BALTIMORA-La mancanza di criteri diagnostici ha ostacolato i neurologi nel loro tentativo di diagnosticare il disturbo involontario dell’espressione emotiva, il dott. Sharon Handel ha detto in un incontro sulla malattia di Alzheimer e disturbi correlati sponsorizzato dalla Johns Hopkins University.
Anche quando fanno la diagnosi con certezza, i neurologi hanno poco da offrire attraverso la terapia approvata dalla Food and Drug Administration, ha detto il dottor Handel, del dipartimento di psichiatria della Johns Hopkins University, Baltimora.
Parte del problema con l’identificazione di questa condizione sono stati i numerosi nomi sotto i quali è noto, ha osservato. Disturbo di espressione emotiva involontaria (IEED) è noto anche come pseudobulbar affect e patologico ridere o piangere.
E ‘ stato stimato che più di 1 milione di persone negli Stati Uniti hanno IEED. Il disturbo è stato associato a incidente cerebrovascolare, malattia di Alzheimer, sclerosi multipla, sclerosi laterale amiotrofica e lesioni cerebrali traumatiche.
Il segno distintivo di IEED è episodi di piangere o ridere che non sono correlati o sproporzionati con lo stimolo che suscita. C’è una disconnessione tra esperienza emotiva ed espressione.
Gli scoppi emotivi in IEED sono involontari, episodici e incongruenti con l’umore di base. Le esplosioni sono intense, ma sono seguite da un ritorno alla linea di base.
I disturbi dell’affetto-che IEED sembra essere-comportano una compromissione della regolazione momento per momento delle emozioni. “C’è una disconnessione delle reti neurali in questa condizione dall’emozione vissuta alla visualizzazione dell’emozione”, ha affermato il dott.
Le reti neurali delle emozioni coinvolgono i lobi frontali, il sistema limbico, il tronco cerebrale, il cervelletto e i tratti di materia bianca. In particolare, la corteccia prefrontale integra informazioni sensoriali e limbiche complesse che determinano la valenza emotiva di uno stimolo e modula le risposte motorie e autonome coinvolte nell’espressione emotiva. Non è chiaro dove si verifica l’interruzione neurale in IEED.
Per ora, gli attuali criteri diagnostici includono:
▸ Episodi di pianto involontario, risate o display correlati.
▸ Origine in lesioni cerebrali o malattie.
▸ Un cambiamento nel comportamento emotivo del paziente rispetto a quello precedente alla malattia o alla lesione.
▸ Umore incongruente o esagerato.
▸ Una risposta eccessiva o non correlata allo stimolo.
▸ Disturbi o menomazioni significative.
La diagnosi differenziale dovrebbe includere epilessia, distonia facciale o discinesia, tic vocali, disturbi dell’asse I (come depressione maggiore o disturbo bipolare), disturbi dell’asse II (come disturbo borderline di personalità) e abuso di sostanze.
“Questi pazienti hanno spesso depressione maggiore, e mentre il trattamento specifico è spesso lo stesso, penso che sia importante differenziare le due condizioni”, ha detto il dottor Handel.
La diagnosi differenziale dovrebbe includere anche labilità affettiva, pianto essenziale e witzelsucht (tendenza a battute inappropriate). Con la labilità affettiva, le dimensioni soggettive e oggettive dell’affetto non sono dissociate. Il pianto essenziale è una tendenza ereditaria e permanente a piangere facilmente. Witzelsucht è una dipendenza da scherzi banali, che può assumere la forma sia di un effetto vertiginoso inappropriato che di irritabilità o aggressività.
In termini di decorso clinico, IEED invia frequentemente spontaneamente entro 6 mesi. Altri possono avere remissione con il trattamento entro 3 mesi. La risoluzione di IEED può essere indipendente dalla risoluzione della depressione. Tuttavia, in alcuni casi il disturbo è cronico e persistente senza trattamento.
Il trattamento di IEED è ancora in evoluzione. Allo stato attuale, non esiste un trattamento approvato dalla FDA per IEED. “Ciò che vengono tipicamente utilizzati—almeno fino a questo punto-sono gli SSRI. Tendono a lavorare abbastanza rapidamente”, ha detto il dottor Handel.
In effetti, la risposta può essere osservata in pochi giorni in alcuni pazienti.
Destrometorfano, in combinazione con chinidina, è in fase di studio per il trattamento di pazienti con IEED. Il destrometorfano è un antitosse nonopioide, ma ha anche una serie di altre proprietà neurofarmacologiche. È un potente agonista sigma1 (inibendo il rilascio del neurotrasmettitore eccitatorio, glutammato) ed è anche un antagonista del recettore del glutammato acido N-metil-D-aspartico.
Il destrometorfano subisce un significativo metabolismo di primo passaggio da parte dell’isoenzima CYP2D6 del citocromo P450. La chinidina è un potente inibitore di questo isoenzima, aumentando così e sostenendo i livelli di destrometorfano.
