Research School of Biology

Konzo

Konzo è una malattia del motoneurone superiore che causa paralisi irreversibile delle gambe e si verifica principalmente nei bambini e nelle giovani donne in età fertile. La paralisi si verifica improvvisamente, non progredisce nel tempo ed è irreversibile. È associato al consumo di una dieta monotona di manioca ad alto contenuto di cianuro (amaro), da parte delle povere popolazioni rurali in Africa, molte delle quali soffrono di malnutrizione. In particolare, konzo è associato a una dieta ad alto contenuto di cianuro di manioca amara consumata per un periodo di diverse settimane combinata con una bassa assunzione di proteine, in particolare una carenza di aminoacidi essenziali contenenti S che sono necessari per disintossicare il cianuro in tiocianato nel corpo.

Konzo si verifica nella Repubblica Democratica del Congo (RDC), Mozambico, Tanzania, Camerun, Repubblica Centrafricana e Angola. L’incidenza di konzo è maggiore nella RDC; il numero totale di casi non è noto, ma una stima è di 100.000 casi. Le epidemie di konzo si verificano durante la siccità quando la pianta di manioca è stressata e produce quantità molto maggiori di composti di cianuro (cianogeni) del solito e anche a causa della guerra quando le persone sono sfollate dalle loro case e costrette a mangiare manioca amara non trasformata dalla boscaglia (vedi Pubblicazioni n.11). Konzo è stato segnalato per la prima volta dal dottor Trolli, nell’allora Congo belga nel 1938, nella zona sanitaria di Popokabaka nella provincia di Bandundu e abbiamo impedito konzo per la prima volta nella stessa Zona sanitaria (vedi Pubblicazioni n.7).

In tutti i nostri studi in RDC troviamo che konzo è aumentato notevolmente dal 2009, a causa di piccole quantità di manioca coltivata, che ha portato a un breve ammollo delle radici di manioca per soli 1-2 giorni, invece dei 3-4 giorni necessari per rimuovere completamente i cianogeni dalla radice.

Altre malattie correlate al cianuro

La neuropatia atassica tropicale (TAN) è una condizione nota da più di un secolo e si verifica in molti paesi dell’Africa, delle Indie occidentali e dell’India (vedi Madhusudanan et al., CCDN News n.11, p3). È una condizione cronica di insorgenza graduale o insidiosa, che è più comune tra i poveri nei loro anni ’50 e’ 60 ed è rara nei bambini sotto i 10 anni. I pazienti sono di solito poveri e consumano una dieta monotona di manioca. I sintomi includono perdita di sensibilità nelle mani, una sensazione di qualcosa spalmato sulla pianta dei piedi che non può essere rimosso cercando di pulirlo, perdita della vista, atassia di andatura, sordità, debolezza e assottigliamento delle gambe. La malattia è persistente in Nigeria e la sua incidenza può arrivare fino a 18-26 persone per 1000 nei villaggi in cui la dieta è quasi tutta la manioca. In confronto nei villaggi yam-eating non c’è incidenza di abbronzatura. Si è ritenuto che l’abbronzatura fosse dovuta esclusivamente all’intossicazione cronica da cianuro, ma studi di Rosling e colleghi hanno dimostrato che la situazione potrebbe essere più complessa. Al contrario, konzo è dovuto all’esposizione acuta al cianuro e i livelli di cianuro nel sangue nei pazienti con konzo sono risultati circa 20 volte più alti di quelli nei pazienti con TAN. L’inizio dell’abbronzatura è solitamente lento per mesi o anni, mentre l’inizio del konzo è brusco e il suo decorso non è progressivo. L’età media delle persone affette da TAN è superiore a 40 anni, mentre konzo è principalmente una malattia dei bambini e delle giovani donne.

Avvelenamento da cianuro Il cianuro si lega a un enzima chiamato citocromo ossidasi e interrompe la sua azione nella respirazione, che è il processo di conversione energetica chiave nel corpo. La dose letale di cianuro per un adulto dipende dal peso corporeo ed è compresa tra 30 e 210 mg di cianuro di idrogeno. A volte questi limiti vengono superati da persone che mangiano un pasto di manioca e le morti si verificano a causa di avvelenamento da cianuro. Quantità minori (non fatali) di cianuro causano intossicazione acuta con sintomi di capogiro, mal di testa, nausea, dolori di stomaco, vomito e diarrea.

Gozzo e cretinismo Una bassa assunzione di iodio nella dieta provoca una produzione insufficiente di ormoni contenenti iodio nella ghiandola tiroidea e questo produce gozzo (ingrossamento della ghiandola tiroidea) e cretinismo (mancanza di statura e grave compromissione mentale). I disturbi da carenza di iodio, tra cui gozzo e cretinismo, sono un importante problema di salute globale che colpisce circa 500 milioni di persone. Il cianuro ingerito dal consumo di manioca viene convertito nel corpo in tiocianato e viene rimosso nelle urine. Il tiocianato è un goitrogeno, perché inibisce l’assorbimento di iodio da parte della ghiandola tiroidea. L’assunzione di cianuro dal consumo di manioca aggrava quindi gozzo e cretinismo, ma solo se l’apporto di iodio è inferiore all’assunzione giornaliera raccomandata. Pertanto, l’effetto della manioca nell’esacerbare il gozzo e il cretinismo può essere corretto aumentando l’assunzione di iodio.

Neurocognizione alterata Boivin et al. Pediatria 2013, 131, hanno dimostrato che i bambini con konzo hanno alterato le capacità di competenza motoria e neurocognizione compromessa rispetto ai bambini di controllo da un’area non konzo. Ciò potrebbe estendere il carico umano di konzo con importanti implicazioni per la salute pubblica.

Manioca

Una pianta di manioca

tuberi di Manioca

la Manioca è la terza più importante fonte di cibo nei tropici e l’alimento base dell’Africa tropicale. Ha avuto origine in Brasile ed è stato introdotto in Africa molte centinaia di anni fa. La sua produzione in 24 paesi africani è triplicata dal 1980 al 2005 (rispetto ad un aumento del 42% per l’Indonesia) e la popolazione in Africa è raddoppiata rispetto ad un aumento del 50% a livello mondiale (vedi Pubblicazioni n.11). La manioca è una coltura resistente e resistente alla siccità che offre rese accettabili su terreni a bassa fertilità ed è di grande importanza per gli agricoltori di sussistenza in tutti i tropici. In alcuni paesi come la Thailandia viene anche coltivato nelle piantagioni per produrre amido e pellet per l’alimentazione animale, gran parte dei quali viene esportato nei paesi sviluppati.

Le radici di manioca sono molto amidacee e il loro contenuto proteico è inferiore a quello di altre radici tropicali come l’igname, la patata dolce e il taro. La manioca contiene il glucoside cianogenico linamarina e una piccola quantità di lotaustralin (metil linamarina), entrambi suddivisi in cianoidrine e glucosio, catalizzati dall’enzima linamarasi presente anche nella radice. Le cianoidrine si degradano facilmente in acido cianidrico in condizioni neutre o alcaline.

La pianta di manioca ha una grande quantità di linamarina nelle foglie e nella pelle della radice. La manioca dolce ha una piccola quantità di linamarina nella parte interna della radice chiamata parenchima e la manioca amara ha una quantità molto maggiore. Il sapore amaro è dovuto principalmente alla linamarina, ma ci sono altri composti amari nella radice e anche costituenti acidi, che a volte confondono le papille gustative (vedi Pubblicazioni n.20). Il contenuto totale di cianuro del parenchima di diverse varietà di manioca varia da 1 mg di HCN equivalenti / kg di radice fresca (1 ppm) a 1550 ppm. In Nigeria una varietà è chiamata “chop and die”. Il parenchima da manioca dolce viene cotto e mangiato mentre quello da manioca di cianuro medio e alto deve essere trasformato in prodotti come farina e gari. Le foglie di manioca sono ampiamente utilizzate nell’Africa tropicale. Sono una buona fonte di proteine e vitamine, ma contengono grandi quantità di linamarina che viene tradizionalmente rimossa martellando seguita da ebollizione in acqua (vedi Metodo lieve).

Metodi tradizionali di lavorazione delle radici di manioca

Le radici di manioca sono le più deperibili tra le principali radici e si deteriorano in aria a temperatura ambiente in pochi giorni. Nell’agricoltura di sussistenza le piante vengono lasciate nel terreno fino a quando non sono necessarie per il cibo o per la lavorazione. I problemi gemelli di deperibilità e la natura velenosa dei cianogeni presenti nelle radici di manioca sono stati parzialmente superati dallo sviluppo di un gran numero di forme tradizionali di lavorazione in diverse parti del mondo. In Africa orientale farina di manioca è preferito, mentre in Africa occidentale un prodotto arrostito chiamato gari è più comunemente prodotto. In Sud e Centro America ci sono molti diversi prodotti di manioca. Nel Pacifico meridionale, dove le varietà di manioca introdotte sono praticamente tutte dolci (basso cianuro), le radici dopo il peeling vengono bollite e mangiate. Nell’Africa orientale e centrale, dove la farina di manioca viene prodotta mediante essiccazione al sole e fermentazione del mucchio, la ritenzione di cianuro è circa dieci volte quella di gari e farinha. La situazione è resa molto peggiore negli anni di siccità, che sono una caratteristica normale del clima, quando lo stress idrico sulla pianta di manioca provoca un forte aumento del contenuto di cianuro delle radici. Abbiamo sviluppato un metodo di bagnatura semplice (vedi Pubblicazioni n. 8) per rimuovere il cianuro dalla farina e hanno usato questo per controllare konzo in molti villaggi della RDC (vedi Pubblicazioni nn.6, 21 e 22).

Ci sono molti metodi di lavorazione tradizionali utilizzati in tutto il mondo, ma limiteremo la discussione ai principali metodi utilizzati in Africa.

1. Essiccazione al sole In Africa orientale il metodo più semplice è l’essiccazione al sole. Ciò comporta la sbucciatura delle radici seguita dall’essiccazione al sole di radici intatte o pezzi di grandi dimensioni tagliati longitudinalmente. Il materiale fragile e secco viene quindi pestato in un pestello di legno e malta e setacciato per rimuovere il materiale fibroso per produrre una farina bianca. La quantità di cianuro trattenuta come linamarina è piuttosto alta al 25-33%.
2. La fermentazione del cumulo comporta la sbucciatura e il taglio delle radici e la loro lasciare in un piccolo cumulo per 3-5 giorni durante i quali avviene una certa fermentazione con liberazione di acido cianidrico. Le radici vengono poi essiccate al sole, pestate e setacciate come già descritto. La farina prodotta dalla fermentazione in cumulo ha un colore leggermente scuro e la ritenzione di cianuro è del 12,5-16,5% (vedi Pubblicazioni n. 14). In tempi di siccità, quando il contenuto totale di cianuro delle radici aumenta 2-4 volte, la fermentazione del mucchio è preferita dalle donne processori rispetto all’essiccazione al sole (vedi Pubblicazioni n.16).
3. Immerso in acqua In Africa centrale dove c’è acqua sufficiente, intere radici sbucciate vengono immerse in acqua per 3 giorni e il tessuto ammorbidito viene essiccato al sole, pestato e setacciato per produrre una farina a basso contenuto di cianuro. Tuttavia a volte le radici vengono immerse per soli 1-2 giorni e convertite in farina che conservano ancora grandi quantità di cianogeni.
4. Gari La quantità di reazione tra linamarina e l’enzima linamarasi per produrre cianoidrine che si rompono per liberare l’acido cianidrico è aumentata notevolmente grattando o schiacciando per dare piccoli pezzi di radice di manioca. Nella produzione di gari nell’Africa occidentale, la manioca grattugiata viene conservata in un sacchetto per 2-3 giorni. L’acqua in eccesso viene quindi spremuta in una pressa, il prodotto umido viene essiccato e l’acido cianidrico rimosso arrostendo in un piatto di metallo su un fuoco di legna. La ritenzione di cianuro in gari è solo 1,8 – 2,4% (vedi Pubblicazioni n. 14), ma è ancora sufficiente a causare TAN tra alcuni poveri in Nigeria. Abbiamo sviluppato un metodo semplice per ridurre di circa la metà il contenuto totale di cianuro di gari (vedi Pubblicazioni n.9).

Vivere con konzo

‘Non sapevo che mangiare manioca potesse essere così pericoloso’ Fatima Colher, Mozambico 2018

Fatima (25) è una giovane madre con grandi preoccupazioni. I suoi tre figli (8, 6 e 1) sono gravemente denutriti, ma lei è a malapena in grado di dar loro da mangiare. La nostra piccola trama non produce abbastanza. Inoltre, cucinare e recuperare l’acqua è molto difficile, perché riesco a malapena a camminare. Entrambe le mie gambe sono state improvvisamente paralizzate dopo aver mangiato manioca che non era sufficientemente disintossicata. Non so davvero cosa fare.’

‘La nostra famiglia dipende dalla manioca. E ‘ il nostro cibo di base. Lo mangiamo ogni giorno. È un raccolto che è resistente alla siccità e cresce tutto l’anno. Non sapevo che mangiare manioca potesse avere conseguenze così pericolose. Ora lo so per esperienza. Preparandolo nel modo sbagliato ho ingerito troppo acido cianidrico, causando le mie gambe per essere permanentemente paralizzato. Konzo, è così che si chiama questa malattia di manioca. Lavorare la terra, prendere l’acqua e cucinare; tutte queste cose che riesco a malapena a gestire a causa delle mie disabilità. Mio marito Luciano (35) mi aveva lasciato, perché mi aveva detto che non potevo più essere una buona moglie, eppure è tornato.’

‘ A parte la manioca, non abbiamo quasi nulla da mangiare. Mangiamo solo un po ‘ ogni giorno e combattiamo contro la fame. Mi si spezza il cuore vedere i miei figli soffrire così tanto. È molto pericoloso per loro essere denutriti; sono deboli e si ammalano più rapidamente. Temo che diventeranno paraplegici anche attraverso konzo. Fortunatamente, un volontario locale ci insegnerà vari metodi per rimuovere l’acido cianidrico velenoso dalla manioca. Ma dovrò anche assicurarmi che i miei figli ricevano cibo ad alto contenuto proteico; ne sono fin troppo consapevole. Come ottenere che però… L’altro giorno ho bollito un uovo e abbiamo condiviso tra noi cinque. Per noi, questo è abbastanza qualcosa.

Per quanto mi riguarda, ho bisogno di tutte le vitamine che posso ottenere, come sto allattando il nostro più giovane. Recentemente ho iniziato a ricevere multivitaminici, che prendo diligentemente. I nutrienti nel mio latte sono molto importanti per la crescita del mio bambino. Speriamo che diventerà più forte presto.

Non avremmo mai immaginato che la manioca fosse il colpevole.”Andolinho e Esmeralda, Mozambico 2018

Sia Andolinho (12) che sua sorella minore Esmeralda (6) divennero improvvisamente paraplegici. I loro genitori erano alla fine del loro ingegno. Come diavolo puo ‘ essere successo? Che la manioca era da biasimare, non avrebbero mai immaginato.

“Mia moglie Lucia (28) e io abbiamo portato i nostri figli al centro sanitario locale”, dice il loro padre Janvahio (32). “Volevamo scoprire cosa aveva causato la paralisi nella parte inferiore del loro corpo. Sfortunatamente, il dottore non ha potuto aiutarci e ci ha indirizzati all’ospedale distrettuale. Alla fine non ci siamo mai andati. Non perché non volevamo, ma è troppo lontano per camminare e non avevamo abbastanza soldi per pagare la tariffa dell’autobus. Eravamo soli allora e non abbiamo avuto alcun aiuto.’

‘ Alla fine abbiamo scoperto che i nostri figli sono rimasti permanentemente paralizzati dal mangiare manioca amara non sufficientemente disintossicata. Hanno preso troppo acido cianidrico nel loro sistema. La nostra dieta unilaterale consisteva principalmente di manioca. Abbiamo mangiato sia le radici che le foglie. Se solo avessimo saputo prima di disintossicare la manioca. Poiché non abbiamo preparato il nostro cibo correttamente, i nostri bambini ora soffrono della malattia paralizzante konzo. Konzo non può essere trattato. La prevenzione è l’unica opzione. In un addestramento speciale ci sono stati insegnati vari metodi per rimuovere la tossina dalle radici e dalle foglie. Ora seguiamo questi metodi. Sfortunatamente, Andolinho ed Esmeralda non recupereranno mai la loro salute. La loro paralisi è irreversibile.’

‘ Mi rendo conto fin troppo bene che nostro figlio non camminerà mai più. Sono molto grato che presto otterrà una sedia a rotelle. Questo ci renderà molto più mobili. Ho ancora speranze per mia figlia però: penso che con un programma di riabilitazione intensiva lei imparerà a camminare di nuovo. Questo è il mio più grande desiderio. Perche’se puo’ camminare, puo ‘andare a scuola’.