Primair iris melanoom: diagnostic features and outcome of conservative surgical treatment / British Journal of Oftalmology

discussie

deze reeks omvat patiënten die door één chirurg worden behandeld gedurende een periode waarin chirurgie aan anterieure segmentlaesies een significante evolutie heeft gezien. Het meest opvallend zijn de veranderingen in microchirurgische technieken en instrumentatie. Om deze redenen is het mogelijk dat de resultaten van deze studie niet representatief zijn voor wat nu regelmatig kan worden bereikt. Niettemin, suggereren deze resultaten dat lokale resectie het voordeel heeft van het verstrekken van een histologische diagnose, weinig complicaties met behoud van de bol, en een goed niveau van visuele functie op lange termijn zonder aangetoonde verhoogde mortaliteit. Lokale radiotherapie en geladen deeltjes bestraling hebben onlangs aandacht gekregen voor het conservatieve beheer van iris melanomen.De complicaties van oculaire radiotherapie zijn goed bekend en het is bekend dat veel van deze een aanzienlijk vertraagde aanvang hebben, vaak jaren na de eerste behandeling. Echter, weinig studies hebben gerapporteerd over de lange termijn resultaat van deze therapieën voor iris melanoom.17-20 verdere reeksen die resectie vergelijken met lokale radiotherapie behandelingen met langdurige follow-up zijn nog steeds nodig om de relatieve indicaties voor deze modaliteiten te verduidelijken.

diagnostische kenmerken

de beslissing om een verdacht irismelanoom te behandelen of waar te nemen is momenteel gebaseerd op de klinische kenmerken. In deze reeks werden geen simulerende laesies uitgesneden en was er een lage uitsnijdingssnelheid voor spindel a melanomen die een hoge mate van diagnostische nauwkeurigheid voor de gebruikte criteria aantoonden.

onderscheidende kenmerken geassocieerd met een minder gunstige prognose zijn belangrijk voor managementbeslissingen, omdat dergelijke patiënten eerdere interventie kunnen rechtvaardigen. Een aantal studies hebben aangetoond dat een kenmerk geassocieerd met een minder gunstige uitkomst en hoger risico van metastase voor uveale melanoom is de histologie, met name de aanwezigheid van epithelioïde cellen.In deze studie identificeerden we drie kenmerken die geassocieerd werden met een epithelioïde component histologisch: (I) snelle groei, (ii) prominente tumorvaten, (iii) heterogene pigmentatie. Genomen in combinatie met andere eigenschappen, kunnen deze factoren een belangrijke rol hebben in het verbeteren van diagnostische nauwkeurigheid voor meer agressieve iris melanomen.2 het ontbreken van deze kenmerken sluit echter de mogelijkheid van een maligne fenotype niet uit.

gedocumenteerde groei van verdachte laesies was aanwezig in de meerderheid van de hier gepresenteerde uitgesneden gevallen en vormt een belangrijk diagnostisch kenmerk. Eerdere studies hebben echter gemeld dat zelfs naevi een langzame groei kan vertonen, wat niet noodzakelijk op maligniteit wijst.We onderzochten een subgroep tumoren met een snellere groeicurve (< 3 jaar) en vonden een significante associatie met een epithelioïde/gemengde celhistologie. Deze observatie wordt gesteund door studies van de pathogenese van melanoom waar de langzame groei van goedaardige of precursorletsels voorkomt, die door ingang in een versnelde groeifase wordt vervangen verbonden aan kwaadaardige vooruitgang.2223 deze bevindingen benadrukken de noodzaak van een regelmatige levenslange herziening van deze laesies met zorgvuldige biometrie en documentatie van de relatie van de tumor tot omringende oriëntatiepunten (met name de hoekstructuren) om tijdige detectie en behandeling van melanomen die kwaadaardige verandering vertonen mogelijk te maken.

de andere geïdentificeerde kenmerken, waaronder prominente tumorvasculatuur en variabele laesiepigmentatie, hebben in de literatuur minder aandacht gekregen. De behoefte aan de ontwikkeling van een intrinsieke vasculatuur om een toenemende tumormassa te kunnen leveren, wordt algemeen erkend.Deze vaten hebben vaak een ongeorganiseerde structuur en hebben meestal geen barrièrefunctie; eigenschappen die Diagnostisch nuttig kunnen zijn om nieuwe vaten in de context van maligniteit te onderscheiden van die welke in goedaardige omstandigheden worden gezien.24-26Regarding pigmentation, kan de pigmentatie van het iris melanoom van hoogst gepigmenteerd aan grotendeels amelanotic variëren, hoewel sommige overblijvende pigmentatie gewoonlijk aanwezig is. We keken naar de variabiliteit van pigmentatie binnen een laesie en vonden dat heterogeniteit van pigmentatie vaker geassocieerd werd met een kwaadaardige histologie vergeleken met een uniforme pigmentatie. Dit is mogelijk het gevolg van toenemende cellulaire heterogeniteit geassocieerd met maligne progressie, resulterend in klonen van tumorcellen met uiteenlopende fenotypische kenmerken geassocieerd met de variabele accumulatie van genetische fouten.23 nieuwe angiografische technieken met verbeterde transmissie door melanine zoals indocyanine groen gecombineerd met confocale beeldanalyse kunnen potentiële implicaties hebben voor een nauwkeuriger evaluatie van deze kenmerken in de klinische praktijk.26

chirurgische behandeling

drie patiënten hadden een residuele ziekte na lokale resectie. Residuele tumor werd steevast waargenomen in samenhang met laesies in de richting van de bovengrens van resectie (4-5 uur). Het gebruik van een grotere lamellaire flap waarbij het hoornvlies stroma wordt gesplitst maakt directe visualisatie van de tumor door het diepe hoornvlies mogelijk en wij geloven dat dit een belangrijke vooruitgang is geweest in het verbeteren van de volledige verwijdering van de tumor. Tot op heden is de aanwezigheid van residuele ziekte beheerd door onmiddellijke enucleatie zonder een incidentie van gemetastaseerde ziekte. Echter, met verbeterde microchirurgische en radiotherapie technieken, kunnen kleine gebieden van tumor residu in de toekomst vatbaar zijn voor verdere pogingen tot lokale therapie die de globe in stand houdt.17-20

terugkerende tumor werd waargenomen bij vier patiënten. Zoals opgemerkt in andere reeksen van uveaal melanoom, traden de meeste recidieven op binnen de eerste 3 jaar na de behandeling, hoewel één geval zich 7 jaar later opnieuw voordeed, wat erop wijst dat langdurige postoperatieve follow-up van deze patiënten noodzakelijk is.In twee van de gevallen hadden de patiënten meerdere iris-naevi-en tweede tumoren die zich ontwikkelden op plaatsen die ver van de oorspronkelijke resectieplaats verwijderd waren en er kon worden betoogd of deze gevallen recidiverende ziekte of meerdere primaire tumoren vertegenwoordigen. In de andere gevallen, hadden beide subtiele terugkerende ziekte in het aangrenzende hoekgebied geassocieerd met een stijging van de intraoculaire druk. Beide gevallen betroffen een epithelioïde component op histologie en één had tumorcellen die de ciliaire lichaamsmarge van de resectie bereikten. Eerder is gemeld dat verhoogde intraoculaire druk in de context van irismelanoom vaak het gevolg is van infiltratie van de hoek door tumorcellen.Deze gevallen suggereren dat bij volgende patiënten na de behandeling een verhoging van de intraoculaire druk ook moet worden gezien met een hoge mate van verdenking en zorgvuldige overweging van de mogelijkheid van recidief van de tumor. Adjuvante radiotherapie heeft een gevestigde rol voor de behandeling van microscopische residuele ziekte in een verscheidenheid van maligniteiten. Risicofactoren voor recidief van irismelanoom zijn niet vastgesteld. Gezien het geringe aantal recidieven in deze studie, waren we niet in staat een subgroep te identificeren die baat zou kunnen hebben bij adjuvante therapie. Agressievere histologie, uitgebreid zaaien van tumorcellen, verhoogde intraoculaire druk of tumorcellen in de marge van de resectie kunnen significante factoren zijn en wachten op verdere evaluatie door middel van een grotere patiëntreeks.

Er bestaat een reële moeilijkheid bij het bepalen van de mate van melanoominvasie in het ciliaire lichaam, zelfs met de modernste beeldvormingstechnieken. Hoewel er twijfel kan rijzen over de klaring van de tumor van chirurgische marges op histopathologie, onze studie met een gemiddelde follow-up van 8.7 jaar, suggereert dat als macroscopische klaring wordt verkregen, de mate van betrokkenheid het best wordt bepaald door voortdurende zorgvuldige klinische observatie. In een recent artikel van Shields et al werd de voorspellende betekenis van de tumor met de iridocorneale hoek benadrukt en wij zijn het eens over het cruciale belang van deze eigenschap bij het beheer van de planning.2 de huidige reeks geeft aan dat als de iridocorneale hoek betrokken is, invasie van het ciliaire lichaam tot op zekere hoogte bijna onveranderlijk is en de resectie moet ten minste het voorste ciliaire lichaam terug naar de ciliaire sulcus omvatten. We hebben ontdekt dat zorgvuldige preoperatieve gonioscopie door een goed verwijde pupil om te bepalen of de tumor het zonulaire apparaat is ook zeer nuttig bij het plannen van chirurgie. Als deze structuur is betrokken,dan moet het behandelingsveld verder worden uitgebreid tot het zonulaire apparaat en ciliaire lichaam terug naar het voorste glasvocht.

visueel resultaat

geen van de patiënten had postoperatief zicht van minder dan 6/36 en 78,6% had een gezichtsscherpte van 6/12 of meer na minder dan 12 maanden postoperatief met een afname tot 66.7% na 2 jaar follow-up, allemaal als gevolg van reversibele oorzaken. In vergelijking met soortgelijke studies lijkt dit resultaat zeer gunstig, hoewel dergelijke vergelijkingen beperkt zijn als gevolg van het grote aantal verstorende factoren tussen reeksen.Er is een significante correlatie waargenomen tussen een slechte visuele uitkomst en een slechte preoperatieve gezichtsscherpte en preoperatieve bestraling.729 de preoperatieve gezichtsscherpte in onze reeks was tegen de bovenkant van het gerapporteerde bereik en kan het eindresultaat hebben beïnvloed. Het lage aantal patiënten met een zeer slecht gezichtsvermogen (minder dan 6/36) kan worden verklaard door het lage aantal irreversibele gezichtsbedreigende complicaties, zoals intraoperatieve glasvochtbloeding (zie hieronder), en ons beleid om geen preoperatieve bestraling toe te passen, wat kan leiden tot verlies van het gezichtsvermogen, wat meestal ernstig is als gevolg van neovascularisatie, glasvochtbloeding en glaucoom.17-20

intraoperatieve en postoperatieve complicaties

complicaties na resectie van irismelanoom, waaronder bloeding, verlies van het glasvocht, ontwrichte lens, cataract, iridocyclitis, macula-oedeem, secundair glaucoom en netvliesloslating zijn gemeld.De snelheid van glasvochtverlies en bloeding was laag in vergelijking met andere gerapporteerde series.712-16 wij stellen voor dat er een aantal factoren kunnen zijn die dit resultaat beïnvloeden. Hoewel de meeste gevallen in onze serie wel het ciliaire lichaam betroffen, kunnen meer posterieure ciliaire lichaamstumoren ondervertegenwoordigd zijn in vergelijking met andere studies, omdat primaire ciliaire lichaamstumoren en choroïdale tumoren werden uitgesloten. Resectie van het achterste ciliaire lichaam brengt inherent grotere risico ‘ s met zich mee voor verlies van het glasvocht en bloedingen als gevolg van interferentie met het glasvocht en pars plicata. In overeenstemming met andere studies, kan het gebruik van royale oppervlakkige lamellaire dissecties scharnieren de flap in heldere hoornvlies bijdragen tot verminderd glasvocht verlies door het verminderen van vervorming en druk op de bol tijdens de dissectie.Het belang van goed gecontroleerde hypotensieve anesthesie, profylactische vitrectomie in geselecteerde gevallen, het vermijden van diathermie rond het ciliaire lichaam (wat de neiging heeft om weefsels te vervormen en te trekken) en het gebruik van stompe dissectie naar de ciliaire lichaamscomponent van de tumor kunnen andere factoren zijn.

de belangrijkste postoperatieve complicaties die we ondervonden waren postoperatieve schittering, staarprogressie en postoperatief glaucoom. We hebben in deze reeks geen klinisch significant macula-oedeem aangetroffen en dit kan gecorreleerd zijn met de verminderde incidentie van verstoring van het glasvocht. Mildere gevallen konden echter niet worden uitgesloten omdat fluoresceïne angiografie niet routinematig werd uitgevoerd. In een aantal gevallen is cataract met succes verwijderd met uitstekende visuele revalidatie. Lastige postoperatieve verblindingssymptomen werden gemeld door iets meer dan een kwart van onze patiënten. In de afgelopen 10 jaar is de pupil reconstructie uitgevoerd in geschikte gevallen (meestal minder dan 3-4 uur verwijderd) en hoewel de aantallen klein zijn, suggereren de resultaten hier dat deze procedure een nuttige rol heeft, niet alleen door het verbeteren van kosmese, maar ook in het verminderen van verblinding.

Geef een antwoord

Het e-mailadres wordt niet gepubliceerd.