BALTIMORE-nedostatek diagnostických kritérií ochromil Neurology ve snaze diagnostikovat poruchu nedobrovolné emoční exprese, Dr. Sharon Handel řekl na setkání o Alzheimerově chorobě a souvisejících poruch sponzorovaných Johns Hopkins University.
i když diagnostikují s jistotou, neurologové mají málo co nabídnout prostřednictvím terapie schválené pro správu potravin a léčiv, řekl Dr. Handel z psychiatrického oddělení Johns Hopkins University v Baltimoru.
součástí problému s identifikací tohoto stavu byla četná jména, pod nimiž je známa, poznamenala. Porucha nedobrovolné emoční exprese (IEED) je také známá jako pseudobulbarový vliv a patologický smích nebo pláč.
odhaduje se, že více než 1 milion lidí ve Spojených státech má IEED. Porucha byla spojena s cerebrovaskulární příhodou, Alzheimerovou chorobou, roztroušenou sklerózou, amyotrofickou laterální sklerózou a traumatickým poškozením mozku.
charakteristickým znakem IEED jsou epizody pláče nebo smíchu, které nesouvisejí s vyvolávajícím podnětem nebo jsou nepřiměřené. Existuje odpojení mezi emocionální zkušeností a výrazem.
emocionální výbuchy v IEED jsou nedobrovolné, epizodické a neslučitelné s výchozí náladou. Výbuchy jsou intenzivní, ale po nich následuje Návrat k základní linii.
poruchy ovlivnění—které se zdá být IEED-zahrnují narušení regulace emocí v okamžiku k okamžiku. „V tomto stavu dochází k odpojení neuronových sítí od zkušených emocí k zobrazení emocí,“ řekl Dr. Handel.
neuronové sítě emocí zahrnují čelní laloky, limbický systém, mozkový kmen, cerebellum a trakty bílé hmoty. Zejména prefrontální kůra integruje komplexní smyslové a limbické informace, které určují emoční valenci podnětu a modulují motorické a autonomní reakce zapojené do emočního projevu. Není jasné, kde dochází k nervovému přerušení v IEED.
současná diagnostická kritéria prozatím zahrnují:
▸ epizody nedobrovolného pláče, smíchu nebo souvisejících displejů.
▸ původ v poranění mozku nebo nemoci.
▸ změna emočního chování pacienta oproti tomu před onemocněním nebo zraněním.
▸ nesourodá nebo přehnaná nálada.
▸ odpověď, která je nadměrná nebo nesouvisí s podnětem.
▸ významné potíže nebo poškození.
diferenciální diagnóza by měla zahrnovat epilepsii, dystonii obličeje nebo dyskinezi, vokální tiky, poruchy osy i (jako je velká deprese nebo bipolární porucha), poruchy osy II (jako je hraniční porucha osobnosti) a zneužívání návykových látek.
„tito pacienti mají často závažnou depresi a zatímco specifická léčba je často stejná, myslím, že je důležité tyto dvě podmínky rozlišit,“ řekl Dr. Handel.
diferenciální diagnóza by měla také zahrnovat afektivní labilitu, esenciální pláč a witzelsucht (sklon k nevhodným vtipům). Při afektivní labilitě nejsou subjektivní a objektivní rozměry afektu disociovány. Základní pláč je dědičná a celoživotní tendence snadno plakat. Witzelsucht je závislost na triviálním žertování, které může mít podobu jak nevhodného závratného ovlivnění, tak podrážděnosti nebo agresivity.
pokud jde o klinický průběh, IEED často spontánně remituje během 6 měsíců. Jiní mohou mít remisi s léčbou do 3 měsíců. Rozlišení IEED může být nezávislé na řešení deprese. V některých případech je však porucha chronická a přetrvávající bez léčby.
léčba IEED se stále vyvíjí. V současné době neexistuje žádná léčba schválená FDA pro IEED. „To, co se obvykle používá – alespoň do tohoto bodu-jsou SSRI. Mají tendenci pracovat poměrně rychle, “ řekl Dr. Handel.
ve skutečnosti lze u některých pacientů pozorovat odpověď během několika dní.
dextromethorfan v kombinaci s chinidinem je studován k léčbě pacientů s IEED. Dextromethorfan je nonopioidní antitusikum, ale má také řadu dalších neurofarmakologických vlastností. Je to silný agonista sigma1 (inhibující uvolňování excitačního neurotransmiteru, glutamátu) a je také antagonistou receptoru glutamátu kyseliny N-methyl-D-asparagové.
dextromethorfan podléhá významnému metabolismu prvního průchodu izoenzymem CYP2D6 cytochromu P450. Chinidin je silným inhibitorem tohoto izoenzymu, čímž zvyšuje a udržuje hladiny dextrometorfanu.
