Diskussion
den nuværende serie inkluderer patienter, der administreres af en kirurg over en periode, hvor kirurgi på læsioner i det forreste segment har set en betydelig udvikling. Mest bemærkelsesværdige er ændringerne i mikrokirurgiske teknikker og instrumentering. Af disse grunde er resultaterne af denne undersøgelse muligvis ikke repræsentative for, hvad der nu regelmæssigt kan opnås. Ikke desto mindre antyder disse resultater, at lokal resektion har fordelen ved at give en histologisk diagnose, få komplikationer med bevarelse af kloden og et godt niveau af langsigtet visuel funktion uden påvist øget dødelighed. Lokal strålebehandling og ladet partikelbestråling har for nylig fået opmærksomhed for den konservative styring af irismelanomer.17-20 komplikationerne ved okulær strålebehandling er velkendte, og det erkendes, at mange af disse har en betydeligt forsinket indtræden, ofte år efter den indledende behandling. Imidlertid har få undersøgelser rapporteret om det langsigtede resultat af disse terapier for iris melanom.17-20 yderligere serier, der sammenligner resektion med lokale strålebehandling behandlinger med langvarig opfølgning er stadig påkrævet for at afklare de relative indikationer for disse modaliteter.
diagnostiske egenskaber
beslutningen om at behandle eller observere et mistænkt irismelanom er i øjeblikket baseret på de kliniske træk. I denne serie blev der ikke udskåret nogen simulerende læsioner, og der var en lav udskæringshastighed for spindel a-melanomer, der demonstrerede en høj grad af diagnostisk nøjagtighed for de anvendte kriterier.
særlige træk forbundet med en mindre gunstig prognose er vigtige for ledelsesbeslutninger, da sådanne patienter kan berettige tidligere intervention. En række undersøgelser har vist, at et træk forbundet med et mindre gunstigt resultat og højere risiko for metastase for uveal melanom er histologi, især tilstedeværelsen af epithelioidceller.321 i denne undersøgelse identificerede vi tre træk, der var forbundet med en epithelioid komponent histologisk: (i) hurtig vækst, (ii) fremtrædende tumorkar, (iii) heterogen pigmentering. Taget i forbindelse med andre funktioner kan disse faktorer have en vigtig rolle i forbedring af diagnostisk nøjagtighed for mere aggressive irismelanomer.2 fravær af disse funktioner udelukker imidlertid ikke muligheden for en mere ondartet fænotype.
dokumenteret vækst af mistænkelige læsioner var til stede i de fleste udskårne tilfælde præsenteret her og repræsenterer en vigtig diagnostisk funktion. Tidligere undersøgelser har imidlertid rapporteret, at selv naevi kan udvise langsom vækst, hvilket ikke nødvendigvis indikerer malignitet.369 vi undersøgte en delmængde af tumorer, der viste en hurtigere vækstkurve (< 3 år) og fandt en signifikant sammenhæng med en epithelioid/blandet cellehistologi. Denne observation understøttes af undersøgelser af patogenesen af melanom, hvor langsom vækst af godartede eller forstadier læsioner forekommer, erstattes af indtræden i en accelereret vækstfase forbundet med malign progression.2223 disse fund fremhæver behovet for regelmæssig livslang gennemgang af disse læsioner med omhyggelig biometri og dokumentation af tumorens forhold til omgivende vartegn (især vinkelstrukturer) for at muliggøre rettidig påvisning og håndtering af melanomer, der viser ondartet ændring.
de andre identificerede træk, herunder fremtrædende tumorvaskulatur og variabel læsionspigmentering, har fået mindre opmærksomhed i litteraturen. Kravet om udvikling af en indre vaskulatur for at levere en stigende tumormasse er velkendt.24 disse Kar har ofte en uorganiseret struktur og mangler normalt barrierefunktion; egenskaber, der kan være nyttige diagnostisk til at skelne nye kar i forbindelse med malignitet fra dem, der ses under godartede tilstande.24-26 hvad angår pigmentering, iris melanompigmentering kan variere fra stærkt pigmenteret til stort set amelanotisk, selvom nogle resterende pigmentering normalt er til stede. Vi kiggede på variabiliteten af pigmentering inden for en læsion og fandt, at heterogenitet af pigmentering oftere var forbundet med en ondartet histologi sammenlignet med en ensartet pigmentering. Dette afspejler måske stigende cellulær heterogenitet forbundet med malign progression, hvilket resulterer i kloner af tumorceller med divergerende fænotypiske træk forbundet med den variable ophobning af genetiske fejl.23 nye angiografiske teknikker med forbedret transmission gennem melanin, såsom indocyaningrøn kombineret med konfokal billedanalyse, kan have potentielle konsekvenser for mere præcis evaluering af disse træk i klinisk praksis.26
kirurgisk behandling
tre patienter havde resterende sygdom efter lokal resektion. Resttumor blev uvægerligt observeret i forbindelse med læsioner mod den øvre grænse for resektion (4-5 timer). Brugen af en større lamellær klap, der involverer opdeling af hornhindestroma, muliggør direkte visualisering af tumoren gennem den dybe hornhinde, og vi mener, at dette har været et betydeligt fremskridt med at forbedre fuldstændig fjernelse af tumoren. Til dato er tilstedeværelsen af resterende sygdom blevet styret ved hurtig enukleation uden en forekomst af metastatisk sygdom. Imidlertid, med forbedrede mikrokirurgiske og strålebehandling teknikker, små områder af tumorrester kan i fremtiden være modtagelige for yderligere forsøg på lokaliseret terapi, der bevarer kloden.17-20
recidiverende tumor blev observeret hos fire patienter. Som bemærket i andre serier af uveal melanom forekom de fleste gentagelser inden for de første 3 år efter behandlingen, skønt et tilfælde gentog sig 7 år senere, hvilket indikerer, at langvarig postoperativ opfølgning af disse patienter er nødvendig.27 i to af tilfældene havde patienterne flere iris naevi og anden tumorer udviklet på steder, der var ret fjernt fra det oprindelige resektionssted, og det kunne argumenteres for, om disse tilfælde repræsenterer tilbagevendende sygdom eller flere primære tumorer. I de andre tilfælde havde begge subtil tilbagevendende sygdom i det tilstødende vinkelområde forbundet med en stigning i det intraokulære tryk. Begge disse tilfælde involverede en epithelioid komponent på histologi, og den ene havde tumorceller, der nåede resektionens ciliære legemsmargin. Det er tidligere rapporteret, at forhøjet intraokulært tryk i forbindelse med iris melanom ofte skyldes infiltration af vinklen af tumorceller.28 disse tilfælde tyder på, at en stigning i det intraokulære tryk hos følgende patienter efter behandling også skal ses med en høj grad af mistanke og nøje overvejelse af muligheden for tumorgenfald. Adjuverende strålebehandling har en etableret rolle for håndtering af mikroskopisk restsygdom i en række maligniteter. Risikofaktorer for gentagelse af irismelanom er ikke bestemt. Med det lille antal gentagelser involveret i denne undersøgelse var vi ude af stand til at identificere en undergruppe, der kan drage fordel af adjuverende terapi. Mere aggressiv histologi, omfattende tumorcellesåning, hævet intraokulært tryk eller tumorceller til resektionens margin kan være signifikante faktorer og afventer yderligere evaluering gennem en større patientserie.
der findes reelle vanskeligheder med at bestemme omfanget af melanominvasion af ciliærlegemet, selv med avancerede billeddannelsesteknikker. Selvom der kan være tvivl om tumor clearance af kirurgiske margener på histopatologi, vores undersøgelse involverer en gennemsnitlig opfølgning af 8.7 år, antyder, at hvis makroskopisk clearance opnås, bestemmes omfanget af involvering bedst ved fortsat omhyggelig klinisk observation. Et nyligt papir fra Shields et alhas fremhævede den prognostiske betydning af tumor, der involverer iridocornealvinklen, og vi er enige om den kritiske betydning af denne funktion i planlægningsstyring.2 den foreliggende serie indikerer, at hvis den iridocorneale vinkel er involveret, er invasion af ciliærlegemet til en vis grad næsten uforanderlig, og resektionen skal i det mindste omfatte det forreste ciliærlegeme tilbage til ciliærsulcus. Vi har fundet ud af, at omhyggelig præoperativ gonioskopi gennem en brøndudvidet pupil for at afgøre, om tumoren involverer det områdeformede apparat, også er meget nyttigt til planlægning af kirurgi. Hvis denne struktur er involveret, skal behandlingsfeltet udvides yderligere til at omfatte det områdeformede apparat og ciliærlegemet tilbage til det forreste glasagtige ansigt.
visuelt resultat
ingen patienter havde postoperativt syn mindre end 6/36, og 78, 6% havde en synsstyrke 6/12 eller derover efter mindre end 12 måneder postoperativt med et fald til 66.7% efter 2 års opfølgning, alt sammen på grund af reversible årsager. Sammenlignet med lignende undersøgelser forekommer dette resultat meget gunstigt, skønt sådanne sammenligninger er begrænsede på grund af det store antal forvirrende faktorer mellem serier.712-16 der er observeret en signifikant sammenhæng mellem dårligt visuelt resultat og dårlig præoperativ synsstyrke og præoperativ bestråling.729 den præoperative synsstyrke i vores serie var mod den øvre ende af det rapporterede interval og kan have påvirket det endelige resultat. Det lave niveau af patienter med meget dårligt syn (mindre end 6/36) kan forklares med den lave frekvens af irreversible synstruende komplikationer, såsom intraoperativ glaslegemeblødning (se nedenfor), og vores Politik om ikke at anvende præoperativ bestråling, hvilket kan resultere i synstab, der har tendens til at være alvorligt som følge af neovaskularisering, glaslegemeblødning og glaukom.17-20
INTRAOPERATIVE og POSTOPERATIVE komplikationer
komplikationer efter resektion af iris melanom inklusive blødning, glaslegemetab, dislokeret linse, grå stær, iridocyclitis, makulært ødem, sekundær glaukom og nethindeløsning er rapporteret.712-16 hyppigheden af glaslegemetab og blødning var lav sammenlignet med andre rapporterede serier.712-16 vi foreslår, at der kan være en række faktorer, der påvirker dette resultat. Selvom de fleste tilfælde i vores serie involverede ciliarylegemet, flere posterior ciliarylegemetumorer kan være underrepræsenteret sammenlignet med andre undersøgelser, da primære ciliarylegeme og koroidale tumorer blev udelukket. Resektion af det bageste ciliære legeme indebærer iboende større risici for glaslegemetab og blødning på grund af interferens med det glasagtige ansigt og pars plicata. I overensstemmelse med andre undersøgelser kan brugen af Generøse overfladiske lamellære dissektioner, der hænger klappen i klar hornhinde, bidrage til nedsat glasagtigt tab ved at reducere forvrængning og tryk på kloden under dissektion.211 betydningen af velkontrolleret hypotensiv anæstesi, profylaktisk vitrektomi i udvalgte tilfælde, undgåelse af diatermi omkring ciliærlegemet (som har tendens til at fordreje og trække væv) og anvendelse af stump dissektion til ciliærlegemets komponent i tumoren kan være andre faktorer involveret.
de største postoperative komplikationer, vi oplevede, har været postoperativ blænding, kataraktprogression og postoperativ glaukom. Vi stødte ikke på klinisk signifikant makulært ødem i denne serie, og dette kan være korreleret med den reducerede forekomst af forstyrrelser i glaslegemet. Mildere tilfælde kunne imidlertid ikke udelukkes, da fluoresceinangiografi ikke blev udført rutinemæssigt. I en række tilfælde er katarakt blevet fjernet med fremragende visuel rehabilitering. Besværlige postoperative blændingssymptomer blev rapporteret af lidt over en fjerdedel af vores patienter. I de sidste 10 år er elevrekonstruktion blevet udført i passende tilfælde (normalt mindre end 3-4 ur timer resekteret), og selvom tallene er små, antyder resultaterne her, at denne procedure har en nyttig rolle, ikke kun ved at forbedre kosmese, men også ved at reducere blænding.
