BALTIMORE — lipsa criteriilor de diagnostic i-a afectat pe neurologi în încercarea lor de a diagnostica tulburarea de expresie emoțională involuntară, Dr. Sharon Handel a declarat la o întâlnire privind boala Alzheimer și tulburările conexe sponsorizate de Universitatea Johns Hopkins.
chiar și atunci când fac diagnosticul cu certitudine, neurologii au puține de oferit prin intermediul terapiei aprobate de Food and Drug Administration, a spus Dr.Handel, de la Departamentul de psihiatrie de la Universitatea Johns Hopkins, Baltimore.
o parte a problemei cu identificarea acestei afecțiuni au fost numeroasele nume sub care este cunoscută, a menționat ea. Tulburarea de expresie emoțională involuntară (IEED) este, de asemenea, cunoscută sub numele de afectare pseudobulbară și râs patologic sau plâns.
s-a estimat că peste 1 milion de oameni din Statele Unite au nevoie de ajutor. Tulburarea a fost asociată cu accident cerebrovascular, boala Alzheimer, scleroză multiplă, scleroză laterală amiotrofică și leziuni cerebrale traumatice.
semnul distinctiv al IEED este episoadele de plâns sau râs care nu au legătură sau nu sunt proporționale cu stimulul care provoacă. Există o deconectare între experiența emoțională și expresie.
izbucnirile emoționale în IEED sunt involuntare, episodice și incongruente cu starea de spirit inițială. Izbucnirile sunt intense, dar sunt urmate de o revenire la linia de bază.
tulburările afectului—care pare să fie IEED—implică afectarea reglării moment-moment a emoției. „Există o deconectare a rețelelor neuronale în această stare de la emoția experimentată la afișarea emoției”, a spus Dr.Handel.
rețelele neuronale ale emoțiilor implică lobii frontali, sistemul limbic, trunchiul cerebral, cerebelul și tracturile materiei albe. În special, cortexul prefrontal integrează informații senzoriale și limbice complexe care determină valența emoțională a unui stimul și modulează răspunsurile motorii și autonome implicate în expresia emoțională. Nu este clar unde are loc întreruperea neurală în IEED.
deocamdată, criteriile actuale de diagnostic includ:
episoade de plâns involuntar, râs sau afișaje conexe.
o origine în leziuni cerebrale sau boli.
o schimbare în comportamentul emoțional al pacientului față de cel anterior bolii sau rănirii.
stare de spirit incongruentă sau exagerată.
un răspuns excesiv sau fără legătură cu stimulul.
XCX primejdie sau afectare semnificativă.
diagnosticul diferențial trebuie să includă epilepsie; distonie facială sau diskinezie; ticuri vocale; tulburări ale axei i (cum ar fi depresia majoră sau tulburarea bipolară); tulburări ale axei II (cum ar fi tulburarea de personalitate limită); și abuzul de substanțe.
„acești pacienți au adesea depresie majoră și, deși tratamentul specific este adesea același, cred că este important să diferențiem cele două condiții”, a spus Dr.Handel.
diagnosticul diferențial ar trebui să includă, de asemenea, labilitatea afectivă, plânsul esențial și witzelsucht (tendința la glume inadecvate). Cu labilitatea afectivă, dimensiunile subiective și obiective ale afectului nu sunt disociate. Plânsul esențial este o tendință ereditară și pe tot parcursul vieții de a plânge ușor. Witzelsucht este o dependență de glumele triviale, care poate lua forma atât a unei afecțiuni necorespunzătoare, cât și a iritabilității sau agresivității.
în ceea ce privește evoluția clinică, IEED remite frecvent spontan în decurs de 6 luni. Alții pot avea remisie cu tratament în decurs de 3 luni. Rezoluția IEED poate fi independentă de rezoluția depresiei. Cu toate acestea, în unele cazuri tulburarea este cronică și persistentă fără tratament.
tratamentul IEED este încă în evoluție. În prezent, nu există un tratament aprobat de FDA pentru IEED. „Ceea ce se utilizează în mod obișnuit—cel puțin până în acest moment—sunt SSRI. Ei tind să lucreze destul de repede”, a spus Dr.Handel.
de fapt, răspunsul poate fi văzut în doar câteva zile la unii pacienți.
dextrometorfanul, în asociere cu chinidina, este studiat pentru a trata pacienții cu IEED. Dextrometorfanul este un antitusiv nonopioid, dar are și o serie de alte proprietăți neurofarmacologice. Este un agonist puternic sigma1 (inhibând eliberarea neurotransmițătorului excitator, glutamat) și este, de asemenea, un antagonist al receptorului glutamat de acid N-metil-D-aspartic.
dextrometorfanul suferă o metabolizare semnificativă la prima trecere de către izoenzima citocromului P450 CYP2D6. Chinidina este un inhibitor puternic al acestei izoenzime, crescând astfel și susținând nivelurile de dextrometorfan.
