BALTIMORE-manglen på diagnostiske kriterier har hæmmet neurologer i deres forsøg på at diagnosticere ufrivillig følelsesmæssig ekspressionsforstyrrelse, Dr. Sharon Handel sagde på et møde om sygdom og relaterede lidelser sponsoreret af Johns Hopkins University.
selv når de stiller diagnosen med sikkerhed, har neurologer lidt at tilbyde ved hjælp af Food and Drug Administration-godkendt terapi, sagde Dr. Handel, fra Institut for psykiatri ved Johns Hopkins University, Baltimore.
en del af problemet med at identificere denne tilstand har været de mange navne, som det er kendt under, bemærkede hun. Ufrivillig følelsesmæssig ekspressionsforstyrrelse (IEED) er også kendt som pseudobulbar påvirkning og patologisk latter eller gråd.
det er blevet anslået, at mere end 1 million mennesker i USA har IEED. Sygdommen har været forbundet med cerebrovaskulær ulykke, multipel sklerose, amyotrofisk lateral sklerose og traumatisk hjerneskade.
kendetegnende for IEED er episoder med gråd eller latter, der ikke er relateret til eller ude af proportioner med den fremkaldende stimulus. Der er en afbrydelse mellem følelsesmæssig oplevelse og udtryk.
følelsesmæssige udbrud i IEED er ufrivillige, episodiske og inkongruente med baseline humør. Udbruddene er intense, men efterfølges af en tilbagevenden til baseline.
forstyrrelser af påvirkning—som IEED ser ud til at være—involverer forringelse af øjeblikkelig regulering af følelser. “Der er en afbrydelse af de neurale netværk i denne tilstand fra den erfarne følelse til visning af følelser,” sagde Dr. Handel.
de neurale netværk af følelser involverer frontalloberne, det limbiske system, hjernestammen, lillehjernen og hvidstofkanaler. Især integrerer den præfrontale hjernebark kompleks sensorisk og limbisk information, der bestemmer den følelsesmæssige valens af en stimulus og modulerer motoriske og autonome reaktioner involveret i følelsesmæssigt udtryk. Det er ikke klart, hvor den neurale afbrydelse forekommer i IEED.
For nu omfatter de nuværende diagnostiske kriterier:
liter episoder af ufrivillig gråd, latter eller relaterede skærme.
kur en oprindelse i hjerneskade eller sygdom.
Kurt en ændring i patientens følelsesmæssige adfærd fra den før sygdommen eller skaden.
liter inkongruent eller overdrevet humør.
en reaktion, der er overdreven eller ikke relateret til stimulus.
lil betydelig nød eller svækkelse.
den differentielle diagnose skal omfatte epilepsi; ansigtsdystoni eller dyskinesier; vokale tics; akse i-lidelser (såsom større depression eller bipolar lidelse); akse II-lidelser (såsom borderline personlighedsforstyrrelse); og stofmisbrug.
” disse patienter har ofte svær depression, og selvom specifik behandling ofte er den samme, synes jeg, det er vigtigt at differentiere de to tilstande,” sagde Dr. Handel.
differentialdiagnosen bør også omfatte affektiv labilitet, essentiel gråd og en tendens til upassende vittigheder). Med affektiv labilitet adskilles de subjektive og objektive dimensioner af påvirkning ikke. Essential gråd er en arvelig og livslang tendens til at græde let. Det er en afhængighed af triviel sjov, som kan tage form af både en upassende svimmel påvirkning og irritabilitet eller aggressivitet.
med hensyn til klinisk forløb overgår IEED ofte spontant inden for 6 måneder. Andre kan have remission med behandling inden for 3 måneder. Opløsning af IEED kan være uafhængig af opløsningen af depression. I nogle tilfælde er lidelsen imidlertid kronisk og vedvarende uden behandling.
behandling af IEED udvikler sig stadig. På nuværende tidspunkt er der ingen FDA-godkendt behandling for IEED. “Hvad der typisk bruges—i det mindste op til dette punkt-er SSRI’ er. De har tendens til at arbejde ret hurtigt,” sagde Dr. Handel.
faktisk kan respons ses på få dage hos nogle patienter.
Dekstromethorphan i kombination med kinidin undersøges til behandling af patienter med IEED. Dekstromethorphan er et nonopioid antitussivt middel, men det har også en række andre neurofarmakologiske egenskaber. Det er en potent sigma1-agonist (hæmmer frigivelsen af den stimulerende neurotransmitter, glutamat) og er også en N-methyl-D-asparaginsyre glutamatreceptorantagonist.
Dekstromethorphan gennemgår signifikant first-pass metabolisme af cytokrom P450 CYP2D6. Kinidin er en potent hæmmer af dette isoensym, hvilket øger og opretholder dekstromethorphan niveauer.
