inflammatorisk linjär Verrucous epidermal nevus (ILVEN) är en ensidig, ihållande, linjär, pruritisk utbrott som vanligtvis uppträder på en extremitet i spädbarn eller barndom. Vi presenterar ett fall av ILVEN hos en 4-årig pojke och ger en kort genomgång av litteraturen, med tonvikt på vår nuvarande förståelse av etiologin, klinisk presentation, diagnos och hantering av ILVEN.
fallrapport
en 4-årig pojke presenterades för utvärdering av en extremt pruritisk linjär plack som involverade hans högra ljumsk och högra lår sedan ett års ålder (Figur 1). Plåten uppträdde först på höger skinka (Figur 2) och förstorades långsamt och sträckte sig ner spiralt för att involvera rätt inguinalregion och övre inre lår. Det fanns ingen familjehistoria av liknande dermatoser.
resultat av en fysisk undersökning avslöjade flera erytematösa vassa skalningspapper sammanfogade för att bilda en linjär, verrucous, hyperpigmenterad plack. Plåten sträckte sig från höger skinka och inguinal region till höger övre mediala lår efter linjerna i Blaschko. Resten av de fysiska undersökningsresultaten var unremarkable, och ingen associerad fysisk anomali hittades. Utbrottet och tillhörande klåda svarade inte på varken orala antihistaminer eller aktuella steroider med hög styrka. Resultat av ett biopsiprov taget från lesionen avslöjade hyperkeratos, parakeratos, akantos och ett minskat granulärt skikt. Ett perivaskulärt infiltrat av lymfocyter var också uppenbart i övre dermis. En diagnos av inflammatorisk linjär Verrucous epidermal nevus (ILVEN) ställdes baserat på kliniska och histopatologiska skäl.
kommentar
tillståndet senare känt som ILVEN beskrevs först av Unna 1896.1 Det var dock inte förrän 1971 som sjukdomen beskrevs och tydligt definierades som en distinkt enhet av Altman och Mehregan2 i en fallserie på 25 patienter. Författarna avgränsade tydligt ILVEN som en klinisk och histopatologisk variation av linjär verrucous nevus som kliniskt uppträder inflammatorisk och histopatologiskt framträder psoriasiform. Ilvens etiologi är fortfarande okänd. Det anses vara en variant av keratinocytisk epidermal nevus. De flesta fall är sporadiska, men ett familjärt fall, med tillståndet hos en mor och hennes dotter, har beskrivits.3 eftersom ILVEN har viss histologisk likhet med psoriasis, tror vissa författare att 2-tillstånden delar en gemensam patogenes, eventuellt medierad av cytokiner.4 Det finns vissa bevis för att interleukiner 1 och 6, tumörnekrosfaktor avsugningoch intercellulär vidhäftningsmolekyl-1 uppregleras i ILVEN, liknande psoriasis.4 Det har också föreslagits att aktivering av en autosomal dominerande dödlig mutation som överlever genom mosaicism kan vara orsaken. De muterade cellerna kan överleva i närheten av de normala cellerna.5 ILVEN förekommer vanligtvis i spädbarn eller tidig barndom men kan vara närvarande vid födseln; tillståndet är mycket sällan närvarande i vuxen ålder.6 ILVEN förekommer främst hos kvinnor (förhållandet mellan kvinnor och män, 4:1), och ingen rasöverdominans har noterats. Cirka 6% av patienterna med epidermal nevi hade ILVEN.6 ILVEN presenterar vanligtvis med flera, diskreta, erytematösa, något vassa och skaliga papler som tenderar att samlas i linjära plack. I en retrospektiv studie av 23 patienter med ILVEN dokumenterade Lee och Rogers7 en förkärlek för skinkan och benen, och de flesta fall var ensidiga. Debuten var vanligtvis inom de första 6 månaderna av livet, de flesta patienter (16 patienter) var män och förlängning utöver de ursprungliga marginalerna inträffade hos 6 patienter (26%).7 Altman och Mehregan2 beskrev 6 karakteristiska egenskaper hos ILVEN: (1) tidig ålder, (2) övervägande hos kvinnor (4: 1 förhållande mellan kvinnor och män), (3) frekvent involvering av vänster ben, (4) klåda, (5) markerad refraktoritet mot Terapi och (6) ett distinkt psoriasiform och inflammatoriskt histologiskt utseende. Hos några få barn har ILVEN visat sig förekomma i samband med muskuloskeletala eller andra avvikelser, inklusive supernumerära siffror och strabismus,8 medfödda benanomalier i de ipsilaterala extremiteterna,9 medfödd dislokation av den ipsilaterala höften och Fallot-tetralogin i hjärtat,10 autoimmun tyreoidit,11 lavamyloidos,12 nevus depigmentosus,13 artrit14 och melanodonti.15 mer nyligen var ILVEN associerad med ipsilateral obestämd testikel.16 detta konstaterande bestred emellertid av Happle, 17 som tolkade fallet som en epidermal nevus av epidermolytisk typ och uppgav att den ipsilaterala kryptorchidismen skulle betraktas som en tillfällighet. Den histopatologiska presentationen av ILVEN är mycket lik psoriasis. Resultaten av histologisk undersökning avslöjar psoriasisformad hyperplasi av epidermis, alternerande parakeratos utan ett granulärt skikt och ortokeratos med ett förtjockat granulärt skikt.18 författarna till en ny studie19 tittade på avancerade immunhistokemiska metoder för att skilja ILVEN från psoriasis. Utredarna fann att antalet Ki-67-positiva kärnor tenderar att vara lägre, och antalet keratin—10-positiva celler och HLA-DR-uttryck tenderar att vara högre hos patienter med ILVEN. Tätheten av CD8+, CD45RO+, CD2+, CD94 och CD161 visade också en markant skillnad mellan ILVEN och psoriasis. Dessutom minskade antalet T-celler som var relevanta i patogenesen av psoriasis markant i ILVEN.19 andra dermatoser som måste differentieras från ILVEN sammanfattas i tabellen. Nevoid psoriasis i en Blaschko-distribution efterliknar ILVEN, men den förra är vanligtvis asymptomatisk och svarar bra på antipsoriatisk behandling. Psoriasis kan också bli överlagd på en epidermal nevus på grund av K-Bacillisering.20
