Research School of Biology

Konzo

Konzo este o boală a neuronului motor superior care provoacă paralizie ireversibilă a picioarelor și apare în principal la copii și femei tinere de vârstă fertilă. Paralizia apare destul de brusc, nu progresează în timp și este ireversibilă. Este asociat cu consumul unei diete monotone de manioc cu cianură ridicată (amară), de către oamenii săraci din mediul rural din Africa, dintre care mulți suferă de malnutriție. Mai exact, konzo este asociat cu o dietă bogată în cianură de manioc amar consumată pe o perioadă de câteva săptămâni, combinată cu un aport scăzut de proteine, în special un deficit de aminoacizi esențiali care conțin S, Care sunt necesari pentru detoxifierea cianurii la tiocianat în organism.

Konzo apare în Republica Democrată Congo (RDC), Mozambic, Tanzania, Camerun, Republica Centrafricană și Angola. Incidența konzo este cea mai mare în RDC; numărul total de cazuri este necunoscut, dar o estimare este de 100 000 de cazuri. Epidemiile Konzo apar în timpul secetei, când planta de manioc este stresată și produce cantități mult mai mari de compuși de cianură (cianogeni) decât de obicei și, de asemenea, ca urmare a războiului, când oamenii sunt strămutați din casele lor și forțați să mănânce manioc amar neprelucrat din tufiș (vezi publicațiile nr.11). Konzo a fost raportat pentru prima dată de Dr.Trolli, în Congo Belgian de atunci, în 1938, în zona de sănătate Popokabaka din provincia Bandundu și am împiedicat konzo pentru prima dată în aceeași zonă de sănătate (vezi publicațiile nr. 7).

în toate studiile noastre din RDC, constatăm că konzo a crescut foarte mult din 2009, datorită creșterii unor cantități mai mici de manioc, ceea ce a dus la înmuierea scurtă a rădăcinilor de manioc doar 1-2 zile, în loc de 3-4 zile necesare pentru îndepărtarea completă a cianogenilor din rădăcină.

alte boli legate de cianură

neuropatia ataxică tropicală (TAN) este o afecțiune cunoscută de mai bine de un secol și apare în multe țări din Africa, Indiile de Vest și India (vezi Madhusudanan și colab., CCDN News nr 11, p3). Este o afecțiune cronică de debut treptat sau insidios, care este mai frecventă în rândul persoanelor sărace în 50 și 60 de ani și este rară la copiii sub 10 ani. Pacienții sunt de obicei săraci și consumă o dietă monotonă de manioc. Simptomele includ pierderea senzației în mâini, o senzație de ceva pătat pe tălpile picioarelor care nu poate fi îndepărtată prin încercarea de a-l șterge, pierderea vederii, ataxia mersului, surditate, slăbiciune și subțierea picioarelor. Boala este persistentă în Nigeria și incidența acesteia poate fi de până la 18-26 de persoane la 1000 în satele în care dieta este aproape toată manioca. Prin comparație, în satele care mănâncă yam nu există o incidență a bronzului. S-a considerat că bronzul se datorează exclusiv intoxicației cronice cu cianură, dar studiile efectuate de Rosling și colegii de muncă au arătat că situația poate fi mai complexă. În schimb, konzo se datorează expunerii acute la cianură, iar nivelurile de cianură din sânge la pacienții cu konzo s-au dovedit a fi de aproximativ 20 de ori mai mari decât cele la pacienții cu TAN. Debutul bronzului este de obicei lent de-a lungul lunilor sau anilor, în timp ce debutul konzo este brusc și cursul său este non-progresiv. Vârsta medie a persoanelor afectate de bronz este mai mare de 40 de ani, în timp ce konzo este în primul rând o boală a copiilor și a femeilor tinere.

otrăvire cu cianură Cianura se leagă de o enzimă numită citocrom oxidază și își oprește acțiunea în respirație, care este procesul cheie de conversie a energiei în organism. Doza letală de cianură pentru un adult depinde de greutatea corporală și este cuprinsă între 30 și 210 mg de cianură de hidrogen. Uneori, aceste limite sunt depășite de persoanele care mănâncă o masă de manioc și decesele apar din cauza otrăvirii cu cianură. Cantități mai mici (non-letale) de cianură provoacă intoxicație acută cu simptome de amețeală, cefalee, greață, dureri de stomac, vărsături și diaree.

Gușă și cretinism aportul alimentar scăzut de iod determină o producție insuficientă de hormoni care conțin iod în glanda tiroidă și acest lucru produce gușă (mărirea glandei tiroide) și cretinism (scurtarea staturii și tulburări mentale severe). Tulburările de deficit de iod, inclusiv gușa și cretinismul, sunt o problemă majoră de sănătate globală care afectează aproximativ 500 de milioane de oameni. Cianura ingerată din consumul de manioc este transformată în organism în tiocianat și este îndepărtată în urină. Tiocianatul este un goitrogen, deoarece inhibă absorbția iodului de către glanda tiroidă. Aportul de cianură din consumul de manioc agravează astfel gușa și cretinismul, dar numai dacă aportul de iod este sub aportul zilnic recomandat. Astfel, efectul manioc în exacerbarea gușă și cretinism pot fi corectate prin creșterea aportului de iod.

Neurocogniția afectată Boivin și colab., Pediatrie 2013, 131, au arătat că copiii cu konzo au abilități de competență motorie afectate și neurocogniție afectată în comparație cu copiii de control dintr-o zonă non-konzo. Acest lucru poate extinde povara umană a konzo cu implicații importante asupra sănătății publice.

manioc

o plantă de manioc

tuberculi de manioc

manioca este a treia cea mai importantă sursă de hrană din tropice și mâncarea de bază din Africa tropicală. A provenit din Brazilia și a fost introdus în Africa cu multe sute de ani în urmă. Producția sa în 24 de țări africane a crescut de trei ori din 1980 până în 2005 (comparativ cu o creștere de 42% Pentru Indonezia), iar populația din Africa s-a dublat comparativ cu o creștere de 50% la nivel mondial (vezi publicațiile nr.11). Manioca este o cultură rezistentă, rezistentă la secetă, care oferă randamente acceptabile pe soluri cu fertilitate scăzută și are o importanță deosebită pentru fermierii de subzistență din tropice. În unele țări, cum ar fi Thailanda, este cultivat și în plantații pentru a produce amidon și pelete pentru hrana animalelor, o mare parte din acestea fiind exportate în țările dezvoltate.

rădăcinile de manioc sunt foarte amidonice, iar conținutul lor de proteine este mai mic decât cel al altor culturi de rădăcini tropicale, cum ar fi ignamul, cartoful dulce și taro. Manioca conține glucozida cianogenă linamarină și o cantitate mică de lotaustralină (metil linamarină), ambele fiind defalcate în cianohidrine și glucoză, catalizate de enzima linamarază prezentă și în rădăcină. Cianohidrinele se descompun ușor în cianură de hidrogen în condiții neutre sau alcaline.

planta de manioc are o cantitate mare de linamarină în frunze și în pielea rădăcinii. Manioca dulce are o cantitate mică de linamarină în partea interioară a rădăcinii numită parenchim, iar manioca amară are o cantitate mult mai mare. Gustul amar se datorează în principal linamarinei, dar există și alți compuși amari în rădăcină și, de asemenea, constituenți acri, care uneori confundă papilele gustative (vezi publicațiile nr.20). Conținutul total de cianură al parenchimului diferitelor soiuri de manioc variază de la 1 mg echivalent HCN / kg rădăcină proaspătă (1 ppm) la 1550 ppm. În Nigeria, un soi se numește”chop and die”. Parenchimul din manioc dulce este gătit și mâncat, în timp ce cel din manioc cu cianură medie și înaltă trebuie prelucrat în produse precum făină și gari. Frunzele de manioc sunt utilizate pe scară largă în Africa tropicală. Sunt o sursă bună de proteine și vitamine, dar conțin cantități mari de linamarină care este îndepărtată în mod tradițional prin lovire urmată de fierberea în apă (vezi metoda ușoară).

metode tradiționale de prelucrare a rădăcinilor de manioc

rădăcinile de manioc sunt cele mai perisabile dintre culturile principale de rădăcini și se deteriorează în aer la temperatura ambiantă în câteva zile. În agricultura de subzistență, plantele sunt lăsate în pământ până când sunt necesare pentru hrană sau pentru prelucrare. Problemele gemene ale perisabilității și natura otrăvitoare a cianogenilor prezenți în rădăcinile manioc au fost parțial depășite prin dezvoltarea unui număr mare de forme tradiționale de prelucrare în diferite părți ale lumii. În Africa de Est este preferată făina de manioc, în timp ce în Africa de Vest se produce cel mai frecvent un produs prăjit numit gari. În America de Sud și Centrală există multe produse diferite de manioc. În Pacificul de Sud, unde soiurile de manioc introduse sunt practic toate dulci (cianură scăzută), rădăcinile după decojire sunt fierte și consumate. În Africa de Est și Centrală, unde făina de manioc se face prin uscarea la soare și fermentarea grămezii, reținerea cianurii este de aproximativ zece ori mai mare decât cea a gari și farinha. Situația se înrăutățește mult în anii de secetă, care sunt o caracteristică normală a climei, când stresul apei asupra plantei de manioc determină o creștere mare a conținutului de cianură al rădăcinilor. Am dezvoltat o metodă simplă de umectare (vezi publicațiile nr. 8) pentru îndepărtarea cianurii din făină și au folosit acest lucru pentru a controla konzo în multe sate din RDC (a se vedea publicațiile nr.6, 21 și 22).

există multe metode tradiționale de procesare utilizate în întreaga lume, dar vom limita discuțiile la metodele majore utilizate în Africa.

1. uscarea la soare în Africa de Est cea mai simplă metodă este uscarea la soare. Aceasta implică decojirea rădăcinilor urmată de uscarea la soare a rădăcinilor intacte sau bucăți mari tăiate longitudinal. Materialul fragil și uscat este apoi bătut într-un pistil de lemn și mortar și cernut pentru a îndepărta materialul fibros pentru a produce o făină albă. Cantitatea de cianură reținută ca linamarină este destul de mare la 25-33%.
2. fermentarea Heap implică decojirea și tăierea rădăcinilor și lăsarea lor într-o grămadă mică timp de 3-5 zile, timp în care are loc o anumită fermentație cu eliberarea cianurii de hidrogen. Rădăcinile sunt apoi uscate la soare, bătute și cernute așa cum s-a descris deja. Făina produsă prin fermentarea heap este de culoare ușor închisă, iar reținerea cianurii este de 12,5-16,5% (a se vedea publicațiile nr. 14). În perioadele de secetă, când conținutul total de cianură al rădăcinilor crește de 2-4 ori, fermentarea în grămadă este preferată de femeile procesatoare decât uscarea la soare (Vezi publicațiile nr.16).
3. cufundat în apă în Africa Centrală, unde există suficientă apă, rădăcinile decojite întregi sunt cufundate în apă timp de 3 zile, iar țesutul înmuiat este uscat la soare, pisat și cernut pentru a produce o făină cu cianură scăzută. Cu toate acestea, uneori rădăcinile sunt scufundate doar 1-2 zile și transformate în făină care păstrează încă cantități mari de cianogeni.
4. Gari cantitatea de reacție dintre linamarină și enzima linamarază pentru a produce cianohidrine care se descompun pentru a elibera Cianura de hidrogen este crescută foarte mult prin răzuire sau zdrobire pentru a da bucăți mici de rădăcină de manioc. În producția de gari din Africa de Vest, manioca rasă este păstrată într-o pungă timp de 2-3 zile. Excesul de apă este apoi stors într-o presă, produsul umed este uscat și cianura de hidrogen este îndepărtată prin prăjire într-un vas metalic peste un foc de lemn. Reținerea cianurii în gari este de numai 1,8-2,4 % (A se vedea publicațiile nr. 14), dar este încă suficient pentru a provoca TAN printre unii oameni săraci din Nigeria. Am dezvoltat o metodă simplă de reducere cu aproximativ jumătate a conținutului total de cianură al gari (vezi publicațiile nr. 9).

locuind cu konzo

‘nu știam că mâncarea manioc ar putea fi atât de periculoasă’ Fatima Colher, Mozambic 2018

Fatima (25 de ani) este o mamă tânără cu mari griji. Cei trei copii ai ei (8, 6 și 1) sunt grav subnutriți, dar cu greu îi poate hrăni. Micul nostru complot nu cedează suficient. Mai mult, gătitul și preluarea apei este foarte dificil, pentru că cu greu pot merge. Ambele picioare mi-au fost brusc paralizate după ce am mâncat manioc care a fost insuficient detoxificat. Chiar nu știu ce să fac.’

‘familia noastră depinde de manioc. E mâncarea noastră de bază. Îl mâncăm în fiecare zi. Este o cultură care este rezistentă la secetă și crește pe tot parcursul anului. Nu știam că mâncarea manioc ar putea avea consecințe atât de periculoase. Acum știu asta din experiență. Pregătindu-l în mod greșit, am înghițit prea mult acid cianhidric, provocând picioarele mele să fie permanent schilodite. Konzo, așa se numește această boală de manioc. Să lucrez pământul, să aduc apă și să gătesc; toate aceste lucruri abia le pot gestiona din cauza dizabilităților mele. Soțul meu Luciano (35) m-a părăsit, pentru că a spus că nu mai pot fi o soție bună, totuși s-a întors.’

‘în afară de manioc, nu prea avem ce mânca. Mâncăm doar puțin în fiecare zi și luptăm împotriva foametei. Mi se rupe inima să-mi văd copiii suferind atât de mult. Este foarte periculos pentru ei să fie subnutriți; sunt slabi și se îmbolnăvesc mai repede. Mă tem că vor deveni paraplegici și prin konzo. Din fericire, un voluntar local ne va învăța diverse metode pentru a elimina acidul cianhidric otrăvitor din manioc. Dar va trebui, de asemenea, să mă asigur că copiii mei vor primi alimente bogate în proteine; sunt prea conștient de asta. Cum să fac rost de asta, totuși … zilele trecute am fiert un ou și l-am împărțit între noi cinci. Pentru noi, asta este ceva.

Cât despre mine, am nevoie de toate vitaminele pe care le pot obține, deoarece alăptez cel mai tânăr. Recent am început să primesc multivitamine, pe care le iau cu sârguință. Nutrienții din laptele meu sunt foarte importanți pentru creșterea copilului meu. Sperăm că va deveni mai puternic în curând.

nu am fi ghicit niciodată că manioca este vinovatul. Andolinho și Esmeralda, Mozambic 2018

atât Andolinho (12), cât și sora lui mai mică Esmeralda (6) au devenit brusc paraplegici. Părinții lor erau la capătul puterilor. Cum naiba s-a putut întâmpla asta? Manioca era de vină, nu ar fi ghicit niciodată.

‘soția mea Lucia (28 de ani) și cu mine ne-am dus copiii la centrul local de sănătate’, spune tatăl lor Janvahio (32 de ani). Am vrut să aflăm ce a provocat paralizia în partea inferioară a corpului lor. Din păcate, medicul nu ne-a putut ajuta și ne-a trimis la Spitalul Raional. Nu am mers niciodată acolo până la urmă. Nu pentru că nu am vrut, dar este prea departe pentru a merge și nu am avut suficienți bani pentru a plăti tariful de autobuz. Eram pe cont propriu atunci și nu am primit niciun ajutor.’

‘în cele din urmă am descoperit că copiii noștri au devenit permanent paralizați din cauza consumului de manioc amar insuficient detoxificat. Au prea mult acid cianhidric în organism. Dieta noastră unilaterală a constat în principal din manioc. Am mâncat atât rădăcinile, cât și frunzele. Dacă am fi știut să detoxifiem mai întâi manioca. Pentru că nu ne-am pregătit mâncarea în mod corespunzător, copiii noștri suferă acum de boala paralizantă konzo. Konzo nu poate fi tratat. Prevenirea este singura opțiune. Într-o pregătire specială am fost învățați diverse metode pentru a elimina toxina din rădăcini și frunze. Acum urmăm aceste metode. Din păcate, Andolinho și Esmeralda nu își vor recâștiga niciodată sănătatea. Paralizia lor este ireversibilă.’

‘ îmi dau seama prea bine că fiul nostru nu va mai merge niciodată. Sunt foarte recunoscător că va primi în curând un scaun cu rotile. Asta ne va face mult mai mobili. Încă mai am speranțe pentru fiica mea: cred că printr-un program intensiv de reabilitare va învăța cum să meargă din nou. Aceasta este cea mai mare dorință a mea. Pentru că dacă poate merge, poate merge la școală.