discuție
seria de față include pacienții tratați de un chirurg pe o perioadă în care intervenția chirurgicală pe leziunile segmentului anterior a cunoscut o evoluție semnificativă. Cele mai notabile sunt schimbările în tehnicile și instrumentele microchirurgicale. Din aceste motive, rezultatele acestui studiu pot să nu fie reprezentative pentru ceea ce se poate realiza în mod regulat. Cu toate acestea, aceste rezultate sugerează că rezecția locală are avantajul de a oferi un diagnostic histologic, puține complicații cu conservarea globului și un nivel bun al funcției vizuale pe termen lung, fără o mortalitate crescută demonstrată. Radioterapia locală și iradierea cu particule încărcate au primit recent atenție pentru gestionarea conservatoare a melanoamelor irisului.17-20 complicațiile radioterapiei oculare sunt bine cunoscute și este recunoscut faptul că multe dintre acestea au un debut considerabil întârziat, adesea la ani după tratamentul inițial. Cu toate acestea, puține studii au raportat rezultatul pe termen lung al acestor terapii pentru melanomul irisului.17-20 serii suplimentare care compară rezecția cu tratamentele locale de radioterapie cu urmărire pe termen lung sunt încă necesare pentru a clarifica indicațiile relative pentru aceste modalități.
caracteristici diagnostice
decizia de a trata sau observa un melanom iris suspect se bazează în prezent pe caracteristicile clinice. În această serie nu au fost excizate leziuni simulatoare și a existat o rată de excizie scăzută pentru melanoamele ax A care demonstrează un grad ridicat de precizie diagnostică pentru criteriile utilizate.
caracteristicile distinctive asociate cu un prognostic mai puțin favorabil sunt importante pentru deciziile de management, deoarece acești pacienți pot justifica o intervenție anterioară. O serie de studii au demonstrat că o caracteristică asociată cu un rezultat mai puțin favorabil și un risc mai mare de metastaze pentru melanomul uveal este histologia, în special prezența celulelor epitelioide.321 în acest studiu, am identificat trei caracteristici care au fost asociate histologic cu o componentă epitelioidă: (i) creștere rapidă, (ii) vase tumorale proeminente, (iii) pigmentare eterogenă. Luate în asociere cu alte caracteristici, acești factori pot avea un rol important în îmbunătățirea preciziei diagnosticului pentru melanoamele irisului mai agresive.2 cu toate acestea, absența acestor caracteristici nu exclude posibilitatea unui fenotip mai malign.
creșterea documentată a leziunilor suspecte a fost prezentă în majoritatea cazurilor excizate prezentate aici și reprezintă o caracteristică importantă de diagnostic. Cu toate acestea, studiile anterioare au raportat că chiar și naevi poate prezenta o creștere lentă, care nu indică neapărat malignitate.369 am examinat un subset de tumori care au prezentat o curbă de creștere mai rapidă (<3 ani) și am constatat o asociere semnificativă cu o histologie epitelioidă/mixtă celulară. Această observație este susținută de studii privind patogeneza melanomului în care apare o creștere lentă a leziunilor benigne sau precursoare, fiind înlocuită cu intrarea într-o fază de creștere accelerată asociată cu progresia malignă.2223 aceste constatări evidențiază necesitatea unei revizuiri periodice pe tot parcursul vieții a acestor leziuni, cu o biometrie atentă și documentarea relației tumorii cu reperele înconjurătoare (în special structurile unghiulare) pentru a permite detectarea și gestionarea în timp util a melanoamelor care prezintă modificări maligne.
celelalte caracteristici identificate, incluzând vascularizația tumorală proeminentă și pigmentarea variabilă a leziunilor, au primit mai puțină atenție în literatura de specialitate. Cerința de dezvoltare a unei vascularizații intrinseci pentru a furniza o masă tumorală în creștere este bine recunoscută.24 aceste vase au adesea o structură dezorganizată și, de obicei, nu au funcție de barieră; proprietăți care pot fi utile din punct de vedere diagnostic pentru a distinge vasele noi în contextul malignității de cele observate în condiții benigne.24-26în ceea ce privește pigmentarea, pigmentarea melanomului irisului poate varia de la foarte pigmentat la în mare parte amelanotic, deși este de obicei prezentă o anumită pigmentare reziduală. Am analizat variabilitatea pigmentării în cadrul unei leziuni și am constatat că eterogenitatea pigmentării mai des a fost asociată cu o histologie malignă comparativ cu o pigmentare uniformă. Aceasta reflectă probabil creșterea eterogenității celulare asociată cu progresia malignă, rezultând clone ale celulelor tumorale cu caracteristici fenotipice divergente asociate cu acumularea variabilă a erorilor genetice.23 noi tehnici angiografice cu transmisie îmbunătățită prin melanină, cum ar fi indocianina verde, combinate cu analiza imaginii confocale, pot avea implicații potențiale pentru evaluarea mai precisă a acestor caracteristici în practica clinică.26
MANAGEMENT chirurgical
trei pacienți au prezentat boală reziduală după rezecția locală. Tumora reziduală a fost observată invariabil în asociere cu leziuni spre limita superioară a rezecției (4-5 ore de ceas). Utilizarea unui lamelar mai mare care implică divizarea stromei corneene permite vizualizarea directă a tumorii prin corneea profundă și credem că acest lucru a fost un progres semnificativ în îmbunătățirea îndepărtării complete a tumorii. Până în prezent, prezența bolii reziduale a fost gestionată prin enucleare promptă fără o incidență a bolii metastatice. Cu toate acestea, cu tehnici îmbunătățite de microchirurgie și radioterapie, zone mici de reziduuri tumorale pot fi în viitor supuse încercărilor ulterioare de terapie localizată care păstrează globul.17-20
tumoră recurentă a fost observată la patru pacienți. După cum sa menționat în alte serii de melanom uveal, majoritatea recurențelor au apărut în primii 3 ani după tratament, deși un caz a reapărut 7 ani mai târziu, indicând faptul că este necesară urmărirea postoperatorie prelungită a acestor pacienți.27 în două dintre cazuri, pacienții au prezentat multiple tumori iris naevi și a doua tumori dezvoltate în locuri destul de îndepărtate de locul inițial de rezecție și s-ar putea argumenta dacă aceste cazuri reprezintă o boală recurentă sau tumori primare multiple. În celelalte cazuri, ambele au avut o boală recurentă subtilă în regiunea unghiulară adiacentă asociată cu o creștere a presiunii intraoculare. Ambele cazuri au implicat o componentă epitelioidă pe histologie și unul a avut celule tumorale care au ajuns la marginea corpului ciliar al rezecției. S-a raportat anterior că presiunea intraoculară crescută în contextul melanomului iris este adesea cauzată de infiltrarea unghiului de către celulele tumorale.28 aceste cazuri sugerează că, la următorii pacienți după tratament, o creștere a presiunii intraoculare ar trebui, de asemenea, privită cu un nivel ridicat de suspiciune și o atenție deosebită acordată posibilității de recurență a tumorii. Radioterapia adjuvantă are un rol stabilit pentru gestionarea bolii reziduale microscopice într-o varietate de afecțiuni maligne. Factorii de risc pentru reapariția melanomului iris nu au fost determinați. Având în vedere numărul mic de recurențe implicate în studiul de față, nu am putut identifica un subgrup care ar putea beneficia de terapia adjuvantă. Histologia mai agresivă, însămânțarea extensivă a celulelor tumorale, creșterea presiunii intraoculare sau celulele tumorale până la marginea rezecției pot fi factori semnificativi și așteaptă o evaluare suplimentară printr-o serie mai mare de pacienți.
există dificultăți reale în determinarea gradului de invazie a melanomului în corpul ciliar, chiar și cu tehnici imagistice de ultimă generație. Deși pot exista îndoieli cu privire la clearance-ul tumoral al marginilor chirurgicale pe histopatologie, studiul nostru a implicat o urmărire medie de 8.7 ani, sugerează că, dacă se obține clearance-ul macroscopic, gradul de implicare este cel mai bine determinat prin observarea clinică atentă continuă. O lucrare recentă a lui Shields et alhas a subliniat semnificația prognostică a tumorii care implică unghiul iridocorneal și suntem de acord cu privire la importanța critică a acestei caracteristici în managementul planificării.2 seria actuală indică faptul că, dacă este implicat unghiul iridocorneal, invazia corpului ciliar într-o oarecare măsură este aproape invariabilă și rezecția ar trebui să includă cel puțin corpul ciliar anterior înapoi la sulcusul ciliar. Am constatat că gonioscopia preoperatorie atentă printr-un pupil bine dilatat pentru a determina dacă tumora implică aparatul zonular este, de asemenea, foarte utilă în planificarea intervenției chirurgicale. Dacă este implicată această structură, atunci câmpul de tratament trebuie extins în continuare pentru a include aparatul zonular și corpul ciliar înapoi la fața vitroasă anterioară.
rezultat vizual
niciun pacient nu a avut vedere postoperatorie mai mică de 6/36 și 78, 6% au avut o acuitate vizuală de 6/12 sau mai mare la mai puțin de 12 luni postoperator, cu o scădere la 66.7% la 2 ani de urmărire, toate din cauze reversibile. În comparație cu studii similare, acest rezultat pare foarte favorabil, deși astfel de comparații sunt limitate din cauza numărului mare de factori de confuzie între serii.712-16 s-a observat o corelație semnificativă între rezultatul vizual slab și acuitatea vizuală preoperatorie slabă și iradierea preoperatorie.729 acuitatea vizuală preoperatorie din seria noastră a fost spre capătul superior al intervalului raportat și este posibil să fi influențat rezultatul final. Nivelul scăzut al pacienților cu vedere foarte slabă (mai puțin de 6/36) poate fi explicat prin rata scăzută a complicațiilor ireversibile care amenință vederea, cum ar fi hemoragia vitroasă intraoperatorie (vezi mai jos) și politica noastră de a nu utiliza iradierea preoperatorie care poate duce la pierderea vederii care tinde să fie severă ca urmare a neovascularizării, hemoragiei vitroase și glaucomului.Au fost raportate 17-20
complicații intraoperatorii și postoperatorii
complicații în urma rezecției melanomului irisului, incluzând hemoragie, pierderea vitroasă, dislocarea cristalinului, cataractă, iridociclită, edem macular, glaucom secundar și detașare de retină.712-16 rata pierderii vitroase și a hemoragiei a fost scăzută în comparație cu alte serii raportate.712-16 sugerăm că pot exista o serie de factori care influențează acest rezultat. Deși majoritatea cazurilor din seria noastră au implicat corpul ciliar, mai multe tumori posterioare ale corpului ciliar pot fi subreprezentate în comparație cu alte studii, deoarece corpul ciliar primar și tumorile coroidale au fost excluse. Rezecția corpului ciliar posterior implică riscuri inerent mai mari pentru pierderea vitroasă și hemoragie datorită interferenței cu fața vitroasă și pars plicata. În acord cu alte studii, utilizarea disecțiilor lamelare superficiale generoase care leagă clapeta în corneea limpede poate contribui la scăderea pierderii vitroase prin reducerea distorsiunii și a presiunii pe glob în timpul disecției.211 importanța anesteziei hipotensive bine controlate, vitrectomia profilactică în anumite cazuri, evitarea diatermiei în jurul corpului ciliar (care tinde să distorsioneze și să tragă țesuturile) și utilizarea disecției contondente la componenta corpului ciliar al tumorii pot fi alți factori implicați.
complicațiile postoperatorii majore pe care le-am experimentat au fost strălucirea postoperatorie, progresia cataractei și glaucomul postoperator. Nu am întâlnit edem macular semnificativ clinic în această serie și acest lucru poate fi corelat cu incidența redusă a perturbării corpului vitros. Cu toate acestea, cazurile mai ușoare nu au putut fi excluse, deoarece angiografia cu fluoresceină nu a fost efectuată în mod obișnuit. Într-o serie de cazuri, cataracta a fost îndepărtată cu succes cu o reabilitare vizuală excelentă. Simptomele postoperatorii supărătoare au fost raportate de puțin peste un sfert dintre pacienții noștri. În ultimii 10 ani, reconstrucția pupilei a fost efectuată în cazuri adecvate (de obicei mai puțin de 3-4 ore de ceas rezecate) și, deși numerele sunt mici, rezultatele de aici sugerează că această procedură are un rol util, nu numai prin îmbunătățirea cosmezei, ci și în reducerea strălucirii.
