Primær iris melanom: diagnostiske egenskaper og utfall av konservativ kirurgisk behandling / British Journal Of Ophthalmology

Diskusjon

den nåværende serien inkluderer pasienter administrert av en kirurg over en periode hvor kirurgi på fremre segment lesjoner har sett betydelig utvikling. Mest bemerkelsesverdige er endringene i mikrokirurgiske teknikker og instrumentering. Av disse grunner kan resultatene av denne studien ikke være representative for det som nå kan oppnås regelmessig. Likevel tyder disse resultatene på at lokal reseksjon har fordelen av å gi en histologisk diagnose, få komplikasjoner med bevaring av kloden, og et godt nivå av langsiktig visuell funksjon uten påvist økt dødelighet. Lokal strålebehandling og ladet partikkelbestråling har nylig fått oppmerksomhet for konservativ behandling av iris melanomer.17-20 komplikasjonene ved okulær strålebehandling er velkjente, og det er kjent at mange av disse har en betydelig forsinket debut, ofte år etter den første behandlingen. Imidlertid har få studier rapportert om det langsiktige resultatet av disse terapiene for iris melanom.17-20 ytterligere serier som sammenligner reseksjon med lokal strålebehandling med langtidsoppfølging er fortsatt nødvendig for å avklare de relative indikasjonene for disse modalitetene.

DIAGNOSTISKE TREKK

beslutningen om å behandle eller observere et mistenkt iris-melanom er for tiden basert på kliniske trekk. I denne serien ble ingen simulerende lesjoner skåret ut, og det var en lav eksisjonsrate for spindel a melanomer som viste en høy grad av diagnostisk nøyaktighet for kriteriene som ble brukt.

Særtrekk knyttet til en mindre gunstig prognose er viktig for ledelsesbeslutninger, da slike pasienter kan kreve tidligere inngrep. En rekke studier har vist at en funksjon assosiert med et mindre gunstig utfall og høyere risiko for metastase for uveal melanom er histologi, spesielt tilstedeværelsen av epitelioide celler.321 i denne studien identifiserte vi tre trekk som var forbundet med en epitelioid komponent histologisk: (i) rask vekst, (ii) fremtredende tumorkar, (iii) heterogen pigmentering. Tatt i forbindelse med andre funksjoner, kan disse faktorene ha en viktig rolle i å forbedre diagnostisk nøyaktighet for mer aggressive iris melanomer.2 fraværet av disse funksjonene utelukker imidlertid ikke muligheten for en mer ondartet fenotype.

Dokumentert vekst av mistenkelige lesjoner var til stede i de fleste utskårne tilfeller presentert her og representerer et viktig diagnostisk trekk. Tidligere studier har imidlertid rapportert at selv naevi kan vise langsom vekst som ikke nødvendigvis indikerer malignitet.369 vi undersøkte en undergruppe av tumorer som viste en raskere vekstkurve (< 3 år)og fant en signifikant sammenheng med en epitelioid/blandet cellehistologi. Denne observasjonen støttes av studier av patogenesen av melanom hvor langsom vekst av godartede eller forløperskader oppstår, erstattes av innføring i en akselerert vekstfase assosiert med ondartet progresjon.2223 disse funnene fremhever behovet for regelmessig livslang gjennomgang av disse lesjonene med nøye biometri og dokumentasjon av tumorens forhold til omkringliggende landemerker (spesielt vinkelstrukturer) for å muliggjøre rettidig deteksjon og styring av melanomer som viser malign forandring.

de andre identifiserte trekkene, inkludert fremtredende tumorvaskulatur og variabel lesjonspigmentering, har fått mindre oppmerksomhet i litteraturen. Kravet til utvikling av en iboende vaskulatur for å levere en økende tumormasse er godt anerkjent.24 disse fartøyene har ofte en uorganisert struktur og mangler vanligvis barrierefunksjon; egenskaper som kan være nyttige diagnostisk for å skille nye fartøy i sammenheng med malignitet fra de som er sett under godartede forhold.24-26 når det gjelder pigmentering, kan iris melanom pigmentering variere fra høypigmentert til i stor grad amelanotisk, selv om noen gjenværende pigmentering er vanligvis til stede. Vi så på variasjonen av pigmentering i en lesjon og fant at heterogenitet av pigmentering oftere var forbundet med en ondartet histologi sammenlignet med en jevn pigmentering. Dette reflekterer kanskje økende cellulær heterogenitet assosiert med malign progresjon som resulterer i kloner av tumorceller med divergerende fenotypiske egenskaper forbundet med variabel akkumulering av genetiske feil.23 nye angiografiske teknikker med forbedret overføring gjennom melanin som indocyaningrønn kombinert med konfokal bildeanalyse kan ha potensielle implikasjoner for mer presis evaluering av disse funksjonene i klinisk praksis.26

KIRURGISK BEHANDLING

Tre pasienter hadde restsykdom etter lokal reseksjon. Resttumor ble alltid observert i forbindelse med lesjoner mot øvre reseksjonsgrense (4-5 klokketimer). Bruken av en større lamellær klaff som involverer splitting av hornhinnen stroma tillater direkte visualisering av svulsten gjennom den dype hornhinnen, og vi tror at dette har vært et betydelig fremskritt i å forbedre fullstendig fjerning av svulsten. Til dags dato har tilstedeværelsen av gjenværende sykdom blitt håndtert ved rask enukleasjon uten forekomst av metastatisk sykdom. Men med forbedrede mikrokirurgiske og radioterapiteknikker kan små områder av tumorrester i fremtiden være egnet til ytterligere forsøk på lokalisert terapi som bevarer kloden.17-20

Residiverende tumor ble observert hos fire pasienter. Som nevnt i andre serier av uveal melanom, oppstod de fleste tilbakefall i løpet av de første 3 årene etter behandling, selv om ett tilfelle oppsto 7 år senere, noe som indikerer at langvarig postoperativ oppfølging av disse pasientene er nødvendig.27 i to av tilfellene hadde pasientene flere iris naevi og andre svulster utviklet på steder ganske fjernt fra det opprinnelige reseksjonsstedet, og det kunne argumenteres for om disse tilfellene representerer tilbakevendende sykdom eller flere primære svulster. I de andre tilfellene hadde begge subtil tilbakevendende sykdom i tilstøtende vinkelområde forbundet med en økning i det intraokulære trykket. Begge disse tilfellene involverte en epitelioid komponent på histologi og en hadde tumorceller nå ciliary kroppen margin av reseksjon. Det har tidligere blitt rapportert at økt intraokulært trykk i sammenheng med iris melanom er ofte fra infiltrasjon av vinkelen av tumorceller.28 disse tilfellene tyder på at hos pasienter etter behandling bør en økning i intraokulært trykk også vurderes med høy grad av mistanke og nøye vurdering av muligheten for tilbakefall av tumor. Adjuvant strålebehandling har en etablert rolle for behandling av mikroskopisk restsykdom ved en rekke maligniteter. Risikofaktorer for tilbakefall av iris melanom er ikke fastslått. Med det lave antallet tilbakefall involvert i denne studien, var vi ikke i stand til å identifisere en undergruppe som kan ha nytte av adjuvant behandling. Mer aggressiv histologi, omfattende tumorcellesåing, økt intraokulært trykk eller tumorceller til reseksjonsmarginen kan være signifikante faktorer og avvente videre evaluering gjennom en større pasientserie.

Reelle problemer eksisterer i å bestemme omfanget av melanom invasjon av ciliary kroppen, selv med state of the art imaging teknikker. Selv om det kan være tvil om tumor clearance av kirurgiske marginer på histopatologi, vår studie med en gjennomsnittlig oppfølging av 8.7 år, antyder at hvis makroskopisk clearance oppnås, bestemmes omfanget av involvering best ved fortsatt nøye klinisk observasjon. En fersk papir Av Shields et alhas fremhevet prognostisk betydningen av svulst som involverer iridocorneal vinkel og vi er enige om den kritiske betydningen av denne funksjonen i planlegging ledelse.2 den nåværende serien indikerer at hvis iridocorneal vinkelen er involvert, er invasjonen av ciliary kroppen til en viss grad nesten uforanderlig, og reseksjonen bør inkludere minst den fremre ciliary kroppen tilbake til ciliary sulcus. Vi har funnet ut at forsiktig preoperativ gonioskopi gjennom en godt utvidet pupil for å avgjøre om svulsten involverer zonular apparatet er også svært nyttig i planlegging kirurgi. Hvis denne strukturen er involvert, må behandlingsfeltet utvides ytterligere for å inkludere det zonulære apparatet og ciliary kroppen tilbake til det fremre glassplaten.

VISUELT RESULTAT

Ingen pasienter hadde postoperativt syn mindre enn 6/36 og 78,6% hadde synsskarphet 6/12 eller høyere ved mindre enn 12 måneder postoperativt med en nedgang til 66.7% ved 2 års oppfølging, alt på grunn av reversible årsaker. Sammenlignet med lignende studier, synes dette utfallet svært gunstig, selv om slike sammenligninger er begrenset på grunn av det store antallet konfunderende faktorer mellom serier.712-16 det er observert en signifikant korrelasjon mellom dårlig visuelt resultat og dårlig preoperativ synsskarphet og preoperativ bestråling.729 den preoperative synsstyrken i serien vår var mot den øvre enden av det rapporterte området og kan ha påvirket sluttresultatet. Det lave nivået av pasienter med svært dårlig syn (mindre enn 6/36) kan forklares av den lave frekvensen av irreversible synstruende komplikasjoner, som intraoperativ glassblødning (se nedenfor), og vår policy om ikke å bruke preoperativ bestråling som kan føre til synstap som har en tendens til å være alvorlig som følge av neovaskularisering, glassblødning og glaukom.17-20

INTRAOPERATIVE OG POSTOPERATIVE KOMPLIKASJONER

Komplikasjoner etter irismelanomreseksjon inkludert blødning, tap av glasslegeme, dislokert linse, katarakt, iridosyklitt, makulaødem, sekundær glaukom og netthinneavløsning er rapportert.712-16 graden av tap og blødning i glasslegemet var lav sammenlignet med andre rapporterte serier.712-16 vi foreslår at det kan være en rekke faktorer som påvirker dette resultatet. Selv om de fleste tilfellene i serien vår involverte ciliarkroppen, kan flere bakre ciliarkroppstumorer være underrepresentert sammenlignet med andre studier, da primære ciliarkroppstumorer og koroidale svulster ble ekskludert. Reseksjon av bakre ciliarkropp innebærer iboende større risiko for tap av glasslegeme og blødning på grunn av interferens med glasslegemet og pars plicata. I samsvar med andre studier kan bruken av sjenerøse overfladiske lamellære disseksjoner som henger klaffen i klar hornhinne, bidra til redusert glasslegemetap ved å redusere forvrengning og trykk på kloden under disseksjon.211 betydningen av velkontrollert hypotensiv anestesi, profylaktisk vitrektomi i utvalgte tilfeller, unngåelse av diatermi rundt ciliarkroppen (som har en tendens til å forvrenge og trekke vev), og bruk av stump disseksjon til ciliarkroppskomponenten i svulsten kan være andre faktorer involvert.

de største postoperative komplikasjonene vi opplevde har vært postoperativ blending, kataraktprogresjon og postoperativ drderamus. Vi opplevde ikke klinisk signifikant makulaødem i denne serien, og dette kan være korrelert med redusert forekomst av forstyrrelser i glasslegemet. Mildere tilfeller kunne imidlertid ikke utelukkes da fluoresceinangiografi ikke ble rutinemessig utført. I flere tilfeller har katarakt blitt fjernet med utmerket visuell rehabilitering. Plagsomme postoperative reflekssymptomer ble rapportert av litt over en fjerdedel av pasientene våre. I de siste 10 årene har elevrekonstruksjon blitt utført i egnede tilfeller (vanligvis mindre enn 3-4 klokketimer resektert), og selv om tallene er små, tyder resultatene her på at denne prosedyren har en nyttig rolle, ikke bare ved å forbedre cosmesis, men også for å redusere blending.

Legg igjen en kommentar

Din e-postadresse vil ikke bli publisert.