Research School of Biology

Konzo

Konzo jest chorobą górnego neuronu ruchowego, która powoduje nieodwracalny paraliż nóg i występuje głównie u dzieci i młodych kobiet w wieku rozrodczym. Paraliż występuje dość nagle, nie postępuje w czasie i jest nieodwracalny. Wiąże się to ze spożywaniem monotonnej diety o wysokiej zawartości cyjanku (gorzkiej) manioku przez biednych ludzi wiejskich w Afryce, z których wielu cierpi na niedożywienie. W szczególności konzo jest związane z dietą o wysokiej zawartości cyjanku gorzkiej manioku spożywaną przez okres kilku tygodni w połączeniu z niskim spożyciem białka, w szczególności niedoborem niezbędnych aminokwasów zawierających S, które są potrzebne do detoksykacji cyjanku do tiocyjanianu w organizmie.

Konzo występuje w Demokratycznej Republice Konga (DRK), Mozambiku, Tanzanii, Kamerunie, Republice Środkowoafrykańskiej i Angoli. Częstość występowania konzo jest największa w DRK; całkowita liczba przypadków nie jest znana, ale jedno oszacowanie wynosi 100 000 przypadków. Epidemie Konzo występują podczas suszy, gdy roślina manioku jest zestresowana i wytwarza znacznie większe ilości związków cyjanku (cyjanogenów) niż zwykle, a także w wyniku wojny, gdy ludzie są wysiedlani ze swoich domów i zmuszani do jedzenia gorzkiej nieprzetworzonej manioku z krzewu (patrz publikacje nr 11). Konzo został po raz pierwszy zgłoszony przez Dr Trolli w ówczesnym Kongo Belgijskim w 1938 roku w strefie zdrowia Popokabaka w prowincji Bandundu i po raz pierwszy zapobiegliśmy konzo w tej samej strefie zdrowia (patrz publikacje nr 7).

we wszystkich naszych badaniach w DRK stwierdzamy, że konzo znacznie wzrosła od 2009 roku, ze względu na mniejsze ilości manioku są uprawiane, co spowodowało krótkotrwałe moczenie korzeni manioku tylko przez 1-2 dni, zamiast 3-4 dni wymaganych do całkowitego usunięcia cyjanogenów z korzenia.

Inne choroby związane z cyjankiem

tropikalna neuropatia ataksowa (Tan) jest stanem znanym od ponad wieku i występuje w wielu krajach Afryki, Indii Zachodnich i Indii (patrz Madhusudanan et al., Wiadomości CCDN nr 11, p3). Jest to przewlekły stan stopniowego lub podstępnego początku, który jest najbardziej powszechny wśród biednych ludzi w ich 50-tych i 60-tych i jest rzadki u dzieci poniżej 10. Pacjenci są zwykle biedni i spożywają monotonną dietę manioku. Objawy obejmują utratę czucia w dłoniach, uczucie czegoś rozmazanego na podeszwach stóp, którego nie można usunąć próbując go wytrzeć, utratę wzroku, ataksję chodu, głuchotę, osłabienie i przerzedzenie nóg. Choroba jest trwała w Nigerii, a jej częstość występowania może wynosić do 18-26 osób na 1000 w wioskach, w których dieta jest prawie cała. Dla porównania w wioskach pochrzyn nie występuje występowanie opalenizny. Uznano, że TAN jest spowodowany wyłącznie przewlekłym zatruciem cyjankiem, ale badania przeprowadzone przez Roslinga i współpracowników wykazały, że sytuacja może być bardziej złożona. Natomiast konzo jest wynikiem ostrej ekspozycji na cyjanek, a stężenie cyjanku we krwi u pacjentów z konzo było około 20 razy większe niż u pacjentów z TAN. Początek TAN jest zwykle powolny w ciągu miesięcy lub lat, podczas gdy początek konzo jest nagły i jego przebieg nie jest progresywny. Średni wiek osób dotkniętych opalenizną jest większy niż 40 lat, podczas gdy konzo jest przede wszystkim chorobą dzieci i młodych kobiet.

zatrucie cyjankiem cyjanek wiąże się z enzymem zwanym oksydazą cytochromu i zatrzymuje jego działanie w oddychaniu, co jest kluczowym procesem konwersji energii w organizmie. Śmiertelna dawka cyjanku dla osoby dorosłej zależy od masy ciała i wynosi od 30 do 210 mg cyjanku wodoru. Czasami limity te są przekraczane przez osoby jedzące posiłek manioku, a śmierć następuje z powodu zatrucia cyjankami. Mniejsze (nie prowadzące do zgonu) ilości cyjanku powodują ostre zatrucie z objawami zawrotów głowy, bólu głowy, nudności, bólów brzucha, wymiotów i biegunki.

Wola i kretynizm niskie spożycie jodu powoduje niewystarczającą produkcję hormonów zawierających jod w tarczycy, co powoduje Wola (powiększenie tarczycy) i kretynizm (niski wzrost i ciężkie upośledzenie umysłowe). Zaburzenia niedoboru jodu, w tym wola i kretynizm, są poważnym globalnym problemem zdrowotnym, który dotyka około 500 milionów ludzi. Spożyty cyjanek ze spożycia manioku jest przekształcany w organizmie do tiocyjanianu i jest usuwany z moczem. Tiocyjanian jest wolem, ponieważ hamuje wychwyt jodu przez tarczycę. Spożycie cyjanku z manioku pogarsza tym samym wolę i kretynizm, ale tylko wtedy, gdy podaż jodu jest poniżej zalecanego dziennego spożycia. Tak więc wpływ manioku w nasilaniu woli i kretynizmu można skorygować poprzez zwiększenie spożycia jodu.

zaburzenia neurocognition Boivin et al., Pediatrics 2013, 131, wykazały, że dzieci z konzo mają upośledzone umiejętności motoryczne i upośledzoną neurocognition w porównaniu z dziećmi kontrolnymi z obszaru spoza konzo. Może to rozszerzyć ludzkie obciążenie konzo, co ma istotne implikacje dla zdrowia publicznego.

maniok

roślina manioku

bulwy manioku

maniok jest trzecim najważniejszym źródłem pożywienia w tropikach i podstawowym pożywieniem tropikalnej Afryki. Pochodzi z Brazylii i został wprowadzony do Afryki wiele setek lat temu. Jego produkcja w 24 krajach afrykańskich wzrosła trzykrotnie w latach 1980-2005 (w porównaniu ze wzrostem o 42% w Indonezji), a populacja w Afryce podwoiła się w porównaniu ze wzrostem o 50% na całym świecie (patrz publikacje nr 11). Maniok jest odporną, odporną na suszę uprawą, która daje dopuszczalne plony na glebach o niskiej żyzności i ma ogromne znaczenie dla rolników na własne potrzeby w tropikach. W niektórych krajach, takich jak Tajlandia, jest również uprawiany na plantacjach do produkcji skrobi i granulek na paszę dla zwierząt, z których większość jest eksportowana do krajów rozwiniętych.

korzenie manioku są bardzo skrobiowe, a ich zawartość białka jest mniejsza niż w przypadku innych tropikalnych roślin okopowych, takich jak pochrzyn, słodki ziemniak i taro. Maniok zawiera cyjanogenny glukozyd linamaryny i niewielką ilość lotaustraliny (metylo-linamaryny), z których oba są rozkładane na cyjanohydryny i glukozę, katalizowaną przez enzym linamarazę również obecny w korzeniu. Cyjanohydryny łatwo ulegają rozkładowi do cyjanowodoru w Warunkach obojętnych lub zasadowych.

roślina manioku ma dużą ilość linamaryny w liściach i skórze korzenia. Słodka maniok ma niewielką ilość linamaryny w wewnętrznej części korzenia zwanego miąższem, a gorzka maniok ma znacznie większą ilość. Gorzki smak zawdzięcza głównie linamarynie, ale w korzeniu są inne gorzkie związki, a także kwaśne składniki, które czasami mylą kubki smakowe (patrz publikacje nr 20). Całkowita zawartość cyjanku w miąższu różnych odmian manioku wynosi od 1 mg odpowiedników HCN / kg świeżego korzenia (1 ppm) do 1550 ppm. W Nigerii jedna odmiana nazywa się”chop and die”. Miąższ ze słodkiej manioku jest gotowany i spożywany, podczas gdy ze średniej i wysokiej manioku cyjankowego należy go przetwarzać na produkty takie jak mąka i gari. Liście manioku są szeroko stosowane w tropikalnej Afryce. Są dobrym źródłem białka i witamin, ale zawierają duże ilości linamaryny, która jest tradycyjnie usuwana przez Walenie, a następnie gotowanie w wodzie (patrz metoda łagodna).

tradycyjne metody przetwarzania korzeni manioku

korzenie manioku są najbardziej psującymi się z głównych roślin okopowych i pogarszają się w powietrzu w temperaturze otoczenia w ciągu kilku dni. W rolnictwie na własne potrzeby rośliny są pozostawiane w ziemi, dopóki nie są potrzebne do żywności lub do przetwarzania. Bliźniacze problemy gnijącej i trującej natury cyjanogenów obecnych w korzeniach manioku zostały częściowo przezwyciężone przez rozwój dużej liczby tradycyjnych form przetwarzania w różnych częściach świata. W Afryce Wschodniej preferowana jest mąka manioku, podczas gdy w Afryce Zachodniej najczęściej produkowany jest prażony produkt o nazwie gari. W Ameryce Południowej i Środkowej istnieje wiele różnych produktów manioku. Na południowym Pacyfiku, gdzie wprowadzone odmiany manioku są praktycznie wszystkie słodkie (niski poziom cyjanku), korzenie po obraniu są gotowane i spożywane. We wschodniej i środkowej Afryce, gdzie mąka manioku jest wytwarzana przez suszenie słoneczne i fermentację sterty, zatrzymywanie cyjanku jest około dziesięć razy większe niż w gari i farinha. Sytuacja znacznie się pogarsza w latach suszy, które są normalną cechą klimatu, kiedy naprężenie wody na roślinę manioku powoduje znaczny wzrost zawartości cyjanku w korzeniach. Opracowaliśmy prostą metodę zwilżania (patrz publikacje nr 101). 8) do usuwania cyjanku z mąki i używali go do kontrolowania konzo w wielu wioskach w DRK (patrz publikacje nr 6, 21 i 22).

istnieje wiele tradycyjnych metod przetwarzania stosowanych na całym świecie, ale ograniczymy dyskusję do głównych metod stosowanych w Afryce.

1. suszenie na słońcu w Afryce Wschodniej najprostszą metodą jest suszenie na słońcu. Polega to na obieraniu korzeni, a następnie suszeniu na słońcu nienaruszonych korzeni lub dużych kawałków ciętych wzdłużnie. Kruchy, suchy materiał jest następnie wbijany w Drewniany tłuczek i zaprawę i przesiewany w celu usunięcia włóknistego materiału, aby uzyskać białą mąkę. Ilość cyjanku zatrzymanego jako linamaryna jest dość wysoka i wynosi 25-33%.
2. fermentacja sterty polega na obieraniu i ścinaniu korzeni i pozostawieniu ich w małej stercie przez 3-5 dni, podczas których następuje fermentacja z uwolnieniem cyjanowodoru. Korzenie są następnie suszone na słońcu,wbijane i przesiewane zgodnie z opisem. Mąka wytwarzana w wyniku fermentacji stertowej ma lekko ciemną barwę, a retencja cyjanku wynosi 12,5-16,5% (patrz publikacje nr 11). 14). W czasach suszy, kiedy całkowita zawartość cyjanku w korzeniach wzrasta 2-4-krotnie, fermentacja stertowa jest preferowana przez kobiety niż suszenie na słońcu (patrz publikacje nr 16).
3. zanurzone w wodzie w Afryce Środkowej, gdzie jest wystarczająco dużo wody, całe obrane korzenie są zanurzane w wodzie przez 3 dni, a zmiękczona tkanka jest suszona na słońcu, tłuczona i przesiewana, aby uzyskać mąkę o niskiej zawartości cyjanku. Jednak czasami korzenie są zanurzane tylko na 1-2 dni i przekształcane w mąkę, która nadal zachowuje duże ilości cyjanogenów.
4. Gari ilość reakcji między linamaryną a enzymem linamarazy w celu wytworzenia cyjanohydryn, które rozkładają się w celu uwolnienia cyjanowodoru, jest znacznie zwiększona przez kratowanie lub kruszenie w celu uzyskania małych kawałków korzenia manioku. W produkcji gari w Afryce Zachodniej tarta manioku jest przechowywana w torbie przez 2-3 dni. Nadmiar wody jest następnie wyciskany w prasie, wilgotny produkt jest suszony i usuwany cyjanowodór przez prażenie w metalowym naczyniu nad drewnem. Retencja cyjanku w gari wynosi tylko 1,8-2,4 % (patrz publikacje nr 11). 14), ale nadal wystarcza do wywołania opalenizny wśród niektórych biednych ludzi w Nigerii. Opracowaliśmy prostą metodę zmniejszenia całkowitej zawartości cyjanku gari o około połowę (Patrz publikacje nr 9).

życie z konzo

„nie wiedziałem, że jedzenie manioku może być tak niebezpieczne” Fatima Colher, Mozambik 2018

Fatima (25 lat) jest młodą matką z dużymi zmartwieniami. Jej troje dzieci (8, 6 i 1) jest poważnie niedożywione, ale nie jest w stanie ich nakarmić. „Nasza mała działka nie daje wystarczająco dużo. Co więcej, gotowanie i pobieranie wody jest bardzo trudne, ponieważ ledwo mogę chodzić. Obie moje nogi zostały nagle sparaliżowane po zjedzeniu manioku, który nie był wystarczająco odtruty. Naprawdę Nie wiem, co robić.”

” nasza rodzina zależy od manioku. To nasze podstawowe jedzenie. Jemy go codziennie. Jest to roślina odporna na suszę i rośnie przez cały rok. Nie wiedziałem jednak, że jedzenie manioku może mieć tak niebezpieczne konsekwencje. Teraz wiem to z doświadczenia. Przygotowując go w niewłaściwy sposób połknąłem zbyt dużo kwasu cyjanowodorowego, powodując trwałe kalectwo nóg. Konzo, tak nazywa się ta choroba manioku. Praca na ziemi, pobieranie wody i gotowanie; wszystkie te rzeczy, które ledwo mogę poradzić z powodu mojej niepełnosprawności. Mój mąż Luciano (35 l.) zostawił mnie, bo powiedział, że nie mogę już być dobrą żoną, a jednak wrócił.’

’ oprócz manioku prawie nie mamy co jeść. Codziennie jemy tylko trochę i walczymy z głodem. Serce mi pęka, gdy widzę, jak moje dzieci tak cierpią. Bardzo niebezpieczne jest dla nich niedożywienie; są słabi i szybciej chorują. Obawiam się, że przez konzo też staną się paraplegikami. Na szczęście miejscowy wolontariusz nauczy nas różnych metod usuwania trującego kwasu cyjanowodorowego z manioku. Ale muszę też upewnić się, że moje dzieci otrzymają pokarm wysokobiałkowy; jestem tego świadoma. Jak się do tego dostać … pewnego dnia ugotowałem jajko i podzieliliśmy się nim między naszą piątkę. Dla nas to jest coś.

co do siebie, potrzebuję wszystkich witamin, które mogę dostać, ponieważ karmię piersią naszych najmłodszych. Ostatnio zacząłem dostawać multiwitaminy, które biorę pilnie. Składniki odżywcze zawarte w mleku są bardzo ważne dla rozwoju mojego dziecka. Mam nadzieję, że wkrótce stanie się silniejszy.

nigdy byśmy się nie domyślili, że maniok jest sprawcą.”Andolinho i Esmeralda, Mozambik 2018

zarówno Andolinho (12 lat), jak i jego młodsza siostra Esmeralda (6 lat) nagle popadli w paraplegię. Ich rodzice byli na skraju rozum. Jak do tego doszło? Ta maniok była winna, nigdy by się nie domyślili.

„moja żona Łucja (28 lat) i ja zabraliśmy nasze dzieci do lokalnego ośrodka zdrowia” – mówi ich ojciec Janvahio (32 lata). „Chcieliśmy dowiedzieć się, co spowodowało paraliż w dolnej części ich ciał. Niestety lekarz nie mogĹ 'nam pomĂłc i skierowaĺ’ nas do szpitala powiatowego. Nigdy tam nie byliśmy. Nie dlatego, że nie chcieliśmy, ale jest za daleko, żeby iść pieszo i nie mieliśmy pieniędzy na opłacenie biletu na autobus. Byliĺ „my wtedy sami i nie otrzymaliĺ” my Ĺźadnej pomocy.”

” w końcu odkryliśmy, że nasze dzieci stały się trwale sparaliżowane od jedzenia niedostatecznie odtruwanej gorzkiej manioku. Dostali za dużo kwasu cyjanowodorowego do swojego organizmu. Nasza jednostronna dieta składała się głównie z manioku. Jedliśmy zarówno korzenie, jak i liście. Gdybyśmy tylko wiedzieli, że najpierw odtruwamy maniok. Ponieważ nie przygotowaliśmy odpowiednio jedzenia, nasze dzieci cierpią teraz na kaleką chorobę konzo. Konzo nie może być leczony. Zapobieganie jest jedyną opcją. W specjalnym szkoleniu nauczono nas różnych metod usuwania toksyn z korzeni i liści. Teraz stosujemy się do tych metod. Niestety, Andolinho i Esmeralda nigdy nie odzyskają zdrowia. Ich paraliż jest nieodwracalny.’

’ zbyt dobrze zdaję sobie sprawę, że nasz syn już nigdy nie będzie chodził. Jestem bardzo wdzięczny, że wkrótce dostanie wózek inwalidzki. Dzięki temu będziemy bardziej mobilni. Nadal mam jednak nadzieje co do córki: myślę, że dzięki intensywnemu programowi rehabilitacji nauczy się chodzić. To moje największe życzenie. Bo jeśli może chodzić, może chodzić do szkoły.