discussão
a presente série inclui pacientes gerenciados por um cirurgião durante um período durante o qual a cirurgia em lesões do segmento anterior teve evolução significativa. Mais notáveis são as mudanças nas técnicas microcirúrgicas e instrumentação. Por essas razões, os resultados deste estudo podem não ser representativos do que agora pode ser alcançado regularmente. No entanto, esses resultados sugerem que a ressecção local tem a vantagem de fornecer um diagnóstico histológico, poucas complicações com a preservação do globo e um bom nível de função visual a longo prazo sem aumento demonstrado da mortalidade. A radioterapia Local e a irradiação de partículas carregadas receberam recentemente atenção para o manejo conservador dos melanomas da íris.17-20 as complicações da radioterapia ocular são bem conhecidas e é reconhecido que muitas delas têm um início consideravelmente atrasado, muitas vezes anos após o tratamento inicial. No entanto, poucos estudos relataram o resultado a longo prazo dessas terapias para o melanoma da íris.17-20 outras séries comparando a ressecção com tratamentos locais de radioterapia com acompanhamento de longo prazo ainda são necessárias para esclarecer as indicações relativas para essas modalidades.
características diagnósticas
a decisão de tratar ou observar um melanoma suspeito da íris é atualmente baseada nas características clínicas. Nesta série não foram excisadas lesões simuladoras e houve baixa taxa de excisão para melanomas fusiformes a demonstrando alto grau de acurácia diagnóstica para os critérios utilizados.
características distintivas associadas a um prognóstico menos favorável são importantes para as decisões de manejo, pois tais pacientes podem justificar intervenção precoce. Vários estudos demonstraram que uma característica associada a um resultado menos favorável e maior risco de metástase para o melanoma uveal é a histologia, especialmente a presença de células epitelióides.321 neste estudo, identificamos três características que foram associadas a um componente epitelióide histologicamente: (i) crescimento rápido, (ii) vasos tumorais proeminentes, (iii) pigmentação heterogênea. Tomados em associação com outras características, esses fatores podem ter um papel importante no aumento da precisão diagnóstica para melanomas de íris mais agressivos.2 no entanto, a ausência dessas características não exclui a possibilidade de um fenótipo mais maligno.
o crescimento documentado de lesões suspeitas esteve presente na maioria dos casos excisados aqui apresentados e representa uma importante característica diagnóstica. No entanto, estudos anteriores relataram que mesmo o naevi pode apresentar crescimento lento, o que não indica necessariamente malignidade.369 examinamos um subconjunto de tumores que exibia uma curva de crescimento mais rápida (<3 anos) e encontrou uma associação significativa com uma histologia de células epitelióides/mistas. Esta observação é apoiada por estudos da patogênese do melanoma onde ocorre o crescimento lento de lesões benignas ou precursoras, sendo substituída pela entrada em uma fase de crescimento acelerado associada à progressão maligna.2223 esses achados destacam a necessidade de revisão regular ao longo da vida dessas lesões com biometria cuidadosa e documentação da relação do tumor com os marcos circundantes (especialmente as estruturas angulares) para permitir a detecção e o manejo oportunos de melanomas com alterações malignas.
as outras características identificadas, incluindo vasculatura tumoral proeminente e pigmentação variável da lesão, receberam menos atenção na literatura. O requisito para o desenvolvimento de uma vasculatura intrínseca para fornecer uma massa tumoral crescente é bem reconhecido.Esses vasos geralmente têm uma estrutura desorganizada e geralmente não têm função de barreira; propriedades que podem ser úteis diagnosticamente para distinguir novos vasos no contexto de malignidade daqueles vistos em condições benignas.24-26 em relação à pigmentação, a pigmentação do melanoma da íris pode variar de altamente pigmentada a amplamente amelanótica, embora alguma pigmentação residual esteja geralmente presente. Analisamos a variabilidade da pigmentação dentro de uma lesão e descobrimos que a heterogeneidade da pigmentação mais frequentemente estava associada a uma histologia maligna em comparação com uma pigmentação uniforme. Isso talvez reflita o aumento da heterogeneidade celular associada à progressão maligna, resultando em clones de células tumorais com características fenotípicas divergentes associadas ao acúmulo variável de erros genéticos.23 novas técnicas angiográficas com melhor transmissão através da melanina, como a indocianina verde combinada com a análise de imagem confocal, podem ter implicações potenciais para uma avaliação mais precisa dessas características na prática clínica.26
manejo cirúrgico
três pacientes apresentaram doença residual após ressecção local. O tumor Residual foi invariavelmente observado em associação com lesões no limite superior da ressecção (4-5 horas). O uso de um retalho lamelar maior envolvendo a divisão do estroma corneano permite a visualização direta do tumor através da córnea profunda e acreditamos que este tem sido um avanço significativo no aumento da remoção completa do tumor. Até o momento, a presença de doença residual foi gerenciada por enucleação imediata sem incidência de doença metastática. No entanto, com técnicas microcirúrgicas e de radioterapia melhoradas, pequenas áreas de tumor residuum podem, no futuro, ser passíveis de novas tentativas de terapia localizada que preserva o globo.17-20
foi observado tumor recorrente em quatro doentes. Como observado em outras séries de melanoma uveal, a maioria das recidivas ocorreram nos primeiros 3 anos após o tratamento, apesar de um caso de recorrência 7 anos depois, indicando que o prolongado acompanhamento pós-operatório desses pacientes é necessário.27 em dois dos casos, os doentes tinham múltiplos tumores iris naevi e segundos tumores desenvolvidos em locais bastante distantes do local de ressecção original e pode-se argumentar se estes casos representam doença recorrente ou múltiplos tumores primários. Nos outros casos, ambos tinham doença recorrente sutil na região angular adjacente associada a um aumento da pressão intraocular. Ambos os casos envolveram um componente epitelióide na histologia e um tinha células tumorais atingindo a margem corporal ciliar da ressecção. Foi relatado anteriormente que o aumento da pressão intraocular no contexto do melanoma da íris é frequentemente da infiltração do ângulo pelas células tumorais.28 estes casos sugerem que, no seguimento dos doentes após o tratamento, o aumento da pressão intraocular também deve ser visto com um elevado nível de suspeita e uma cuidadosa consideração dada à possibilidade de recidiva tumoral. A radioterapia adjuvante tem um papel estabelecido para o manejo da doença residual microscópica em uma variedade de neoplasias malignas. Os fatores de risco para recorrência do melanoma da íris não foram determinados. Com o pequeno número de recorrências envolvidas no presente estudo, não conseguimos identificar um subgrupo que possa se beneficiar da terapia adjuvante. Histologia mais agressiva, semeadura extensa de células tumorais, aumento da pressão intraocular ou células tumorais até a margem da ressecção podem ser fatores significativos e aguardar avaliação adicional por meio de uma série maior de pacientes.
existe dificuldade Real em determinar a extensão da invasão do melanoma do corpo ciliar, mesmo com técnicas de imagem de última geração. Embora possa haver dúvidas quanto à depuração tumoral das margens cirúrgicas na histopatologia, nosso estudo envolvendo um acompanhamento médio de 8.7 anos, sugere que, se a depuração macroscópica for obtida, a extensão do envolvimento é melhor determinada pela observação clínica cuidadosa contínua. Um artigo recente de Shields et al. destacou o significado prognóstico do tumor envolvendo o ângulo iridocorneal e estamos de acordo quanto à importância crítica desse recurso no gerenciamento do planejamento.2 a presente série indica que, se o ângulo iridocorneal estiver envolvido, a invasão do corpo ciliar em certa medida é quase invariável e a ressecção deve incluir pelo menos o corpo ciliar anterior de volta ao sulco ciliar. Descobrimos que a Gonioscopia pré-operatória cuidadosa através de uma pupila bem dilatada para determinar se o tumor envolve o aparelho zonular também é muito útil no planejamento da cirurgia. Se essa estrutura estiver envolvida, o campo de tratamento precisa ser estendido para incluir o aparelho zonular e o corpo ciliar de volta à face vítrea anterior.
resultado VISUAL
nenhum paciente teve visão pós-operatória inferior a 6/36 e 78,6% teve acuidade visual 6/12 ou superior a menos de 12 meses de pós-operatório com declínio para 66.7% aos 2 anos de acompanhamento, tudo devido a causas reversíveis. Quando comparado com estudos semelhantes, esse resultado parece muito favorável, embora tais comparações sejam limitadas devido ao grande número de fatores de confusão entre as séries.712-16 foi observada uma correlação significativa entre resultado visual ruim e acuidade visual pré-operatória ruim e irradiação pré-operatória.729 a acuidade visual pré-operatória em nossa série foi na extremidade superior da faixa relatada e pode ter influenciado o resultado final. O nível baixo de pacientes com visão muito pobre (menos de 6/36) pode ser explicado pela baixa taxa de irreversível visão complicações ameaçadoras, como intra-vítrea hemorragia (ver abaixo), e a nossa política de não empregando irradiação pré-operatória que pode resultar em perda visual que tende a ser grave, como resultado de neovascularisation, hemorragia vítrea, e o glaucoma.17-20
complicações INTRAOPERATÓRIAS e pós-operatórias
complicações após a ressecção do melanoma da íris, incluindo hemorragia, perda vítrea, lente deslocada, catarata, iridociclite, edema macular, glaucoma secundário e descolamento de retina foram relatadas.712-16 a taxa de perda vítrea e hemorragia foi baixa em comparação com outras séries relatadas.712-16 sugerimos que pode haver uma série de fatores que influenciam esse resultado. Embora a maioria dos casos em nossa série envolvesse o corpo ciliar, mais tumores posteriores do corpo ciliar podem estar sub-representados em comparação com outros estudos, pois o corpo ciliar primário e os tumores coroidais foram excluídos. A ressecção do corpo ciliar posterior envolve riscos inerentemente maiores de perda vítrea e hemorragia devido à interferência com a face vítrea e pars plicata. De acordo com outros estudos, o uso de generosas dissecções lamelares superficiais que prendem o retalho na córnea clara pode contribuir para a diminuição da perda vítrea, reduzindo a distorção e a pressão sobre o globo durante a dissecção.211 a importância da anestesia hipotensora bem controlada, da vitrectomia profilática em casos selecionados, da prevenção da diatermia em torno do corpo ciliar (que tende a distorcer e puxar os tecidos) e do emprego de dissecção contundente ao componente corporal ciliar do tumor podem ser outros fatores envolvidos.
as principais complicações pós-operatórias que experimentamos foram brilho pós-operatório, progressão da catarata e glaucoma pós-operatório. Não encontramos edema macular clinicamente significativo nesta série e isso pode estar correlacionado com a redução da incidência de distúrbios no vítreo. Casos mais leves, no entanto, não puderam ser excluídos, pois a angiografia com fluoresceína não foi realizada rotineiramente. Em vários casos, a catarata foi removida com sucesso com excelente reabilitação visual. Os sintomas problemáticos do brilho pós-operatório foram relatados por pouco mais de um quarto de nossos pacientes. Nos últimos 10 anos, a reconstrução da pupila foi realizada em casos adequados (geralmente menos de 3-4 horas ressecadas) e, embora os números sejam pequenos, os resultados aqui sugerem que esse procedimento tem um papel útil, não apenas aumentando a cosmese, mas também reduzindo o brilho.
