BALTIMORE – Der Mangel an diagnostischen Kriterien hat Neurologen bei ihrem Versuch, eine unwillkürliche emotionale Ausdrucksstörung zu diagnostizieren, behindert, Dr. Sharon Handel sagte auf einem Treffen über Alzheimer-Krankheit und verwandte Erkrankungen, das von der Johns Hopkins University gesponsert wurde.
Selbst wenn sie die Diagnose mit Sicherheit stellen, haben Neurologen wenig zu bieten durch Food and Drug Administration-zugelassene Therapie, sagte Dr. Handel, der Abteilung für Psychiatrie an der Johns Hopkins University, Baltimore.
Ein Teil des Problems bei der Identifizierung dieses Zustands waren die zahlreichen Namen, unter denen er bekannt ist, stellte sie fest. Unwillkürliche emotionale Ausdrucksstörung (IEED) ist auch als pseudobulbärer Affekt und pathologisches Lachen oder Weinen bekannt.
Es wurde geschätzt, dass mehr als 1 Million Menschen in den Vereinigten Staaten IEED haben. Die Störung wurde mit zerebrovaskulären Unfällen, Alzheimer-Krankheit, Multipler Sklerose, Amyotropher Lateralsklerose und traumatischen Hirnverletzungen in Verbindung gebracht.
Das Kennzeichen von IEED sind Episoden von Weinen oder Lachen, die nichts mit dem auslösenden Reiz zu tun haben oder in keinem Verhältnis dazu stehen. Es gibt eine Trennung zwischen emotionaler Erfahrung und Ausdruck.
Emotionale Ausbrüche in IEED sind unwillkürlich, episodisch und inkongruent mit der Grundstimmung. Die Ausbrüche sind intensiv, aber es folgt eine Rückkehr zur Grundlinie.
Affektstörungen — die IEED zu sein scheint — beinhalten eine Beeinträchtigung der Moment-zu-Moment-Regulation von Emotionen. „Es gibt eine Trennung der neuronalen Netze in diesem Zustand von der erlebten Emotion zur Darstellung von Emotionen“, sagte Dr. Handel.
Die neuronalen Netzwerke der Emotionen umfassen die Frontallappen, das limbische System, den Hirnstamm, das Kleinhirn und die Bahnen der weißen Substanz. Insbesondere integriert der präfrontale Kortex komplexe sensorische und limbische Informationen, die die emotionale Wertigkeit eines Reizes bestimmen und motorische und autonome Reaktionen modulieren, die am emotionalen Ausdruck beteiligt sind. Es ist nicht klar, wo die neuronale Unterbrechung in IEED auftritt.
Derzeit umfassen die aktuellen diagnostischen Kriterien:
▸ Episoden von unwillkürlichem Weinen, Lachen oder verwandten Anzeigen.
▸ Ein Ursprung in einer Hirnverletzung oder -krankheit.
▸ Eine Veränderung des emotionalen Verhaltens des Patienten gegenüber dem vor der Krankheit oder Verletzung.
▸ Inkongruente oder übertriebene Stimmung.
▸ Eine Reaktion, die übermäßig ist oder nichts mit dem Reiz zu tun hat.
▸ Erhebliche Belastung oder Beeinträchtigung.
Die Differentialdiagnose sollte Epilepsie, Gesichtsdystonie oder Dyskinesien, stimmliche Tics, Störungen der Achse I (wie schwere Depression oder bipolare Störung), Störungen der Achse II (wie Borderline-Persönlichkeitsstörung) und Drogenmissbrauch umfassen.
„Diese Patienten haben oft eine schwere Depression, und obwohl die spezifische Behandlung oft die gleiche ist, denke ich, dass es wichtig ist, die beiden Zustände zu unterscheiden“, sagte Dr. Handel.
Die Differentialdiagnose sollte auch affektive Labilität, essentielles Weinen und Witzelsucht (eine Tendenz zu unangemessenen Witzen) umfassen. Bei affektiver Labilität sind die subjektiven und objektiven Dimensionen des Affekts nicht dissoziiert. Essentielles Weinen ist eine erbliche und lebenslange Tendenz, leicht zu weinen. Witzelsucht ist eine Sucht nach trivialem Scherz, die sowohl in Form eines unangemessenen schwindligen Affekts als auch in Form von Reizbarkeit oder Aggressivität auftreten kann.
In Bezug auf den klinischen Verlauf überlässt IEED häufig spontan innerhalb von 6 Monaten. Andere können innerhalb von 3 Monaten eine Remission mit Behandlung haben. Die Auflösung von IEED kann unabhängig von der Auflösung von Depressionen sein. In einigen Fällen ist die Störung jedoch chronisch und ohne Behandlung anhaltend.
Die Behandlung von IEED entwickelt sich noch weiter. Derzeit gibt es keine FDA-zugelassene Behandlung für IEED. „Was typischerweise verwendet wird — zumindest bis zu diesem Punkt – sind SSRIs. Sie neigen dazu, ziemlich schnell zu arbeiten „, sagte Dr. Handel.
Tatsächlich kann bei einigen Patienten innerhalb weniger Tage eine Reaktion beobachtet werden.
Dextromethorphan wird in Kombination mit Chinidin zur Behandlung von Patienten mit IEED untersucht. Dextromethorphan ist ein nicht-Opioid-Antitussivum, hat aber auch eine Reihe anderer neuropharmakologischer Eigenschaften. Es ist ein potenter Sigma1-Agonist (Hemmung der Freisetzung des erregenden Neurotransmitters Glutamat) und ist auch ein N-Methyl-D-Asparaginsäure-Glutamat-Rezeptor-Antagonist.
Dextromethorphan unterliegt einem signifikanten First-Pass-Metabolismus durch das Cytochrom-P450-Isoenzym CYP2D6. Chinidin ist ein potenter Inhibitor dieses Isoenzyms, wodurch der Dextromethorphanspiegel erhöht und aufrechterhalten wird.
