diskuse
Kyrle poprvé popsal tuto poruchu v roce 1916 pod názvem hyperkeratóza follicularis et parafollicularis u cutem penetrans. Perforační poruchy (PD) jsou heterogenní skupinou poruch, které jsou rozděleny do čtyř typů na základě fyzikálních a patologických vyšetření sdílejících společné charakteristiky transepidermální eliminace jako elastosis perforans serpiginosa, reaktivní perforační kolagenóza, perforační folikulitida a KD.
Kasiakou et al., navrhl infekční etiologii, zatímco abnormální keratinizaci navrhli Tappeiner et al. Detmar et al., navrhl, že za léze může být zodpovědná defektní diferenciace epidermis a dermoepidermálního spojení v důsledku změny základního glykosylačního procesu. Zvýšené sérové a tkáňové koncentrace fibronektinu mohou být zodpovědné za podněcování zvýšené migrace a proliferace epitelu, kulminující perforací navrhl Morgan et al.
bylo zjištěno, že je spojeno se selháním ledvin a diabetem, což ukazuje zpráva Saray et al., ve kterém mezi 22 pacienty s PD mělo 72% chronické selhání ledvin a 50% mělo diabetes. U pacientů s diabetem a PD mělo 90% chronické selhání ledvin. Ve zprávě zahrnující 21 případů KD, 19 případů s poruchou ledvin a 12 případů mělo diabetes.
patogeneze spojená s diabetes mellitus není známa, může to být výsledek změn v epidermis nebo dermis vedoucích k metabolickým poruchám a kožní reakci na povrchové trauma a vaskulopatii vyplývající z produktů oxidačního poškození nebo endoplazmatického stresu, jako jsou pokročilé glykační konečné produkty a oxidovaný lipoprotein s nízkou hustotou (LDL).
způsob dědičnosti KD je nejasný, protože byly hlášeny jak autozomálně dominantní, tak autozomálně recesivní vzorce.
je charakterizován hyperkeratotickými papulemi a uzly, s centrální keratotickou zátkou nejčastěji na dolních končetinách s výraznou dispozicí pro lýtko, tibiální oblast a zadní aspekt. Paže, oblast hlavy a krku jsou také zapojeny, zatímco dlaně a chodidla jsou zapojeny zřídka. Koebnerův jev byl v některých případech zaznamenán jako v našem případě.
spolu s diabetes mellitus a chronickým selháním ledvin je také pozorován u tuberkulózy, plicní aspergilózy, svrabů, atopické dermatitidy, AIDS, neurodermatitidy, malignity, jaterních poruch, městnavého srdečního selhání a endokrinologických poruch.
u pacientů se selháním ledvin jsou hlášeny případy Krylovy choroby jako u nás. Vyskytuje se u 10% dialyzovaných pacientů, jako je náš případ devět případů KD mezi 200 pacienty podstupujícími hemodialýzu z důvodu chronického selhání ledvin
keratotická zátka je histologicky pozorována v atrofické epidermis pronikající papilární dermis se základním dermálním histiocytárním a lymfocytárním infiltrátem, který tvoří granulomatózní reakci cizího těla. Orthokeratóza, parakeratóza a abnormální keratinizace jsou někdy vidět. Transdermální eliminace kolagenu, elastických vláken a degenerovaného folikulárního obsahu s nebo bez kolagenu nebo elastických vláken je pozorována v RPC, EPS a PF, zatímco transdermální eliminace keratotického materiálu bez kolagenu nebo elastických vláken je pozorována v KD.
první linií léčby KD jsou keratolytika (kyselina salicylová a močovina) následovaná elektrokauterizací, kryoterapií nebo CO2 laserovou operací. Chirurgická excize je považována za poslední možnost. Mezi další možnosti patří ultrafialové ozařování po vyléčení hyperkeratózy spolu s kombinací perorálních retinoidů a psoralenu plus ultrafialového záření A. Isotretinoin, vysokodávkový vitamin A a tretinoinový krém jsou také účinné. Změkčovadla a perorální antihistaminika jsou užitečné při zmírnění svědění. Perorální klindamycin (300 mg) třikrát denně po dobu 1 měsíce může být podáván s dobrými výsledky. Přerušení této léčby obvykle vede k recidivě lézí
