ディスカッション
カイルは、1916年にcutem penetransのhyper keratosis follicularis et parafollicularisという名前でこの疾患を最初に記載した。 穿孔障害（Ｐ ｄ）は，経表皮排除の共通の特徴を共有する物理的および病理学的調査に基づいて四つのタイプに分類される疾患の異種群であり，エラストーシス穿孔性蛇行症，反応性穿孔性コラーゲン症，穿孔性毛包炎およびＫＤとして分類される。
Kasiakou et al.，ｔａｐｐｅｉｎｅｒらによって異常角質化が提案されている間に感染病因が示唆された。 Detmar et al. 基底のグリコシル化プロセスの変化による表皮と皮膚表皮接合部の欠陥の分化が病変の原因であることが示唆された。 フィブロネクチンの血清および組織濃度の上昇は、上皮遊走および増殖の増加を誘発する原因であり、穿孔に至ることがMorganらによって示唆された。
Saray et al.の報告によると、腎不全および糖尿病と関連していることが判明している。、PDを有する22人の患者のうち、72％が慢性腎不全を有し、50％が糖尿病を有していた。 糖尿病およびPDの患者のうち、90％が慢性腎不全を有していた。 KDの21例を含む報告では、19例が腎障害を示し、12例が糖尿病を有していた。
真性糖尿病に関連する病因は不明であり、代謝障害を引き起こす表皮または真皮の変化の結果であり、酸化的損傷または高度糖化最終生成物および酸化低密度リポタンパク質（LDL）のような小胞体ストレスの生成物から生じる表在性外傷および血管障害に対する皮膚応答である可能性がある。
常染色体優性パターンと常染色体劣性パターンの両方が報告されているため、KDの遺伝様式は不明である。
これは角化性丘疹および結節を特徴とし、最も一般的には下肢に中心角化性プラグを有し、子牛、脛骨領域および後部側面に顕著な処分を有する。 腕、頭、首の領域も関与していますが、手のひらと足の裏はほとんど関与していません。 Koebner現象は、私たちの場合のようないくつかのケースで注目されています。
糖尿病および慢性腎不全とともに、結核、肺アスペルギルス症、疥癬、アトピー性皮膚炎、エイズ、神経皮膚炎、悪性腫瘍、肝障害、うっ血性心不全および内分泌学
クリル病の症例は、腎不全の患者で私たちのように報告されています。 これは、私たちのケースのような透析患者の10％で発生しますKDの200人の患者のうち、慢性腎不全のために血液透析を受けた
角質栓は、異物肉芽腫性反応を構成する真皮組織球性およびリンパ球性浸潤を伴う乳頭真皮を貫通する萎縮性表皮に組織学的に見られる。 オルソケラトーシス，不角化症，異常角化が見られることがある。 Ｒｐｃ，ＥＰＳ，ＰＦではコラーゲン，弾性線維，変性ろ胞内容物の経皮的除去が，ｋｄではコラーゲンまたは弾性線維のない角質化物質の経皮的除去が観察された。
KDの治療のための最初のライン療法は、角質溶解剤（サリチル酸および尿素）であり、その後に電気焼灼、凍結療法またはCO2レーザー手術が続く。 外科的切除が最後の選択肢と考えられる。 他の選択は紫外線aの放射と口頭レチノイドおよびpsoralenの組合せに沿って角化亢進症を掻爬した後紫外線照射を含んでいます。 イソトレチノイン、高用量ビタミンA、トレチノインクリームも効果的です。 皮膚軟化剤および経口抗ヒスタミン薬は、掻痒を緩和するのに有用である。 経口クリンダマイシン（300mg）は、1ヶ月間一日三回、良好な結果を与えることができます。 これらの治療の中止は、通常、病変の再発をもたらす
