Escola de Pesquisa de Biologia

Konzo

Konzo é um neurônio motor superior doença que causa paralisia irreversível das pernas e ocorre principalmente em crianças e mulheres jovens em idade fértil. A paralisia ocorre de repente, não progride com o tempo e é irreversível. Está associado ao consumo de uma dieta monótona de mandioca com alto teor de cianeto (amargo), por pessoas rurais pobres na África, muitas das quais sofrem de desnutrição. Especificamente, o konzo está associado a uma dieta rica em cianeto de mandioca amarga consumida durante um período de várias semanas combinada com uma baixa ingestão de proteína, particularmente um déficit de aminoácidos essenciais contendo s que são necessários para desintoxicar o cianeto ao tiocianato no corpo.Konzo ocorre na República Democrática do Congo (RDC), Moçambique, Tanzânia, Camarões, República Centro-Africana E Angola. A incidência de konzo é maior na RDC; o número total de casos é Desconhecido, mas uma estimativa é de 100.000 casos. As epidemias de Konzo ocorrem durante a seca, quando a planta de mandioca é estressada e produz quantidades muito maiores de compostos de cianeto (cianogênios) do que o normal e também como resultado da guerra, quando as pessoas são deslocadas de suas casas e forçadas a comer mandioca amarga não processada do mato (ver publicações No. 11). Konzo foi relatada pela primeira vez pelo Dr. Trolli, no então Congo Belga, em 1938, na Popokabaka Zona de Saúde na Província de Bandundu e temos impedido konzo, pela primeira vez, na mesma Zona de Saúde (ver Publicações Nº 7).

Em todos os nossos estudos na RDC descobrimos que konzo tem aumentado consideravelmente desde 2009, devido a pequenas quantidades de mandioca cultivada, o que resultou em curto-imersão de raízes de mandioca para apenas 1-2 dias, em vez de 3-4 dias necessários para remover completamente cyanogens a partir da raiz.

outras doenças relacionadas ao cianeto

a neuropatia atáxica Tropical (TAN) é uma condição conhecida há mais de um século e ocorre em muitos países da África, Índias Ocidentais e Índia (Ver Madhusudanan et al., CCDN News No 11, p3). É uma condição crônica de início gradual ou insidioso, que é mais comum entre pessoas pobres na faixa dos 50 e 60 anos e é rara em crianças menores de 10 anos. Os pacientes geralmente são pobres e consomem uma dieta monótona de mandioca. Os sintomas incluem perda de sensação nas mãos, sensação de algo manchado nas solas dos pés que não pode ser removido tentando limpá-lo, perda de visão, ataxia da marcha, surdez, fraqueza e afinamento das pernas. A doença é persistente na Nigéria e sua incidência pode ser de até 18 a 26 pessoas por 1000 em aldeias onde a dieta é quase toda a mandioca. Em comparação, em aldeias comedores de inhame, não há incidência de bronzeado. Considerou-se que o TAN era devido apenas à intoxicação crônica por cianeto, mas estudos de Rosling e colegas de trabalho mostraram que a situação pode ser mais complexa. Por outro lado, konzo é devido à exposição aguda ao cianeto e os níveis de cianeto no sangue em pacientes com konzo foram encontrados em cerca de 20 vezes mais altos do que aqueles em pacientes com TAN. O início do bronzeado é geralmente lento ao longo de meses ou anos, enquanto o início do konzo é abrupto e seu curso não é progressivo. A Idade Média das pessoas afetadas pelo bronzeado é superior a 40 anos, enquanto konzo é principalmente uma doença de crianças e mulheres jovens.O cianeto de envenenamento por cianeto liga-se a uma enzima chamada citocromo oxidase e interrompe sua ação na respiração, que é o principal processo de conversão de energia no corpo. A dose letal de cianeto para um adulto depende do peso corporal e está entre 30 e 210 mg de cianeto de hidrogênio. Às vezes, esses limites são excedidos por pessoas que comem uma refeição de mandioca e as mortes ocorrem devido ao envenenamento por cianeto. Quantidades menores (não fatais) de cianeto causam intoxicação aguda com sintomas de tonturas, dor de cabeça, náuseas, dores de estômago, vômitos e diarréia.

bócio e cretinismo a baixa ingestão dietética de iodo causa produção insuficiente de hormônios contendo iodo na glândula tireóide e isso produz bócio (aumento da glândula tireóide) e cretinismo (falta de estatura e deficiência mental grave). Distúrbios de deficiência de iodo, incluindo bócio e cretinismo, são um grande problema de saúde global que afeta cerca de 500 milhões de pessoas. O cianeto ingerido do consumo de mandioca é convertido no corpo em Tiocianato e é removido na urina. O tiocianato é um goitrógeno, porque inibe a absorção de iodo pela glândula tireóide. A ingestão de cianeto do consumo de mandioca agrava o bócio e o cretinismo, mas somente se o suprimento de iodo estiver abaixo da ingestão diária recomendada. Assim, o efeito da mandioca na exacerbação do bócio e do cretinismo pode ser corrigido aumentando a ingestão de iodo.

neurocognição prejudicada Boivin et al., Pediatrics 2013, 131, mostraram que crianças com konzo têm habilidades de proficiência motora prejudicadas e neurocognição prejudicada em comparação com crianças de controle de uma área não konzo. Isso pode estender a carga humana de konzo com importantes implicações para a saúde pública.

Mandioca

Uma planta de mandioca

tubérculos de Mandioca

a Mandioca é a terceira mais importante fonte de alimento nos trópicos e o alimento básico da África tropical. Originou-se no Brasil e foi introduzido na África há muitas centenas de anos. Sua produção em 24 países africanos aumentou três vezes de 1980 a 2005 (em comparação com um aumento de 42% para a Indonésia) e a população na África dobrou em comparação com um aumento de 50% em todo o mundo (ver publicações nº 11). A mandioca é uma cultura resistente e resistente à seca que dá rendimentos aceitáveis em solos de baixa fertilidade e é de grande importância para os agricultores de subsistência em todos os trópicos. Em alguns países, como a Tailândia, também é cultivado em plantações para produzir amido e pellets para alimentação animal, muitos dos quais são exportados para países desenvolvidos.

as raízes da mandioca são muito amiláceas e seu teor de proteína é menor do que o de outras raízes tropicais, como inhame, batata-doce e taro. A mandioca contém o glicosídeo cianogênico linamarina e uma pequena quantidade de lotaustralina (metil linamarina), ambas divididas em cianohidrinas e glicose, catalisadas pela enzima linamarase também presente na raiz. As cianohidrinas quebram facilmente em cianeto de hidrogênio em condições neutras ou alcalinas.

a mandioca tem uma grande quantidade de linamarina nas folhas e na pele da raiz. A mandioca doce tem uma pequena quantidade de linamarina na parte interna da raiz chamada parênquima e a mandioca amarga tem uma quantidade muito maior. O sabor amargo é principalmente devido à linamarina, mas existem outros compostos amargos na raiz e também constituintes azedos, que às vezes confundem as papilas gustativas (ver publicações nº 20). O teor total de cianeto do parênquima de diferentes variedades de mandioca varia de 1 mg de equivalente HCN / kg de raiz fresca (1 ppm) a 1550 ppm. Na Nigéria, uma variedade é chamada de “chop and die”. O parênquima da mandioca doce é cozido e comido, enquanto que a mandioca de cianeto médio e alto deve ser processada em produtos como farinha e gari. As folhas de mandioca são amplamente utilizadas na África tropical. Eles são uma boa fonte de proteínas e vitaminas, mas contêm grandes quantidades de linamarina que é tradicionalmente removida por batidas seguidas de ebulição em água (ver método suave).

métodos tradicionais de processamento de raízes de mandioca

as raízes de mandioca são as mais perecíveis das principais raízes e se deterioram no ar à temperatura ambiente em poucos dias. Na agricultura de subsistência, as plantas são deixadas no solo até serem necessárias para alimentação ou processamento. Os problemas gêmeos de perecibilidade e a natureza venenosa dos cianogênios presentes nas raízes da mandioca foram parcialmente superados pelo desenvolvimento de um grande número de formas tradicionais de processamento em diferentes partes do mundo. Na África Oriental, a farinha de mandioca é preferida, enquanto na África Ocidental um produto torrado chamado gari é mais comumente produzido. Na América do Sul e Central existem muitos produtos de mandioca diferentes. No Pacífico Sul, onde as variedades de mandioca introduzidas são praticamente todas doces (baixo cianeto), as raízes após o descascamento são fervidas e consumidas. Na África Oriental e Central, onde a farinha de mandioca é feita por secagem ao sol e fermentação de montões, a retenção de cianeto é cerca de dez vezes maior que a de gari e farinha. A situação é muito pior nos anos de seca, que são uma característica normal do clima, quando o estresse hídrico na planta da mandioca causa um grande aumento do teor de cianeto das raízes. Desenvolvemos um método simples de molhar (ver publicações No. 8) para remover cianeto da farinha e ter usado isso para controlar konzo em muitas aldeias na RDC (ver publicações Nos. 6, 21 e 22).

existem muitos métodos de processamento tradicionais usados em todo o mundo, mas limitaremos a discussão aos principais métodos usados na África.

1. secagem ao sol na África Oriental o método mais simples é a secagem ao sol. Isso envolve descascar as raízes seguidas pela secagem ao sol de raízes intactas, ou pedaços grandes cortados longitudinalmente. O material quebradiço e seco é então triturado em um pilão e argamassa de madeira e peneirado para remover o material fibroso para produzir uma farinha branca. A quantidade de cianeto retida como linamarina é bastante alta em 25-33%.
2. a fermentação em pilha envolve descascar e cortar as raízes e deixá-las em uma pequena pilha por 3-5 dias durante os quais alguma fermentação ocorre com a liberação de cianeto de hidrogênio. As raízes são então secas ao sol, trituradas e peneiradas como já descrito. A farinha produzida pela fermentação da pilha é ligeiramente escura e a retenção de cianeto é de 12,5-16,5% (ver publicações No. 14). Em tempos de seca, quando o teor total de cianeto das raízes aumenta 2-4 vezes, a fermentação de amontoados é preferida pelas mulheres processadoras em vez da secagem ao sol (ver publicações nº 16).
3. mergulhado em água na África Central, onde há água suficiente, raízes descascadas inteiras são mergulhadas em água por 3 dias e o tecido amolecido é seco ao sol, triturado e peneirado para produzir uma farinha de baixo cianeto. No entanto, às vezes, as raízes são imersas por apenas 1-2 dias e convertidas em farinha, que ainda retém grandes quantidades de cianógenos.
4. Gari a quantidade de reação entre a linamarina e a enzima linamarase para produzir cianohidrinas que se decompõem para liberar cianeto de hidrogênio é aumentada grandemente por grade ou esmagamento para dar pequenos pedaços de raiz de mandioca. Na produção de gari na África Ocidental, a mandioca ralada é armazenada em um saco por 2-3 dias. O excesso de água é então espremido em uma prensa, o produto úmido é seco e o cianeto de hidrogênio removido por torrefação em um prato de metal sobre um fogo de madeira. A retenção de cianeto no gari é de apenas 1,8 – 2,4% (ver publicações No. 14), mas ainda é suficiente para causar TAN entre algumas pessoas pobres na Nigéria. Desenvolvemos um método simples para reduzir em cerca de metade o conteúdo total de cianeto de gari (ver publicações nº 9).

Vivendo com konzo

‘eu não sabia comer mandioca poderia ser tão perigoso’ Fátima Colher, Moçambique 2018

Fátima (25) é uma jovem mãe com grandes preocupações. Seus três filhos (8, 6 e 1) estão seriamente desnutridos, mas ela dificilmente é capaz de alimentá-los. “Nosso pequeno enredo não produz o suficiente. Além disso, cozinhar e buscar água é muito difícil, porque dificilmente posso andar. Ambas as minhas pernas ficaram paralisadas de repente depois de ter comido mandioca que não estava suficientemente desintoxicada. Eu realmente não sei o que fazer.’

‘ nossa família depende da mandioca. É a nossa comida básica. Nós comemos todos os dias. É uma cultura que é resistente à seca e cresce durante todo o ano. Eu não sabia que comer mandioca poderia ter consequências tão perigosas. Agora sei disso por experiência própria. Ao prepará-lo da maneira errada, engoli muito ácido cianídrico, fazendo com que minhas pernas fiquem permanentemente aleijadas. Konzo, é assim que se chama esta doença da mandioca. Trabalhar a terra, buscar água e cozinhar; tudo isso mal consigo devido às minhas deficiências. Meu marido Luciano (35) me deixou, porque ele disse que eu não podia mais ser uma boa esposa, mas ele voltou.’

‘ além da mandioca, dificilmente temos nada para comer. Só comemos um pouco todos os dias e lutamos contra a fome. Parte meu coração Ver meus filhos sofrerem tanto. É muito perigoso para eles serem subestimados; eles são fracos e adoecem mais rapidamente. Temo que eles também se tornem paraplégicos através do konzo. Felizmente, um voluntário local nos ensinará vários métodos para remover o ácido cianídrico venenoso da mandioca. Mas também terei que garantir que meus filhos recebam alimentos ricos em proteínas; estou muito ciente disso. No outro dia eu fervi um ovo e nós o compartilhamos entre nós cinco. Para nós, isso é bastante.

quanto a mim, Preciso de todas as vitaminas que posso obter, Pois estou amamentando nosso mais novo. Recentemente comecei a receber multivitaminas, que tomo diligentemente. Os nutrientes do meu leite são muito importantes para o crescimento do meu bebê. Espero que ele fique mais forte em breve.

nunca teríamos adivinhado que a mandioca era a culpada.’Andolinho e Esmeralda, Moçambique 2018

Tanto Andolinho (12) e sua irmã Esmeralda (6), de repente, tornou-se paraplégico. Seus pais estavam no seu juízo final. Como na terra isso poderia ter acontecido? Que a mandioca era a culpada, eles nunca teriam adivinhado.”Minha esposa Lucia (28) e eu levamos nossos filhos para o centro de saúde local”, diz Seu Pai Janvahio (32). “Queríamos descobrir o que havia causado a paralisia na parte inferior de seus corpos. Infelizmente, o médico não pôde nos ajudar e nos encaminhou para o Hospital Distrital. Nós nunca fomos lá no final. Não porque não queríamos, mas é muito longe para caminhar e não tínhamos dinheiro suficiente para pagar a tarifa do ônibus. Estávamos sozinhos e não recebemos ajuda.”Finalmente descobrimos que nossos filhos ficaram permanentemente paralisados por comer mandioca amarga insuficientemente desintoxicada. Eles têm muito ácido cianídrico em seu sistema. Nossa dieta unilateral consistia principalmente de mandioca. Comemos as raízes e as folhas. Se soubéssemos primeiro desintoxicar a mandioca. Como não preparamos nossa comida adequadamente, nossos filhos agora sofrem da doença incapacitante konzo. Konzo não pode ser tratado. A prevenção é a única opção. Em um treinamento especial, fomos ensinados vários métodos para remover a toxina das raízes e folhas. Agora seguimos esses métodos. Infelizmente, Andolinho e Esmeralda nunca recuperarão sua saúde. Sua paralisia é irreversível.”Eu percebo muito bem que nosso filho nunca mais andará. Estou muito grato por ele em breve ter uma cadeira de rodas. Isso nos tornará muito mais móveis. Ainda tenho esperanças para minha filha: acho que, com um programa intensivo de reabilitação, ela aprenderá a andar novamente. Esse é o meu maior desejo. Porque se ela pode andar, ela pode ir para a escola”.