Diskusjon
det er for tiden ingen diagnostiske kriterier FOR KLC. Imidlertid er karakteristiske kliniske egenskaper beskrevet. Papules I KLC er vanligvis rosa-rød til violaceous i farge og har skala. De er ordnet i lineære eller retikulære mønstre. En samtidig seborrheisk dermatitt-lignende ansiktsutbrudd er også ofte tilstede.2, 3 Behcet sykdom, som også er preget av mukosal sårdannelse, presenterer vanligvis med en papulopustulær utbrudd, som bidrar til å skille disse 2 etiologiene.4 KLC er vanligvis asymptomatisk, men kan være pruritisk. Selv om det er mindre vanlig, er mukosal involvering rapportert og inkluderer oral sårdannelse, 2 genital sårdannelse, 2 og okulær involvering (inkludert blefaritt, konjunktivitt, uveí og iridosyklitt).5, 6 Spiker endringer inkludert onychodystrophy og misfarging kan sees.7 Orale sår, øyelokksmarginsår og papillær konjunktivitt var fremtredende trekk hos pasienten vår.
Histopatologiske funn i KLC viser et lichenoid, lymfocytisk reaksjonsmønster med fokal basal vakuolær endring.8 Perivaskulær og periappendageal lymfocytisk infiltrat, noen ganger med noen få plasmaceller, kan ses.7 Epidermal endringer inkludert vekslende områder av atrofi og acanthosis med fokal parakeratosis, follikulær plugging, og noen ganger nøytrofile rusk kan også sees.9 Immunfluorescens er vanligvis negativ.10 Sammen bidrar disse histologiske egenskapene til å skille KLC fra lichen planus, som mangler parakeratose og viser kileformet hypergranulose. Noen etterforskere anser IMIDLERTID KLC en variant av lichen planus. Ved Behcets sykdom viser de typiske papulopustulære lesjonene et overveiende nøytrofilt infiltrat histopatologisk.4 den negative direkte immunfluorescens, mangel på fremtredende mucin og negative serologier argumenterer mot kutan lupus.
Styring AV KLC kan være vanskelig og har ikke blitt studert i detalj. EN nylig gjennomgang av KLC antydet at orale retinoider og fototerapi, enten alene eller i kombinasjon, var de mest effektive behandlingsformene.1 av 30 pasienter som fikk orale retinoider, 6 av 30 (20%) hadde en delvis respons og 11 av 30 (36,6%) hadde en fullstendig respons. Vår pasients sykdom var refraktær for behandling med azatioprin, kolkisin, infliksimab og metylprednisolon, i samsvar med tidligere observasjoner.1 behandling med isotretinoin resulterte i delvis forbedring av kutane lesjoner. Tilsetningen av metotreksat førte til nær oppløsning av hennes kutane utbrudd, orale og genitale sår og ekstern okulær betennelse. Funnene i dette tilfellet illustrerer klassiske funn i denne sjeldne inflammatoriske dermatosen og antyder at kombinasjonen av isotretinoin med metotreksat kan være en effektiv terapeutisk strategi for ildfast KLC.
