zapalne liniowe verrucous epiderm nevus (ILVEN) to jednostronna, trwała, liniowa, świądowa erupcja, która zwykle pojawia się na kończynie w niemowlęctwie lub dzieciństwie. Przedstawiamy przypadek ILVEN U 4-letniego chłopca i przedstawiamy krótki przegląd literatury, z naciskiem na nasze obecne zrozumienie etiologii, prezentacji klinicznej, diagnozy i postępowania z ILVEN.
opis przypadku
4-letni chłopiec został poddany ocenie skrajnie świądowej płytki liniowej obejmującej prawą pachwinę i prawe udo od roku życia (ryc. 1). Płytka po raz pierwszy pojawiła się na prawym pośladku (ryc. 2) i powoli powiększała się, rozciągając się spiralnie w dół, obejmując prawy obszar pachwinowy i górną część wewnętrzną uda. Nie stwierdzono podobnych dermatoz w rodzinie.
wyniki badania fizykalnego wykazały, że wiele rumieniowatych brodawek skalujących grudki połączyło się, tworząc liniową, verrucous, hiperpigmentowaną płytkę nazębną. Płytka rozciągała się od prawego pośladka i okolicy pachwinowej do prawego górnego przyśrodkowego uda wzdłuż linii Blaschko. Pozostałe wyniki badań fizykalnych były nijakie i nie znaleziono żadnej fizycznej anomalii. Erupcja i związany z nią świąd nie reagowały ani na doustne leki przeciwhistaminowe, ani na miejscowe steroidy o wysokiej mocy. Wyniki biopsji pobranej ze zmiany wykazały hiperkeratozę, parakeratozę, rogowacenie i zmniejszoną warstwę ziarnistą. Wewnątrznaczyniowy naciek limfocytów był również widoczny w górnej części skóry właściwej. Rozpoznanie zapalnego liniowego verrucous epidermal nevus (ILVEN) postawiono na podstawie badań klinicznych i histopatologicznych.
komentarz
stan znany później jako ILVEN został po raz pierwszy opisany przez Unna w 1896 roku.1 jednak dopiero w 1971 roku zaburzenie zostało opisane i wyraźnie zdefiniowane jako odrębna jednostka przez Altmana i Mehregan2 w serii przypadków 25 pacjentów. Autorzy jasno określili ILVEN jako kliniczną i histopatologiczną odmianę liniowego znamienia verrucous, który klinicznie pojawia się jako stan zapalny, a histopatologicznie jako łuszczyca. Etiologia ILVEN pozostaje nieznana. Jest uważany za wariant keratynocyty znamię naskórka. Większość przypadków jest sporadyczna, ale opisano przypadek rodzinny, z chorobą występującą u matki i jej córki.3 ponieważ ILVEN ma pewne histologiczne podobieństwo do łuszczycy, niektórzy autorzy uważają, że te 2 warunki mają wspólną patogenezę, prawdopodobnie za pośrednictwem cytokin.4 istnieją pewne dowody na to, że interleukiny 1 i 6, czynnik martwicy nowotworu α i cząsteczka adhezji międzykomórkowej-1 są regulowane w ILVENIE, podobnie jak łuszczyca.4 zaproponowano również, że przyczyną może być aktywacja autosomalnej dominującej śmiertelnej mutacji, która przetrwa mozaikę. Zmutowane komórki mogą przetrwać w pobliżu normalnych komórek.ILVEN zwykle pojawia się w niemowlęctwie lub wczesnym dzieciństwie, ale może być obecny przy urodzeniu; choroba jest bardzo rzadko obecna w wieku dorosłym.ILVEN występuje głównie u kobiet (stosunek kobiet do mężczyzn, 4:1) i nie stwierdzono dominacji rasowej. Około 6% pacjentów z znamieniem naskórka miało ILVEN.6 ILVEN zazwyczaj prezentuje się z wieloma, dyskretne, rumieniowe, lekko brodawkowate i łuskowate grudki, które mają tendencję do łączenia się w blaszki liniowe. W retrospektywnym badaniu z udziałem 23 pacjentów z ILVENEM, Lee i Rogers7 udokumentowali skłonność do pośladków i nóg, a większość przypadków była jednostronna. Objawy te występowały zwykle w ciągu pierwszych 6 miesięcy życia, większość pacjentów (16 pacjentów) stanowili mężczyźni, a wydłużenie poza pierwotne marginesy wystąpiło u 6 pacjentów (26%).Altman i Mehregan2 opisali 6 charakterystycznych cech produktu ILVEN: (1) wczesny wiek zachorowania, (2) przewaga u kobiet (stosunek 4:1 kobieta-mężczyzna), (3) częste zaangażowanie lewej nogi, (4) świąd, (5) wyraźna refrakcja w leczeniu i (6) charakterystyczny wygląd histologiczny łuszczycy i zapalenia. U kilku dzieci stwierdzono, że ILVEN występuje w związku z zaburzeniami mięśniowo-szkieletowymi lub innymi nieprawidłowościami, w tym nadliczbowymi cyframi i Zezem,8 wrodzonymi anomaliami kostnymi kończyn ipsilateralnych,9 wrodzonymi zwichnięciami biodra ipsilateralnego i tetralogią Fallota serca,10 autoimmunologicznym zapaleniem tarczycy,11 amyloidozą porostów,12 nevus depigmentosus,13 zapaleniem stawów 14 i melanodontią.W ostatnim czasie ILVEN był związany z ipsilateralnym niezstąpionym jądrem.Jednakże stwierdzenie to zostało zakwestionowane przez Happle ’ a 17, który zinterpretował sprawę jako znamię naskórkowe typu epidermolitycznego i stwierdził, że wnętrostwo ipsilateralne należy uznać za przypadek. Obraz histopatologiczny produktu ILVEN jest bardzo podobny do łuszczycy. Wyniki badania histologicznego ujawniają rozrost łuszczycy naskórka, naprzemienną parakeratozę bez warstwy ziarnistej i ortokeratozę z zagęszczoną warstwą ziarnistą.Autorzy niedawnego badania19 przyjrzeli się zaawansowanym metodom immunohistochemicznym w celu odróżnienia ILVEN od łuszczycy. Badacze stwierdzili, że liczba jąder Ki-67—dodatnich wydaje się być niższa, a liczba komórek keratyny-10-dodatnich i ekspresja HLA-DR wydają się być wyższe u pacjentów z ILVEN. Gęstość CD8+, CD45RO+, CD2+, CD94 i CD161 również wykazała wyraźną różnicę między ILVENEM a łuszczycą. Ponadto liczba limfocytów T istotnych w patogenezie łuszczycy została znacznie zmniejszona w ILVEN.Inne dermatozy, które należy odróżnić od produktu ILVEN, podsumowano w tabeli. Łuszczyca nevoidalna w dystrybucji Blaschko ściśle naśladuje ILVEN, ale ta pierwsza zwykle jest bezobjawowa i dobrze reaguje na leczenie przeciwpsychiczne. Łuszczyca może również zostać nałożony na znamię naskórka z powodu Köbnerization.20
