacyjne testy fenylefryny w zespole dyspersji pigmentowej. Am J Ophthalmol. 1978;85(1):43-50.
18. 18.0 18.1 Schenker HI, Luntz MH,Kels B, Podos SM. Wzrost ciśnienia wewnątrzgałkowego wywołany wysiłkiem fizycznym w zespole dyspersji barwnikowej. Am J Ophthalmol. 1980;89(4):598-600
19. Samples JR, Van Buskirk em. Jaskra pigmentowa związana z soczewkami wewnątrzgałkowymi komory tylnej. Am J Ophthalmol. 1985;100(3):385-388.
20. Ballin N, Weiss DM. Dyspersja pigmentu i podwyższenie ciśnienia wewnątrzgałkowego w pseudofakii. Ann Ophthalmol. 1982;14(7):627-630.
21. Caplan MB, Brown Rh, Love LL. Jaskra barwnikowa pseudofakic. Am J Ophthalmol. 1988;105(3):320-321.
22. 22.0 22.1 22.2 22.3 Gillies my, Brooks AM. Cechy kliniczne w prezentacji zespołu dyspersji pigmentu przedniego odcinka. Clin Experiment Ophthalmol. 2001;29(3):125-127.
23. 23.0 23.1 23.2 23.3 23.4 Lichter PR, Shaffer RN. Objawy diagnostyczne i prognostyczne w jaskrze barwnikowej. Trans Am Acad Ophthalmol Otolaryngol. 1970;74(5):984-998.
24. Bick MW. Różnice płciowe w jaskrze pigmentowej. Am J Ophthalmol. 1962;54:831-837.
25. 25, 0 25, 1 25, 2 Migliazzo CV, Shaffer RN, Nykin R, Magee S. Długoterminowa analiza zespołu dyspersji pigmentowej i jaskry pigmentowej. Okulistyka. 1986;93(12):1528-1536.
26. 26, 0 26, 1 SCHEIE HG, FLEISCHHAUER HW. Idiopatyczny zanik warstw nabłonkowych tęczówki i ciała rzęskowego; badanie kliniczne. Arch Ophthalmol. 1958;59(2):216-228.
27. 27.0 27.1 Kaiser-Kupfer MI, Kupfer C, McCain L. asymetryczny zespół dyspersji pigmentu. Trans Am Ophthalmol Soc. 1983;81:310-324.
28. 28, 0 28, 1 Rodrigues MM, Spaeth GL, Weinreb S, Sivalingam E. Spectrum of trabecular pigmentation in open-angle glaucoma: a clinicopathologic study. Trans Sect Ophthalmol Am Acad Ophthalmol Otolaryngol. 1976;81(2):258-276.
29. 29.0 29.1 Lord FD, Pathanapitoon K, Mikelberg FS. Keratometry and axial length in pigment dispersion syndrome: a descriptive case-control study. Jaskra J. 2001;10(5):383-385.
30. 30.0 30.1 Roberts DK, Chaglasian MA, Meetz RE. Objawy kliniczne zespołu dyspersji pigmentu u czarnych. Optom Vis Sci. 1997;74(12):993-1006.
31. 31, 0 31, 1 Kanadani FN, Dorairaj S, Langlieb AM, et al. Biomikroskopia ultradźwiękowa w zespole asymetrycznej dyspersji pigmentu i jaskrze pigmentowej. Arch Ophthalmol. 2006;124(11):1573-1576.
32. 32, 0 32, 1 Yip LW, Sothornwit N, Berkowitz J, Mikelberg FS. Porównanie różnic międzygatunkowych u chorych z zespołem dyspersji pigmentu. Jaskra J. 2009;18(1):1-5.
33. Roberts DK, Meetz RE, Chaglasian MA. Dziedziczenie zespołu dyspersji pigmentu u czarnych. Jaskra J. 1999;8(4):250-256.
34. McDermott JA, Ritch R, McDermott J. rodzinne występowanie zespołu dyspersji pigmentowej. Invest Ophthalmolol Vis Sci. 1987; 28 (suppl):136.
35. Stanković I. Wkład do wiedzy o dziedziczności jaskry pigmentowej. Klin Monbl Augenheilkd Augenarztl Fortbild. 1961;139:165-174.
36. Andersen JS, Pralea AM, DelBono EA, et al. Gen odpowiedzialny za zespół dyspersji pigmentu mapuje na chromosom 7q35-q36.Arch Ophthalmol. 1997;115(3):384-388.
37. Gottanka J, Johnson Dh, Grehn F, Lutjen-Drecoll E. histologic findings in pigment dispersion syndrome and pigmentary glaucoma. Jaskra J. 2006;15(2):142-151.
38. dotacja WM. Eksperymentalna perfuzja wodna w wyłuskanych ludzkich oczach. Arch Ophthalmol. 1963;69:783-801.
39. Czy osady pigmentowe na siateczce beleczkowej mogą zwiększyć odporność odpływu wody? Acta Ophthalmol (Copenh). 1969;47(3):743-749.
40. Foster PJ, Buhrmann R, Quigley HA, Johnson GJ. Definicja i klasyfikacja jaskry w badaniach rozpowszechnienia. Br J Ophthalmol. 2002;86(2):238-42.
41. Evans WH, Odom RE, Wenaas EJ. Wrzeciono krukenberga; badanie dwustu dwóch zebranych przypadków. Arch Ophthal. 1941:1023.
42. Murrell WJ, Shihab z, Lamberts DW, Avera B. Śródbłonek rogówki i grubość Środkowej rogówki w zespole dyspersji barwnikowej. Arch Ophthalmol. 1986;104(6):845-846.
43. Haynes WL, Thompson HS, Kardon Rh, Alward WL. Asymetryczny zespół dyspersji pigmentowej naśladujący zespół Hornera. Am J Ophthalmol. 1991;112(4):463-464.
44. Feibel RM. Anisocoria in the pigmentary dispersion syndrome: further cases. Jaskra J. 1993;2(1):37-38.
45. Feibel RM, Perlmutter JC. Anisocoria w zespole dyspersji barwnikowej. Am J Ophthalmol. 1990;110(6):657-660.
46. Lichter PR. Jaskra pigmentowa-aktualne koncepcje. Trans Am Acad Ophthalmol Otolaryngol. 1974; 78 (2): OP309-13.
47. Zentmayer W. skojarzenie pierścieniowego pasma pigmentu na tylnej torebce soczewki z wrzecionem Krukenberga. Arch Ophthalmol. 1938;20:52.
48. Lin DY, Volpicelli M, Singh K. gęsta pigmentacja tylnej kapsułki soczewki związana z zespołem dyspersji pigmentu. Jaskra J. 2003;12(6):491-493.
49. 49,0 49,1 Farrar SM, Tarcze MB, Miller KN, kropielnica CM. Czynniki ryzyka rozwoju i nasilenia jaskry w zespole dyspersji pigmentu. Am J Ophthalmol. 1989;108(3):223-229.
50. 50, 0 50, 1 Haynes WL, Johnson AT, Alward WL. Hamowanie dyspersji pigmentu wywołanej wysiłkiem fizycznym u pacjenta z zespołem dyspersji pigmentowej. Am J Ophthalmol. 1990;109(5):601-602.
51. Laemmer R, Mardin CY, Juenemann AG. Wizualizacja zmian konfiguracji tęczówki po obwodowej irydotomii laserowej w zespole pierwotnej dyspersji melaniny przy użyciu optycznej tomografii koherentnej. Jaskra J. 2008;17(7):569-570.
52. Carassa RG, Bettin P, Fiori m, Brancato R. Nd: YAG laser iridotomy in pigment dispersion syndrome: badanie ultrasonograficzne biomikroskopowe. Br J Ophthalmol. 1998;82(2):150-153.
53. Breingan PJ, Esaki K, Ishikawa H, Liebmann JM, Greenfield DS, Ritch R. kontakt Irydolentny zmniejsza się po laserowej irydotomii zespołu dyspersji pigmentu. Arch Ophthalmol. 1999;117(3):325-328.
54. Karickhoff JR. Pigmentary dispersion syndrome and pigmentary glaucoma: a new mechanism concept, a new treatment, and a new technique. Ophthalmic Surg. 1992;23(4):269-77.
55. Jampel HD. Brak efektu obwodowej irydotomii laserowej w zespole dyspersji pigmentu. Arch Ophthalmol. 1993;111(12):1606.
56. Haynes WL, Alward WL,Tello C, Liebmann JM, Ritch R. Incomplete elimination of exercise-induced pigment dispersion by laser iridotomy in pigment dispersion syndrome. Lasery Okulistyczne. 1995;26(5):484-486.
57. Gandolfi SA, Vecchi M. Effect of a YAG laser iridotomy on intraocular pressure in pigment dispersion syndrome. Okulistyka. 1996;103(10):1693-5.
58. Reistad CE, Shields MB, Campbell DG, Ritch R, Wang JC, Wand M. Wpływ irydotomii obwodowej na przebieg ciśnienia wewnątrzgałkowego u pacjentów z jaskrą barwnikową. Jaskra J. 2005;14(4):255-9.
59. Robin AL, Pollack IP. Trabekuloplastyka laserem argonowym w postaciach wtórnych jaskry z otwartym kątem przesączania. Arch Ophthalmol. 1983;101(3):382-384.
60. Lunde MW. Laser argonowy trabekuloplastyka w zespole dyspersji pigmentowej z glaucoma.Am J Ophthalmol. 1983;96(6):721-725.
61. Horns DJ, Bellows AR, Hutchinson BT, Allen RC. Laser argonowy trabekuloplastyka jaskry otwartego kąta. Retrospektywne badanie 380 oczu. Trans Ophthalmol Soc U K. 1983;103 ( Pt 3)(Pt 3): 288-296.
62. Lehto I. Długotrwała obserwacja trabekuloplastyki laserem argonowym w jaskrze pigmentowej. Ophthalmic Surg. 1992;23 (9): 614-617.
63. 63, 0 63, 1 63, 2 Ritch R, Liebmann J, Robin A, et al. Laser argonowy trabekuloplastyka w jaskrze pigmentowej. Okulistyka. 1993;100(6):909-913.
64. Birt CM. Wzrost ciśnienia wewnątrzgałkowego po irydotomii YAG u pacjentów z dyspersją pigmentu. Can J Ophthalmol. 2004;39(3):234-9.
65. Speakman JS. Dyspersja pigmentowa. Br J Ophthalmol. 1981;65(4):249-251.
66. Ritch R. nieprogresywna jaskra niskiego napięcia z pigmentem dispersion.Am J Ophthalmol. 1982;94(2):190-196.