Discussion
La présente série comprend des patients pris en charge par un chirurgien sur une période au cours de laquelle la chirurgie des lésions du segment antérieur a connu une évolution significative. Les changements les plus notables sont les techniques microchirurgicales et l’instrumentation. Pour ces raisons, les résultats de cette étude peuvent ne pas être représentatifs de ce qui peut maintenant être atteint régulièrement. Néanmoins, ces résultats suggèrent que la résection locale présente l’avantage de fournir un diagnostic histologique, peu de complications avec la préservation du globe, et un bon niveau de fonction visuelle à long terme sans augmentation démontrée de la mortalité. La radiothérapie locale et l’irradiation par particules chargées ont récemment attiré l’attention sur la prise en charge conservatrice des mélanomes de l’iris.17-20 Les complications de la radiothérapie oculaire sont bien connues et il est reconnu que beaucoup d’entre elles ont un début considérablement retardé, souvent des années après le traitement initial. Cependant, peu d’études ont rapporté les résultats à long terme de ces thérapies pour le mélanome de l’iris.17-20 D’autres séries comparant la résection à des traitements de radiothérapie locale avec un suivi à long terme sont encore nécessaires pour clarifier les indications relatives à ces modalités.
CARACTÉRISTIQUES DIAGNOSTIQUES
La décision de traiter ou d’observer un mélanome suspect de l’iris est actuellement basée sur les caractéristiques cliniques. Dans cette série, aucune lésion simulée n’a été excisée et le taux d’excision des mélanomes du fuseau A était faible, ce qui démontrait un degré élevé de précision diagnostique pour les critères utilisés.
Les caractéristiques distinctives associées à un pronostic moins favorable sont importantes pour les décisions de prise en charge, car ces patients peuvent justifier une intervention plus précoce. Un certain nombre d’études ont démontré qu’une caractéristique associée à un résultat moins favorable et à un risque plus élevé de métastases pour le mélanome uvéal est l’histologie, en particulier la présence de cellules épithélioïdes.321 Dans cette étude, nous avons identifié trois caractéristiques associées histologiquement à un composant épithélioïde : (i) croissance rapide, (ii) vaisseaux tumoraux proéminents, (iii) pigmentation hétérogène. Pris en association avec d’autres caractéristiques, ces facteurs peuvent jouer un rôle important dans l’amélioration de la précision du diagnostic des mélanomes d’iris plus agressifs.2 Cependant, l’absence de ces caractéristiques n’exclut pas la possibilité d’un phénotype plus malin.
La croissance documentée de lésions suspectes était présente dans la majorité des cas excisés présentés ici et représente une caractéristique diagnostique importante. Cependant, des études antérieures ont rapporté que même les naevi peuvent présenter une croissance lente, ce qui n’indique pas nécessairement une tumeur maligne.369 Nous avons examiné un sous-ensemble de tumeurs présentant une courbe de croissance plus rapide (< 3 ans) et avons trouvé une association significative avec une histologie épithélioïde/cellulaire mixte. Cette observation est étayée par des études de la pathogenèse du mélanome où se produit une croissance lente des lésions bénignes ou précurseurs, remplacée par l’entrée dans une phase de croissance accélérée associée à une progression maligne.2223 Ces résultats mettent en évidence la nécessité d’un examen régulier tout au long de la vie de ces lésions avec une biométrie minutieuse et une documentation de la relation de la tumeur avec les repères environnants (en particulier les structures angulaires) pour permettre la détection et la prise en charge en temps opportun des mélanomes présentant un changement malin.
Les autres caractéristiques identifiées, y compris le système vasculaire tumoral proéminent et la pigmentation variable des lésions, ont reçu moins d’attention dans la littérature. L’exigence du développement d’un système vasculaire intrinsèque pour fournir une masse tumorale croissante est bien reconnue.24 Ces vaisseaux ont souvent une structure désorganisée et n’ont généralement pas de fonction barrière; propriétés qui peuvent être utiles sur le plan diagnostique pour distinguer les nouveaux vaisseaux dans le contexte d’une tumeur maligne de ceux observés dans des conditions bénignes.24 – 26en ce qui concerne la pigmentation, la pigmentation du mélanome de l’iris peut aller de très pigmentée à largement amélanotique, bien qu’une pigmentation résiduelle soit généralement présente. Nous avons examiné la variabilité de la pigmentation au sein d’une lésion et avons constaté que l’hétérogénéité de la pigmentation était plus souvent associée à une histologie maligne qu’à une pigmentation uniforme. Cela reflète peut-être l’hétérogénéité cellulaire croissante associée à la progression maligne, ce qui entraîne la formation de clones de cellules tumorales présentant des caractéristiques phénotypiques divergentes associées à l’accumulation variable d’erreurs génétiques.23 De nouvelles techniques angiographiques avec une transmission améliorée par la mélanine, telles que le vert d’indocyanine, combinées à l’analyse d’images confocales, pourraient avoir des implications potentielles pour une évaluation plus précise de ces caractéristiques dans la pratique clinique.26
PRISE EN CHARGE CHIRURGICALE
Trois patients présentaient une maladie résiduelle après résection locale. Une tumeur résiduelle était invariablement observée en association avec des lésions vers la limite supérieure de la résection (4-5 heures d’horloge). L’utilisation d’un lambeau lamellaire plus grand impliquant la division du stroma cornéen permet une visualisation directe de la tumeur à travers la cornée profonde et nous pensons que cela a été une avancée significative pour améliorer l’élimination complète de la tumeur. À ce jour, la présence d’une maladie résiduelle a été gérée par une énucléation rapide sans incidence de maladie métastatique. Cependant, avec l’amélioration des techniques de microchirurgie et de radiothérapie, de petites zones de résidus tumoraux pourraient à l’avenir faire l’objet de nouvelles tentatives de thérapie localisée qui préserve le globe.17-20
Une tumeur récurrente a été observée chez quatre patients. Comme indiqué dans d’autres séries de mélanomes uvéaux, la plupart des récidives se sont produites dans les 3 premières années suivant le traitement, bien qu’un cas se soit reproduit 7 ans plus tard, ce qui indique qu’un suivi postopératoire prolongé de ces patients est nécessaire.27 Dans deux des cas, les patients présentaient de multiples naevi de l’iris et des deuxièmes tumeurs développées à des sites assez éloignés du site de résection initial et on pourrait se demander si ces cas représentent une maladie récurrente ou de multiples tumeurs primaires. Dans les autres cas, les deux avaient une maladie récurrente subtile dans la région angulaire adjacente associée à une augmentation de la pression intraoculaire. Ces deux cas impliquaient une composante épithélioïde sur l’histologie et l’un avait des cellules tumorales atteignant la marge du corps ciliaire de la résection. Il a été rapporté précédemment que l’augmentation de la pression intraoculaire dans le contexte du mélanome de l’iris provient souvent de l’infiltration de l’angle par les cellules tumorales.28 Ces cas suggèrent que lors du suivi des patients après le traitement, une augmentation de la pression intraoculaire doit également être considérée avec un niveau élevé de suspicion et une attention particulière doit être accordée à la possibilité de récidive tumorale. La radiothérapie adjuvante joue un rôle établi dans la prise en charge des maladies résiduelles microscopiques dans diverses tumeurs malignes. Les facteurs de risque de récidive du mélanome de l’iris n’ont pas été déterminés. Avec le petit nombre de récidives impliquées dans la présente étude, nous n’avons pas été en mesure d’identifier un sous-groupe qui pourrait bénéficier d’un traitement adjuvant. Une histologie plus agressive, un ensemencement étendu des cellules tumorales, une pression intraoculaire élevée ou des cellules tumorales en marge de la résection peuvent être des facteurs importants et attendent une évaluation plus approfondie par une plus grande série de patients.
Il existe une réelle difficulté à déterminer l’étendue de l’invasion du mélanome du corps ciliaire, même avec des techniques d’imagerie de pointe. Bien qu’il puisse y avoir un doute sur la clairance tumorale des marges chirurgicales en histopathologie, notre étude impliquant un suivi moyen de 8.7 ans, suggère que si la clairance macroscopique est obtenue, l’étendue de l’implication est mieux déterminée par une observation clinique attentive continue. Un article récent de Shields et alhas a mis en évidence l’importance pronostique d’une tumeur impliquant l’angle iridocornéen et nous sommes d’accord sur l’importance cruciale de cette caractéristique dans la gestion de la planification.2 La présente série indique que si l’angle iridocornéen est impliqué, l’invasion du corps ciliaire dans une certaine mesure est presque invariable et la résection devrait inclure au moins le corps ciliaire antérieur dans le sillon ciliaire. Nous avons constaté qu’une gonioscopie préopératoire minutieuse à travers une pupille bien dilatée pour déterminer si la tumeur implique l’appareil zonulaire est également très utile dans la planification de la chirurgie. Si cette structure est impliquée, le champ de traitement doit être étendu pour inclure l’appareil zonulaire et le corps ciliaire jusqu’à la face vitrée antérieure.
RÉSULTAT VISUEL
Aucun patient n’avait une vision postopératoire inférieure à 6/36 et 78,6% avaient une acuité visuelle de 6/12 ou plus à moins de 12 mois après l’opération avec une baisse à 66.7% à 2 ans de suivi, le tout dû à des causes réversibles. Comparé à des études similaires, ce résultat semble très favorable, bien que de telles comparaisons soient limitées en raison du grand nombre de facteurs de confusion entre les séries.712-16 Une corrélation significative entre un mauvais résultat visuel et une mauvaise acuité visuelle préopératoire et une irradiation préopératoire a été observée.729 L’acuité visuelle préopératoire de notre série se situait vers l’extrémité supérieure de la plage signalée et pourrait avoir influencé le résultat final. Le faible taux de patients ayant une très mauvaise vision (moins de 6/36) peut s’expliquer par le faible taux de complications irréversibles menaçant la vue, telles que l’hémorragie vitreuse peropératoire (voir ci-dessous), et notre politique de ne pas recourir à l’irradiation préopératoire qui peut entraîner une perte visuelle qui a tendance à être sévère en raison de la néovascularisation, de l’hémorragie vitreuse et du glaucome.17-20
COMPLICATIONS PEROPÉRATOIRES ET POSTOPÉRATOIRES
Des complications après résection du mélanome de l’iris, notamment une hémorragie, une perte du vitré, une luxation du cristallin, une cataracte, une iridocyclite, un œdème maculaire, un glaucome secondaire et un décollement de la rétine, ont été rapportées.712-16 Le taux de perte vitreuse et d’hémorragie était faible par rapport aux autres séries rapportées.712-16 Nous suggérons qu’un certain nombre de facteurs peuvent influencer ce résultat. Bien que la plupart des cas de notre série concernent le corps ciliaire, il se peut qu’un plus grand nombre de tumeurs du corps ciliaire postérieur soient sous-représentées par rapport à d’autres études, car les tumeurs du corps ciliaire primitif et des tumeurs choroïdiennes ont été exclues. La résection du corps ciliaire postérieur comporte des risques intrinsèquement plus élevés de perte et d’hémorragie du vitré en raison de l’interférence avec la face vitrée et la pars plicata. En accord avec d’autres études, l’utilisation de dissections lamellaires superficielles généreuses articulant le lambeau dans la cornée claire peut contribuer à une diminution de la perte vitreuse en réduisant la distorsion et la pression sur le globe pendant la dissection.211 L’importance d’une anesthésie hypotensive bien contrôlée, d’une vitrectomie prophylactique dans certains cas, de l’évitement de la diathermie autour du corps ciliaire (qui a tendance à déformer et à tirer les tissus) et de la dissection contondante de la composante du corps ciliaire de la tumeur peuvent être d’autres facteurs en cause.
Les principales complications postopératoires que nous avons rencontrées ont été l’éblouissement postopératoire, la progression de la cataracte et le glaucome postopératoire. Nous n’avons pas rencontré d’œdème maculaire cliniquement significatif dans cette série et cela peut être corrélé à la diminution de l’incidence de perturbation du vitré. Les cas plus légers, cependant, ne pouvaient être exclus car l’angiographie à la fluorescéine n’était pas systématiquement réalisée. Dans un certain nombre de cas, la cataracte a été enlevée avec succès avec une excellente rééducation visuelle. Des symptômes d’éblouissement postopératoires gênants ont été rapportés par un peu plus d’un quart de nos patients. Au cours des 10 dernières années, la reconstruction de la pupille a été effectuée dans des cas appropriés (généralement moins de 3-4 heures d’horloge réséquées) et bien que les chiffres soient faibles, les résultats suggèrent ici que cette procédure a un rôle utile, non seulement en améliorant la cosmèse, mais aussi en réduisant l’éblouissement.
