type a insulinresistens syndrom Er en sjelden lidelse preget av alvorlig insulinresistens, en tilstand der kroppens vev og organer ikke reagerer riktig på hormonet insulin. Insulin bidrar normalt til å regulere blodsukkernivået ved å kontrollere hvor mye sukker (i form av glukose)
sendes fra blodet til celler som skal brukes som energi. Hos personer med type a insulinresistens syndrom, insulinresistens svekker blodsukkeret regulering og til slutt fører til en tilstand som kalles diabetes mellitus, der blodsukkernivået kan bli farlig høy.
Alvorlig insulinresistens ligger også til grunn for de andre tegn og symptomer på type a insulinresistenssyndrom. I berørte kvinner, de viktigste funksjonene i tilstanden bli tydelig i ungdomsårene. Mange berørte kvinner begynner ikke menstruasjon etter 16 år (primær amenorrhea) eller deres perioder kan være lette og uregelmessige (oligomenorrhea). De utvikler cyster på eggstokkene og overdreven kroppshårvekst (hirsutisme). De fleste berørte kvinner utvikler også en hudtilstand som kalles acanthosis nigricans, hvor huden i kroppens folder og krøller blir tykk, mørk og fløyelsaktig. I motsetning til de fleste med insulinresistens, er kvinner med type a insulinresistenssyndrom vanligvis ikke overvektige.
funksjonene i type a insulinresistenssyndrom er mer subtile hos berørte menn. Noen menn har lavt blodsukker (hypoglykemi) som eneste tegn; andre kan også ha acanthosis nigricans. I mange tilfeller kommer menn med denne tilstanden kun til legehjelp når de utvikler diabetes mellitus i voksen alder.
type a insulinresistens syndrom er en av en gruppe relaterte tilstander beskrevet som arvelige alvorlige insulinresistens syndromer. Disse forstyrrelsene, som også inkluderer Donohue syndrom og Rabson-Mendenhall syndrom, regnes som en del av et spektrum. Type a insulinresistenssyndrom representerer den mildeste enden av spekteret: dets egenskaper blir ofte ikke tydelige før puberteten eller senere, og det er generelt ikke livstruende.
