Nev epidermal Verrucos liniar inflamator (ILVEN) este o erupție unilaterală, persistentă, liniară, pruriginoasă care apare de obicei pe o extremitate în copilărie sau copilărie. Prezentăm un caz de ILVEN la un băiat de 4 ani și oferim o scurtă trecere în revistă a literaturii, cu accent pe înțelegerea noastră actuală a etiologiei, prezentării clinice, diagnosticului și managementului ILVEN.
raport de caz
un băiat de 4 ani a prezentat pentru evaluarea unei plăci liniare extrem de pruriginoase care implică inghinala dreaptă și coapsa dreaptă de la vârsta de un an (Figura 1). Placa a apărut pentru prima dată pe fesa dreaptă (Figura 2) și s-a mărit încet, extinzându-se în spirală pentru a implica regiunea inghinală dreaptă și coapsa interioară superioară. Nu a existat istoric familial de dermatoze similare.
rezultatele unui examen fizic au relevat mai multe papule eritematoase de scalare verucoase coagulate pentru a forma o placă liniară, verucoasă, hiperpigmentată. Placa s-a extins de la fesa dreaptă și regiunea inghinală până la coapsa mediană superioară dreaptă urmând liniile lui Blaschko. Restul rezultatelor examinării fizice nu au fost remarcabile și nu a fost găsită nicio anomalie fizică asociată. Erupția și pruritul asociat nu au răspuns nici la antihistaminice orale, nici la steroizi topici cu potență ridicată. Rezultatele unei probe de biopsie prelevate din leziune au evidențiat hiperkeratoză, parakeratoză, acantoză și un strat granular scăzut. Un infiltrat perivascular al limfocitelor a fost, de asemenea, evident în dermul superior. Un diagnostic de nev epidermal verucos liniar inflamator (ILVEN) a fost pus pe baza unor motive clinice și histopatologice.
comentariu
condiția cunoscută ulterior sub numele de ILVEN a fost descrisă pentru prima dată de Unna în 1896.1 Cu toate acestea, abia în 1971 tulburarea a fost descrisă și definită clar ca o entitate distinctă de Altman și Mehregan2 într-o serie de cazuri de 25 de pacienți. Autorii au delimitat clar ILVEN ca o varietate clinică și histopatologică a nevusului verucos liniar care apare clinic inflamator și apare histopatologic psoriaziform. Etiologia lui ILVEN rămâne necunoscută. Este considerată o variantă a nevusului epidermic keratinocitar. Cele mai multe cazuri sunt sporadice, dar a fost descris un caz familial, cu condiția care apare la o mamă și la fiica ei.3 deoarece ILVEN are o asemănare histologică cu psoriazisul, unii autori consideră că cele 2 condiții împărtășesc o patogeneză comună, posibil mediată de citokine.4 Există unele dovezi că interleukinele 1 și 6, factorul de necroză tumorală XV și molecula de adeziune intercelulară-1 sunt reglate în ILVEN, similar cu psoriazisul.4 de asemenea, s-a propus că activarea unei mutații letale autozomal-dominante care supraviețuiește prin mozaicism poate fi cauza. Celulele mutante ar putea supraviețui în vecinătatea celulelor normale.5 ILVEN apare de obicei în copilărie sau în copilăria timpurie, dar poate fi prezent la naștere; afecțiunea este foarte rar prezentă la vârsta adultă.6 ILVEN apare predominant la femei (raport Femeie-Bărbat, 4:1) și nu s-a observat o predominanță rasială. Aproximativ 6% dintre pacienții cu nevi epidermici au avut ILVEN.6 ILVEN prezintă de obicei papule multiple, discrete, eritematoase, ușor verucoase și solzoase, care tind să se coaguleze în plăci liniare. Într-un studiu retrospectiv pe 23 de pacienți cu ILVEN, Lee și Rogers7 au documentat o predilecție pentru fese și picioare, iar majoritatea cazurilor au fost unilaterale. Debutul a avut loc, de obicei, în primele 6 luni de viață, majoritatea pacienților (16 pacienți) au fost bărbați, iar extinderea dincolo de limitele inițiale a apărut la 6 pacienți (26%).7 Altman și Mehregan2 au descris 6 trăsături caracteristice ale ILVEN: (1) vârsta timpurie de debut, (2) predominanța la femei (raportul 4:1 femeie-bărbat), (3) implicarea frecventă a piciorului stâng, (4) prurit, (5) refractare marcată la terapie și (6) un aspect distinctiv psoriaziform și histologic inflamator. La câțiva copii, s-a constatat că ILVEN apare în asociere cu anomalii musculo-scheletice sau de altă natură, inclusiv cifre supranumerare și strabism,8 anomalii osoase congenitale ale extremităților ipsilaterale,9 dislocări congenitale ale șoldului ipsilateral și tetralogia Fallot a inimii,10 tiroidită autoimună,11 amiloidoză lichenică,12 nevus depigmentosus,13 artrită14 și melanodontie.15 mai recent, ILVEN a fost asociat cu testicul ipsilateral nedescoperit.16 cu toate acestea,această constatare a fost contestată de Happle, 17 care a interpretat cazul ca un nev epidermal de tip epidermolitic și a afirmat că criptorhidismul ipsilateral ar trebui considerat o constatare întâmplătoare. Prezentarea histopatologică a ILVEN este foarte asemănătoare cu psoriazisul. Rezultatele unui examen histologic relevă hiperplazia psoriaziformă a epidermei, parakeratoza alternativă fără un strat granular și ortokeratoza cu un strat granular îngroșat.18 autorii unui studiu recent19 au analizat metode imunohistochimice avansate pentru a diferenția ilven de psoriazis. Cercetătorii au descoperit că numărul de nuclee Ki—67-pozitive tinde să fie mai mic, iar numărul de celule keratin—10-pozitive și expresia HLA-DR tind să fie mai mari la pacienții cu ILVEN. Densitatea CD8+, CD45RO+, CD2+, CD94 și CD161 a arătat, de asemenea, o diferență marcată între ilven și psoriazis. În plus, numărul de celule T relevante în patogeneza psoriazisului a fost semnificativ redus în ILVEN.19 alte dermatoze care trebuie diferențiate de ILVEN sunt rezumate în tabel. Psoriazisul nevoid într-o distribuție Blaschko imită îndeaproape ILVEN, dar primul este de obicei asimptomatic și răspunde bine la tratamentul antipsoriatic. Psoriazisul poate deveni, de asemenea, suprapus pe un nev epidermal din cauza K-Ulbnerizării.20
