原発性虹彩黒色腫:保存的外科的治療の診断的特徴と結果|British Journal of Ophthomalism

Discussion

本シリーズには、前セグメント病変の手術が有意な進化を見ている期間にわたって一人の外科医によって管理されている患者が含まれています。 最も注目すべきは、顕微手術技術と計装の変化である。 これらの理由から、この研究の結果は、現在定期的に達成できることを代表するものではないかもしれません。 それにもかかわらず,これらの結果は,局所切除は組織学的診断を提供する利点があり,地球の保存を伴う合併症は少なく,死亡率の増加は示されず,良好なレベルの長期視覚機能を有することを示唆している。 虹彩黒色腫の保存的管理のために,局所放射線療法と荷電粒子照射が最近注目されている。17-20眼放射線療法の合併症はよく知られており、これらの多くは、多くの場合、最初の治療後数年、かなり遅延した発症を有することが認識されている。 しかし、虹彩黒色腫に対するこれらの治療法の長期的な結果について報告されている研究はほとんどない。17-20長期フォローアップのローカル放射線療法の処置と切除を比較するそれ以上のシリーズはまだこれらの様相のための相対的な徴候を明白にするた

診断機能

疑われる虹彩黒色腫の治療または観察の決定は、現在、臨床的特徴に基づいています。 このシリーズでは、シミュレートする病変は切除されず、使用された基準に対する高度の診断精度を示すスピンドルA黒色腫の切除率が低かった。

予後が良好でないことに関連する特徴を区別することは、管理上の決定にとって重要であり、そのような患者は早期の介入を保証する可能性があ 多くの研究は、ブドウ膜黒色腫の転移のあまり好ましい結果と高いリスクに関連する一つの特徴は、組織学、特に類上皮細胞の存在であることを示321本研究では、組織学的に類上皮成分に関連していた三つの機能を同定した:(i)急速な成長、(ii)顕著な腫瘍血管、(iii)不均一な色素沈着。 他の特徴と関連して取られて、これらの要因は、より積極的な虹彩黒色腫の診断精度を高める上で重要な役割を有する可能性がある。しかし、これらの特徴の欠如は、より悪性の表現型の可能性を排除するものではない。

文書化された疑わしい病変の成長は、ここで提示された切除例の大部分に存在し、重要な診断的特徴を表しています。 しかし、これまでの研究では、母斑であっても成長が遅く、必ずしも悪性腫瘍を示すとは限らないことが報告されている。369我々は、より急速な成長曲線(<3年)を表示し、類上皮/混合細胞組織学との有意な関連を発見した腫瘍のサブセットを調べた。 この観察は温和なか前駆物質の損害の遅い成長が起こる悪性の進行と関連付けられる加速された成長段階への記入項目と取り替えられるメラノーマの病因の調査によって支えられます。2223これらの知見は、悪性変化を示す黒色腫のタイムリーな検出と管理を可能にするために、慎重なバイオメトリーと周囲のランドマーク(特に角度構造)への腫瘍の関係のドキュメンテーションとこれらの病変の定期的な生涯レビューの必要性を強調している。

著名な腫瘍脈管構造および可変病変色素沈着を含む、同定された他の特徴は、文献ではあまり注目されていない。 増加する腫瘍塊を供給するための内因性血管系の発達のための要件は十分に認識されている。24これらの血管は、しばしば解体された構造を有し、通常はバリア機能を欠いている;悪性腫瘍の文脈で新しい血管を良性の状態で見られるものと区別するのに診断的に有用である可能性のある特性。24-26色素沈着に関しては、虹彩黒色腫の色素沈着は、いくつかの残留色素沈着が通常存在するが、高度に色素沈着したものから大部分が改善したものまでの範囲であり得る。 我々は、病変内の色素沈着の変動を見て、色素沈着の不均一性が均一な色素沈着と比較して悪性組織学とより頻繁に関連していることを見出した。 これはおそらく、遺伝的エラーの可変蓄積に関連する発散表現型の特徴を有する腫瘍細胞のクローンをもたらす悪性進行に関連する細胞の異質性の増23このような共焦点画像解析と組み合わせたインドシアニングリーンなどのメラニンを介して改善された伝送と新しい血管造影技術は、臨床診療におけるこれらの機能のより正確な評価のための潜在的な意味を持っている可能性があります。26

外科的管理

三人の患者は、局所切除後に残存疾患を有していた。 残存腫瘍は、切除の上限(4-5クロック時間)に向かって病変に関連して常に観察された。 角膜間質を分割することを含むより大きなラメラフラップの使用は、深い角膜を介して腫瘍の直接視覚化を可能にし、我々はこれが腫瘍の完全な除去 今日まで、残留疾患の存在は、転移性疾患の発生率なしに迅速な脱核によって管理されてきた。 しかし、改善された顕微手術および放射線療法技術では、腫瘍残渣の小さな領域は、将来的には地球を維持する局所療法のさらなる試みに従うことが17-20

再発腫瘍が4人の患者で観察された。 他の一連のブドウ膜黒色腫で指摘されているように、ほとんどの再発は治療後最初の3年以内に発生したが、7年後に再発した症例があり、これらの患者の術後フォローアップの長期化が必要であることを示している。27症例のうちの二つでは、患者は複数の虹彩母斑を有し、第二の腫瘍は、元の切除部位からかなり離れた部位で開発され、これらの症例は、再発性疾患または複数の原発腫瘍を表すかどうかを議論することができました。 他の症例では,両症例とも眼圧の上昇に伴う隣接角度領域における微妙な再発性疾患を有していた。 両症例とも組織学的に類上皮成分を含み,一つは切除の毛様体縁に達する腫よう細胞を有していた。 虹彩黒色腫に関連して眼内圧が上昇することは、しばしば腫瘍細胞による角度の浸潤によるものであることが以前に報告されている。28これらの症例は、治療後の患者では、眼圧の上昇も高い疑いレベルで観察され、腫瘍再発の可能性を慎重に考慮する必要があることを示唆している。 アジュバント放射線療法は、様々な悪性腫瘍における微視的残留疾患の管理のための確立された役割を有する。 虹彩黒色腫の再発の危険因子は決定されていない。 本研究に関与する再発の数が少ないため、我々は補助療法の恩恵を受ける可能性のあるサブグループを同定することができなかった。 より積極的な組織学、広範な腫瘍細胞の播種、眼圧の上昇、または切除のマージンへの腫瘍細胞は重要な要因であり、より大きな患者シリーズを通じてさら

最先端のイメージング技術であっても、毛様体の黒色腫浸潤の程度を決定することには本当の難しさがあります。 病理組織学上の外科的マージンの腫瘍クリアランスに関して提起された疑いがあるかもしれないが、我々の研究は8の平均フォローアップを含む。7年間、巨視的クリアランスが得られた場合、関与の程度は、継続的な慎重な臨床観察によって最もよく決定されることを示唆している。 Shieldsらによる最近の論文は、虹彩角角を含む腫瘍の予後的意義を強調し、我々は計画管理におけるこの機能の重要な重要性について合意している。2本のシリーズは、虹彩角角が関与している場合、毛様体の浸潤はある程度不変であり、切除には少なくとも前毛様体を毛様溝に戻すべきであることを示している。 腫ようが帯状装置を含むかどうかを決定するためによく拡張された瞳孔を通る慎重な術前ゴニスコピーも手術計画に非常に有用であることを見出した。 この構造が関与している場合、治療野は、帯状装置および毛様体を前硝子体顔面に戻すようにさらに拡張される必要がある。

視力転帰

術後視力が6/36未満の患者はおらず、78.6%は術後12ヶ月未満で視力が6/12以上であり、66に低下した。7年のフォローアップで2%、すべて可逆的な原因によるものです。 類似の研究と比較すると、この結果は非常に有利であるように見えるが、そのような比較は系列間の多数の交絡因子のために制限されている。712-16悪い視覚結果と悪い術前の視力および術前の照射との間に有意な相関が観察されている。729私たちのシリーズの術前の視力は、報告された範囲の上端に向かっていたし、最終的な結果に影響を与えている可能性があります。 視力が非常に悪い(6/36未満)患者の低レベルは、術中の硝子体出血(下記参照)などの不可逆的な視力を脅かす合併症の低率と、血管新生、硝子体出血、緑内障の結果として重度の視力喪失をもたらす可能性のある術前照射を採用しないという方針によって説明される可能性がある。17-20

術中および術後合併症

虹彩黒色腫切除後の合併症として、出血、硝子体喪失、水晶体脱臼、白内障、虹彩毛様体炎、黄斑浮腫、続発性緑内障、網膜剥離が報告されている。712-16硝子体損失および出血の割合は、他の報告されたシリーズと比較して低かった。712-16この結果に影響を与える多くの要因がある可能性があることを示唆しています。 我々のシリーズのほとんどの症例は毛様体を関与していたが、原発性毛様体および脈絡膜腫瘍が除外されたため、他の研究と比較してより多くの後毛様体腫瘍が過小評価されている可能性がある。 後部の毛様体の切除は硝子体の表面およびparsのplicataとの干渉のために硝子体の損失そして出血のための本質的により大きい危険を含みます。 他の調査と一致して、明確な角膜の折り返しを蝶番を付ける寛大で表面的な薄板の解剖の使用は解剖の間に地球のゆがみそして圧力の減少によ211よく制御された降圧麻酔、選択された症例における予防的硝子体切除、毛様体周囲のdiathermyの回避(組織を歪めたり引っ張ったりする傾向がある)、および腫瘍の毛様体成分への鈍い解剖を採用することの重要性は、他の要因である可能性がある。

私たちが経験した主な術後合併症は、術後のまぶしさ、白内障の進行、術後の緑内障でした。 我々はこのシリーズで臨床的に有意な黄斑浮腫に遭遇しなかったし、これは硝子体への障害の発生率の減少と相関している可能性があります。 しかし,フルオレセイン血管造影は日常的に行われていないため,軽度の症例は除外できなかった。 多くの場合、白内障は優れた視覚リハビリテーションで正常に除去されています。 面倒な術後のまぶしさの症状は、私たちの患者のわずか四分の一以上によって報告されました。 過去10年間で、瞳孔再建は、適切なケース(通常は3-4クロック時間未満の切除)で行われており、数は少ないが、ここでの結果は、この手順は、コスメシスを強化するだけでなく、まぶしさを軽減する上で有用な役割を持っていることを示唆している。

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