Discusión
La presente serie incluye pacientes tratados por un cirujano durante un período durante el cual la cirugía de lesiones del segmento anterior ha experimentado una evolución significativa. Los más notables son los cambios en las técnicas e instrumentación microquirúrgicas. Por estas razones, los resultados de este estudio pueden no ser representativos de lo que ahora se puede lograr regularmente. Sin embargo, estos resultados sugieren que la resección local tiene la ventaja de proporcionar un diagnóstico histológico, pocas complicaciones con la preservación del globo y un buen nivel de función visual a largo plazo sin aumento de la mortalidad demostrado. La radioterapia local y la irradiación de partículas cargadas han recibido recientemente atención para el tratamiento conservador de los melanomas del iris.17-20 Las complicaciones de la radioterapia ocular son bien conocidas y se reconoce que muchas de ellas tienen un inicio considerablemente retrasado, a menudo años después del tratamiento inicial. Sin embargo, pocos estudios han informado sobre el desenlace a largo plazo de estas terapias para el melanoma del iris.17-20 Aún se requieren series adicionales que comparen la resección con los tratamientos de radioterapia locales con seguimiento a largo plazo para aclarar las indicaciones relativas para estas modalidades.
CARACTERÍSTICAS DIAGNÓSTICAS
La decisión de tratar u observar un melanoma de iris sospechoso se basa actualmente en las características clínicas. En esta serie, no se extirparon lesiones simulantes y la tasa de extirpación de melanomas del huso A fue baja, lo que demostró un alto grado de precisión diagnóstica para los criterios utilizados.
Las características distintivas asociadas con un pronóstico menos favorable son importantes para las decisiones de manejo, ya que tales pacientes pueden justificar una intervención más temprana. En varios estudios se demostró que una característica relacionada con un desenlace menos favorable y un riesgo más alto de metástasis para el melanoma uveal es la histología, especialmente la presencia de células epitelioides.En este estudio, identificamos tres características histológicamente asociadas a un componente epitelioide: (i) crecimiento rápido, (ii) vasos tumorales prominentes, (iii) pigmentación heterogénea. Tomados en asociación con otras características, estos factores pueden tener una función importante para mejorar la precisión diagnóstica de los melanomas de iris más agresivos.2 Sin embargo, la ausencia de estas características no excluye la posibilidad de un fenotipo más maligno.
El crecimiento documentado de lesiones sospechosas estuvo presente en la mayoría de los casos de escisión presentados aquí y representa una característica diagnóstica importante. Sin embargo, estudios previos han notificado que incluso el EVAN puede mostrar un crecimiento lento, lo que no necesariamente indica malignidad.Se examinó un subconjunto de tumores que presentaban una curva de crecimiento más rápida (< 3 años) y se encontró una asociación significativa con una histología de células epitelioides/mixtas. Esta observación está respaldada por estudios de la patogénesis del melanoma en los que se produce un crecimiento lento de lesiones benignas o precursoras, que se reemplazan por la entrada en una fase de crecimiento acelerado relacionada con la progresión maligna.2223 Estos hallazgos destacan la necesidad de una revisión periódica de por vida de estas lesiones con biometría cuidadosa y documentación de la relación del tumor con los puntos de referencia circundantes (especialmente las estructuras angulares) para permitir la detección y el tratamiento oportunos de los melanomas que presentan cambios malignos.
Las demás características identificadas, incluida la vasculatura tumoral prominente y la pigmentación variable de las lesiones, han recibido menos atención en la literatura. La necesidad de desarrollar una vasculatura intrínseca para suministrar una masa tumoral en aumento es bien reconocida.24 Estos vasos a menudo tienen una estructura desorganizada y por lo general carecen de función de barrera; propiedades que pueden ser útiles en el diagnóstico para distinguir los nuevos vasos en el contexto de malignidad de los observados en condiciones benignas.24-26 En cuanto a la pigmentación, la pigmentación del melanoma del iris puede variar de muy pigmentada a en gran medida amelanótica, aunque por lo general se presenta algo de pigmentación residual. Observamos la variabilidad de la pigmentación dentro de una lesión y encontramos que la heterogeneidad de la pigmentación se asociaba con mayor frecuencia con una histología maligna en comparación con una pigmentación uniforme. Esto quizás refleja la creciente heterogeneidad celular asociada con la progresión maligna, lo que resulta en clones de células tumorales con características fenotípicas divergentes asociadas con la acumulación variable de errores genéticos.23 Las nuevas técnicas angiográficas con transmisión mejorada a través de melanina, como el verde de indocianina, combinadas con el análisis de imágenes confocales, pueden tener implicaciones potenciales para una evaluación más precisa de estas características en la práctica clínica.26
MANEJO QUIRÚRGICO
Tres pacientes tenían enfermedad residual después de la resección local. Se observó invariablemente un tumor residual asociado con lesiones hacia el límite superior de resección (4-5 horas de reloj). El uso de un colgajo lamelar más grande que implica la división del estroma corneal permite la visualización directa del tumor a través de la córnea profunda y creemos que esto ha sido un avance significativo en la mejora de la eliminación completa del tumor. Hasta la fecha, la presencia de enfermedad residual se ha controlado mediante enucleación rápida sin incidencia de enfermedad metastásica. Sin embargo, con técnicas mejoradas de microcirugía y radioterapia, pequeñas áreas de residuos tumorales pueden en el futuro ser susceptibles de nuevos intentos de terapia localizada que preserve el globo.17-20
Se observó tumor recurrente en cuatro pacientes. Como se observó en otras series de melanoma uveal, la mayoría de las recidivas se presentaron durante los primeros 3 años después del tratamiento, aunque un caso recidivó 7 años después, lo que indica que es necesario un seguimiento posoperatorio prolongado de estos pacientes.27 En dos de los casos, los pacientes tenían múltiples tumores del iris no primario y tumores secundarios desarrollados en sitios bastante distantes del sitio de resección original, y se podría argumentar si estos casos representan enfermedad recurrente o tumores primarios múltiples. En los otros casos, ambos tenían una enfermedad recurrente sutil en la región del ángulo adyacente asociada con un aumento de la presión intraocular. Ambos casos tenían un componente epitelioide en la histología y uno tenía células tumorales que llegaban al margen del cuerpo ciliar de la resección. Se ha informado previamente que el aumento de la presión intraocular en el contexto del melanoma del iris se debe a menudo a la infiltración del ángulo por células tumorales.28 Estos casos sugieren que en el seguimiento de pacientes después del tratamiento, también se debe observar un aumento de la presión intraocular con un alto nivel de sospecha y se debe considerar cuidadosamente la posibilidad de recurrencia del tumor. La radioterapia adyuvante tiene una función establecida para el manejo de la enfermedad residual microscópica en una variedad de neoplasias malignas. No se han determinado los factores de riesgo de recidiva del melanoma del iris. Con el pequeño número de recidivas involucradas en el presente estudio, no pudimos identificar un subgrupo que pudiera beneficiarse de la terapia adyuvante. La histología más agresiva, la diseminación extensa de células tumorales, el aumento de la presión intraocular o las células tumorales hasta el margen de la resección pueden ser factores significativos y esperar una evaluación adicional a través de una serie de pacientes más amplia.
Existe una dificultad real para determinar la extensión de la invasión de melanoma del cuerpo ciliar, incluso con técnicas de imágenes de última generación. Aunque puede haber dudas sobre el aclaramiento tumoral de los márgenes quirúrgicos en histopatología, nuestro estudio tuvo un seguimiento medio de 8.7 años, sugiere que si se obtiene el aclaramiento macroscópico, el grado de compromiso se determina mejor mediante observación clínica cuidadosa continua. Un artículo reciente de Shields et alhas destacó la importancia pronóstica del tumor que involucra el ángulo iridocorneal y estamos de acuerdo en la importancia crítica de esta característica en el manejo de la planificación.2 La presente serie indica que si el ángulo iridocorneal está involucrado, la invasión del cuerpo ciliar en cierta medida es casi invariable y la resección debe incluir al menos el cuerpo ciliar anterior de regreso al surco ciliar. Hemos encontrado que la gonioscopia preoperatoria cuidadosa a través de una pupila bien dilatada para determinar si el tumor involucra el aparato zonular también es muy útil para planificar la cirugía. Si esta estructura está comprometida, el campo de tratamiento debe extenderse aún más para incluir el aparato zonular y el cuerpo ciliar de vuelta a la cara vítrea anterior.
RESULTADO VISUAL
Ningún paciente tuvo visión postoperatoria menor a 6/36 y el 78,6% tuvo una agudeza visual de 6/12 o mayor a menos de 12 meses postoperatorios con disminución a 66.7% a los 2 años de seguimiento, todo por causas reversibles. En comparación con estudios similares, este resultado parece muy favorable, aunque estas comparaciones son limitadas debido al gran número de factores de confusión entre series.712-16 Se ha observado una correlación significativa entre el mal resultado visual y la mala agudeza visual preoperatoria y la irradiación preoperatoria.729 La agudeza visual preoperatoria de nuestra serie se situó en el extremo superior del rango descrito y puede haber influido en el resultado final. El bajo nivel de pacientes con muy mala visión (menos de 6/36) puede explicarse por la baja tasa de complicaciones irreversibles que amenazan la vista, como hemorragia vítrea intraoperatoria (ver más adelante), y nuestra política de no emplear irradiación preoperatoria, que puede resultar en pérdida visual que tiende a ser grave como resultado de neovascularización, hemorragia vítrea y glaucoma.17-20
COMPLICACIONES INTRAOPERATORIAS Y POSTOPERATORIAS
Se han notificado complicaciones después de la resección del melanoma del iris que incluyen hemorragia, pérdida del vítreo, dislocación del cristalino, cataratas, iridociclitis, edema macular, glaucoma secundario y desprendimiento de retina.712-16 La tasa de pérdida vítrea y hemorragia fue baja en comparación con otras series notificadas.712-16 Sugerimos que puede haber una serie de factores que influyen en este resultado. Aunque la mayoría de los casos de nuestra serie afectaron al cuerpo ciliar, es posible que haya más tumores de cuerpo ciliar posterior infrarrepresentados en comparación con otros estudios, ya que se excluyeron los tumores primarios de cuerpo ciliar y coroideos. La resección del cuerpo ciliar posterior implica riesgos intrínsecamente mayores de pérdida del vítreo y hemorragia debido a la interferencia con la cara vítrea y la pars plicata. De acuerdo con otros estudios, el uso de disecciones lamelares superficiales generosas que articulan el colgajo en la córnea transparente puede contribuir a la disminución de la pérdida del vítreo al reducir la distorsión y la presión sobre el globo durante la disección.La importancia de la anestesia hipotensora bien controlada, la vitrectomía profiláctica en casos seleccionados, la evitación de la diatermia alrededor del cuerpo ciliar (que tiende a distorsionar y tirar de los tejidos) y el empleo de disección contundente al componente del cuerpo ciliar del tumor pueden ser otros factores involucrados.
Las principales complicaciones postoperatorias que experimentamos han sido deslumbramiento postoperatorio, progresión de cataratas y glaucoma postoperatorio. No encontramos edema macular clínicamente significativo en esta serie y esto puede estar correlacionado con la menor incidencia de alteraciones en el vítreo. Sin embargo, no se pudieron excluir los casos más leves, ya que la angiografía con fluoresceína no se realizaba de forma rutinaria. En varios casos, la catarata se ha eliminado con éxito con una excelente rehabilitación visual. Poco más de una cuarta parte de nuestros pacientes reportaron síntomas molestos de deslumbramiento postoperatorio. En los últimos 10 años, la reconstrucción de pupilas se ha realizado en casos adecuados (generalmente menos de 3-4 horas de reloj resecadas) y, aunque los números son pequeños, los resultados sugieren que este procedimiento tiene un papel útil, no solo al mejorar la estética, sino también al reducir el deslumbramiento.
