discuție
Kyrle a descris pentru prima dată această tulburare în 1916 sub numele de hiperkeratoză follicularis et parafollicularis în cutem penetrans. Tulburările de perforare (PD) sunt un grup eterogen de tulburări care sunt clasificate în patru tipuri pe baza investigațiilor fizice și patologice care împărtășesc caracteristicile comune ale eliminării transepidermice ca elastoza perforantă serpiginosa, colagenoza perforantă reactivă, foliculita perforantă și KD.
Kasiakou și colab., a sugerat o etiologie infecțioasă în timp ce keratinizarea anormală a fost propusă de Tappeiner și colab. Detmar și colab., a sugerat că diferențierea defectuoasă a epidermei și a joncțiunii dermoepidermale datorită modificării procesului de glicozilare subiacent poate fi responsabilă pentru leziuni. Concentrațiile serice și tisulare crescute ale fibronectinei pot fi responsabile pentru incitarea migrației și proliferării epiteliale crescute, culminând cu perforarea sugerată de Morgan și colab.
S-a constatat că este asociat cu insuficiență renală și diabet, demonstrat de raportul lui Saray și colab., în care dintre 22 de pacienți cu PD, 72% au avut insuficiență renală cronică și 50% au avut diabet. Dintre pacienții cu diabet zaharat și PD, 90% au avut insuficiență renală cronică. Într-un raport care a implicat 21 de cazuri de KD, 19 cazuri au prezentat o tulburare renală și 12 cazuri au avut diabet.
patogeneza asociată cu diabetul zaharat este necunoscută, poate fi un rezultat al modificărilor epidermei sau dermei care duc la dereglări metabolice și un răspuns cutanat la trauma superficială și vasculopatia care rezultă din produse de leziuni oxidative sau stres endoplasmatic, cum ar fi produsele finale de glicare avansată și lipoproteinele oxidate cu densitate mică (LDL).
modul de moștenire a KD este neclar, deoarece au fost raportate atât modele autosomale dominante, cât și autosomale recesive.
se caracterizează prin papule și noduli hiperkeratotici, cu un dop keratotic central cel mai frecvent pe extremitățile inferioare cu dispunere marcată pentru vițel, Regiunea tibială și aspectul posterior. Brațele, regiunea capului și gâtului sunt, de asemenea, implicate, în timp ce palmele și tălpile sunt implicate rar. Fenomenul Koebner a fost observat în unele cazuri, cum ar fi în cazul nostru.
împreună cu diabetul zaharat și insuficiența renală cronică, se observă și cu tuberculoză, aspergiloză pulmonară, scabie, dermatită atopică, SIDA, neurodermatită, malignitate, tulburări hepatice, insuficiență cardiacă congestivă și tulburări endocrinologice.
cazurile de boală Kryle sunt raportate ca ale noastre la pacienții cu insuficiență renală. Apare la 10% dintre pacienții dializați, cum ar fi cazul nostru nouă cazuri de KD printre 200 de pacienți au suferit hemodializă din cauza insuficienței renale cronice
un dop keratotic este văzut histologic într-o epidermă atrofică care penetrează derma papilară cu infiltrat histiocitar și limfocitar dermic subiacent, care constituie reacția granulomatoasă a corpului străin. Ortokeratoza, parakeratoza și keratinizarea anormală sunt observate uneori. Eliminarea transdermică a colagenului, a fibrelor elastice și a conținutului folicular degenerat cu sau fără colagen sau fibre elastice se observă în RPC, EPS și PF, respectiv în timp ce eliminarea transdermică a materialului keratotic fără colagen sau fibre elastice se observă în KD.
terapia de prima linie pentru tratamentul KD este keratolitica (acid salicilic și uree) urmată de electrocauterizare, crioterapie sau chirurgie cu laser CO2. Excizia chirurgicală este considerată ultima opțiune. Alte opțiuni includ iradierea ultravioletă după chiuretajul hiperkeratozei de-a lungul combinației de retinoizi orali și psoralen plus radiații ultraviolete A. Isotretinoina, doza mare de vitamina A și crema de tretinoină sunt, de asemenea, eficiente. Emolienții și antihistaminicele orale sunt utile în ameliorarea pruritului. Clindamicina orală (300 mg) de trei ori pe zi timp de 1 lună poate fi administrată cu rezultate bune. Întreruperea acestor tratamente duce de obicei la reapariția leziunilor
