diskuse
tato série zahrnuje pacienty spravované jedním chirurgem po dobu, během které operace na lézích předního segmentu zaznamenala významný vývoj. Nejpozoruhodnější jsou změny v mikrochirurgických technikách a přístrojové technice. Z těchto důvodů nemusí být výsledky této studie reprezentativní pro to, čeho lze nyní pravidelně dosáhnout. Nicméně tyto výsledky naznačují, že lokální resekce má tu výhodu, že poskytuje histologickou diagnózu, málo komplikací se zachováním zeměkoule a dobrou úroveň dlouhodobé vizuální funkce bez prokázané zvýšené úmrtnosti. Lokální radioterapie a ozařování nabitých částic nedávno získaly pozornost pro konzervativní léčbu melanomů duhovky.17-20 komplikace oční radioterapie jsou dobře známy a je známo, že mnoho z nich má značně opožděný nástup, často roky po počáteční léčbě. Několik studií však uvádělo dlouhodobý výsledek těchto terapií melanomu duhovky.17-20 další série porovnávající resekci s lokální radioterapeutickou léčbou s dlouhodobým sledováním jsou stále nutné k objasnění relativních indikací pro tyto způsoby.
diagnostické vlastnosti
rozhodnutí o léčbě nebo pozorování podezřelého melanomu duhovky je v současné době založeno na klinických příznacích. V této sérii nebyly vyříznuty žádné simulující léze a byla nízká rychlost vyříznutí melanomů vřetena a prokazující vysoký stupeň diagnostické přesnosti pro použitá kritéria.
rozlišovací znaky spojené s méně příznivou prognózou jsou důležité pro rozhodnutí managementu, protože tito pacienti mohou vyžadovat dřívější zásah. Řada studií prokázala, že jedním z rysů spojených s méně příznivým výsledkem a vyšším rizikem metastáz u uveálního melanomu je histologie, zejména přítomnost epitelioidních buněk.321 v této studii jsme identifikovali tři znaky, které byly histologicky spojeny s epiteloidní složkou: (i) rychlý růst, (ii) prominentní nádorové cévy, (iii) heterogenní pigmentace. Ve spojení s dalšími rysy mohou tyto faktory hrát důležitou roli při zvyšování diagnostické přesnosti pro agresivnější melanomy duhovky.2 absence těchto vlastností však nevylučuje možnost malignějšího fenotypu.
zdokumentovaný růst podezřelých lézí byl přítomen ve většině zde uvedených vyříznutých případů a představuje důležitý diagnostický rys. Předchozí studie však uvádějí, že i naevi může vykazovat pomalý růst, který nemusí nutně znamenat malignitu.369 zkoumali jsme podskupinu nádorů, které vykazovaly rychlejší růstovou křivku (<3 roky) a zjistily významnou souvislost s histologií epitelioidních / smíšených buněk. Toto pozorování je podporováno studiemi patogeneze melanomu, kde dochází k pomalému růstu benigních nebo prekurzorových lézí, které jsou nahrazeny vstupem do zrychlené růstové fáze spojené s maligní progresí.2223 tato zjištění zdůrazňují potřebu pravidelného celoživotního přezkoumání těchto lézí pečlivou biometrií a dokumentací vztahu nádoru k okolním orientačním bodům (zejména úhlové struktury), aby bylo možné včas detekovat a zvládnout melanomy vykazující maligní změny.
dalším zjištěným příznakům, včetně prominentní vaskulatury nádoru a pigmentace variabilních lézí, byla v literatuře věnována menší pozornost. Požadavek na vytvoření vnitřní vaskulatury pro zásobování rostoucí nádorové hmoty je dobře znám.24 tyto cévy mají často neorganizovanou strukturu a obvykle postrádají bariérovou funkci; vlastnosti, které mohou být diagnosticky užitečné při rozlišování nových cév v souvislosti s malignitou od těch, které jsou pozorovány v benigních podmínkách.24-26pokud jde o pigmentaci, pigmentace melanomu duhovky se může pohybovat od vysoce pigmentované po převážně amelanotickou, i když je obvykle přítomna určitá zbytková pigmentace. Podívali jsme se na variabilitu pigmentace v lézi a zjistili jsme, že heterogenita pigmentace byla častěji spojena s maligní histologií ve srovnání s jednotnou pigmentací. To možná odráží zvyšující se buněčnou heterogenitu spojenou s maligní progresí vedoucí k klonům nádorových buněk s odlišnými fenotypovými rysy spojenými s proměnlivou akumulací genetických chyb.23 nové angiografické techniky se zlepšeným přenosem melaninem, jako je indocyaninová zelená v kombinaci s analýzou konfokálního obrazu, mohou mít potenciální důsledky pro přesnější vyhodnocení těchto vlastností v klinické praxi.26
chirurgická léčba
tři pacienti měli reziduální onemocnění po lokální resekci. Reziduální tumor byl vždy pozorován v souvislosti s lézemi směrem k horní hranici resekce (4-5 hodin). Použití větší lamelární chlopně zahrnující rozštěpení stromatu rohovky umožňuje přímou vizualizaci nádoru hlubokou rohovkou a věříme, že to byl významný pokrok v posílení úplného odstranění nádoru. Dosud byla přítomnost reziduálního onemocnění zvládnuta rychlou enukleací bez výskytu metastatického onemocnění. Nicméně, s vylepšenými mikrochirurgickými a radioterapeutickými technikami, malé oblasti reziduum nádoru mohou být v budoucnu přístupné dalším pokusům o lokalizovanou terapii, která chrání zeměkouli.17-20
rekurentní tumor byl pozorován u čtyř pacientů. Jak je uvedeno v jiných sériích uveálního melanomu, většina recidiv se objevila během prvních 3 let po léčbě,i když jeden případ se opakoval o 7 let později, což naznačuje, že je nutné dlouhodobé pooperační sledování těchto pacientů.27 ve dvou případech měli pacienti mnohočetné naevi duhovky a druhé tumory vyvinuté v místech poměrně vzdálených od původního místa resekce a lze tvrdit, zda tyto případy představují recidivující onemocnění nebo mnohočetné primární tumory. V ostatních případech měli oba jemné recidivující onemocnění v sousední Úhlové oblasti spojené se zvýšením nitroočního tlaku. Oba tyto případy zahrnovaly epiteloidní složku histologicky a jeden měl nádorové buňky, které dosáhly okraje řasnatého těla resekce. Již dříve bylo hlášeno, že zvýšený nitrooční tlak v souvislosti s melanomem duhovky je často způsoben infiltrací úhlu nádorovými buňkami.28 tyto případy naznačují, že u následujících pacientů po léčbě by mělo být také sledováno zvýšení nitroočního tlaku s vysokou mírou podezření a pečlivým zvážením možnosti recidivy nádoru. Adjuvantní radioterapie má zavedenou roli při léčbě mikroskopického reziduálního onemocnění u různých malignit. Rizikové faktory pro recidivu melanomu duhovky nebyly stanoveny. S malým počtem recidiv zapojených do této studie jsme nebyli schopni identifikovat podskupinu, která může mít prospěch z adjuvantní terapie. Agresivnější histologie, rozsáhlé očkování nádorových buněk, zvýšený nitrooční tlak nebo nádorové buňky na okraji resekce mohou být významnými faktory a čekají na další hodnocení prostřednictvím větší série pacientů.
skutečná obtíž existuje při určování rozsahu invaze melanomu do ciliárního těla, a to i při nejmodernějších zobrazovacích technikách. I když mohou existovat pochybnosti o vymizení chirurgických okrajů nádoru na histopatologii, naše studie zahrnující průměrné sledování 8.7 let naznačuje, že pokud je dosaženo makroskopické clearance, rozsah postižení je nejlépe určen pokračujícím pečlivým klinickým pozorováním. Nedávný článek Shields et alhas zdůraznil prognostický význam nádoru zahrnujícího iridokorneální úhel a shodujeme se na kritickém významu této funkce při plánování řízení.2 předkládaná řada naznačuje, že pokud se jedná o iridokorneální úhel, invaze ciliárního těla je do jisté míry téměř neměnná a resekce by měla zahrnovat alespoň přední ciliární tělo zpět do ciliárního sulku. Zjistili jsme, že pečlivá předoperační gonioskopie pomocí dobře rozšířené zornice k určení, zda nádor zahrnuje zonulární aparát, je také velmi užitečná při plánování operace. Pokud se jedná o tuto strukturu, musí být pole léčby dále rozšířeno tak, aby zahrnovalo zonulární aparát a ciliární tělo zpět do přední sklovité tváře.
vizuální výsledek
žádní pacienti neměli pooperační vidění menší než 6/36 a 78,6% mělo zrakovou ostrost 6/12 nebo vyšší méně než 12 měsíců po operaci s poklesem na 66.7% po 2 letech sledování, vše z reverzibilních příčin. Ve srovnání s podobnými studiemi se tento výsledek jeví jako velmi příznivý, i když tato srovnání jsou omezená vzhledem k velkému počtu matoucích faktorů mezi sériemi.712-16 byla pozorována významná korelace mezi špatným zrakovým výsledkem a špatnou předoperační zrakovou ostrostí a předoperačním ozářením.729 předoperační zraková ostrost v naší sérii byla směrem k hornímu konci hlášeného rozsahu a mohla ovlivnit konečný výsledek. Nízká úroveň pacientů s velmi špatným zrakem (méně než 6/36) může být vysvětlena nízkou mírou nevratných komplikací ohrožujících zrak, jako je intraoperační krvácení ze sklivce (viz níže), a naše politika nepoužívání předoperačního ozařování, které může vést ke ztrátě zraku, která má tendenci být závažná v důsledku neovaskularizace, krvácení ze sklivce a glaukomu.17-20
byly hlášeny intraoperační a pooperační komplikace
komplikace po resekci melanomu duhovky včetně krvácení, ztráty sklivce, dislokované čočky, katarakty, iridocyklitidy, makulárního edému, sekundárního glaukomu a odchlípení sítnice.712-16 míra ztráty sklivce a krvácení byla nízká ve srovnání s jinými hlášenými sériemi.712-16 navrhujeme, že tento výsledek může ovlivnit řada faktorů. Ačkoli většina případů v naší sérii zahrnovala ciliární tělo, více nádorů zadního ciliárního těla může být ve srovnání s jinými studiemi nedostatečně zastoupeno, protože primární ciliární tělo a choroidální nádory byly vyloučeny. Resekce zadního ciliárního těla zahrnuje ze své podstaty větší riziko ztráty sklivce a krvácení v důsledku interference se sklivcem a pars plicata. Ve shodě s jinými studiemi, použití velkorysých povrchových lamelárních disekcí zavěšujících klapku v jasné rohovce může přispět ke snížení ztráty sklivce snížením zkreslení a tlaku na zeměkouli během pitvy.211 význam dobře kontrolované hypotenzní anestezie, profylaktické vitrektomie ve vybraných případech, zamezení diatermie kolem ciliárního těla (která má tendenci deformovat a tahat tkáně) a použití tupé disekce složky ciliárního těla nádoru mohou být dalšími faktory.
hlavními pooperačními komplikacemi, které jsme zažili, byly pooperační oslnění, progrese katarakty a pooperační glaukom. V této sérii jsme se nesetkali s klinicky významným makulárním edémem, což může korelovat se sníženým výskytem poruchy sklivce. Mírnější případy však nemohly být vyloučeny, protože fluoresceinová angiografie nebyla rutinně prováděna. V řadě případů byla katarakta úspěšně odstraněna s vynikající vizuální rehabilitací. Problematické pooperační příznaky oslnění hlásila jen něco málo přes čtvrtinu našich pacientů. V posledních 10 letech byla ve vhodných případech provedena rekonstrukce žáků (obvykle resekováno méně než 3-4 hodiny) ai když jsou čísla malá, výsledky zde naznačují, že tento postup má užitečnou roli nejen zlepšením kosmetiky, ale také snížením oslnění.
