Discussione
Kyrle descrisse per la prima volta questo disturbo nel 1916 sotto il nome di ipercheratosi follicularis et parafollicularis in cutem penetrans. I disturbi perforanti (PD) sono un gruppo eterogeneo di disturbi che sono classificati in quattro tipi basati su indagini fisiche e patologiche che condividono le caratteristiche comuni dell’eliminazione transepidermica come elastosi perforans serpiginosa, collagenosi perforante reattiva, follicolite perforante e KD.
Kasiakou et al., ha suggerito un’eziologia infettiva mentre la cheratinizzazione anormale è stata proposta da Tappeiner et al. Detmar et al., ha suggerito che la differenziazione difettosa dell’epidermide e della giunzione dermoepidermica a causa dell’alterazione del processo di glicosilazione sottostante può essere responsabile delle lesioni. Concentrazioni sieriche e tissutali elevate di fibronectina possono essere responsabili dell’incitamento all’aumento della migrazione e della proliferazione epiteliale, culminando nella perforazione è stato suggerito da Morgan et al.
È stato trovato per essere associato con insufficienza renale e diabete, indicato dal rapporto di Saray et al., in cui tra 22 pazienti con PD, il 72% aveva insufficienza renale cronica e il 50% aveva diabete. Tra i pazienti con diabete e PD, il 90% ha avuto insufficienza renale cronica. In un rapporto che coinvolge 21 casi di KD, 19 casi presentati con una malattia renale e 12 casi avevano il diabete.
La patogenesi associata al diabete mellito è sconosciuta, può essere un risultato di cambiamenti nell’epidermide o nel derma che portano a disturbi metabolici e una risposta cutanea al trauma superficiale e alla vasculopatia derivanti da prodotti di danno ossidativo o stress endoplasmatico come prodotti finiti di glicazione avanzata e lipoproteine a bassa densità ossidate (LDL).
La modalità di ereditarietà di KD non è chiara in quanto sono stati riportati modelli sia autosomici dominanti che autosomici recessivi.
È caratterizzato da papule e noduli ipercheratotici, con una spina cheratotica centrale più comunemente sugli arti inferiori con marcata disposizione per il polpaccio, la regione tibiale e l’aspetto posteriore. Anche le braccia, la regione della testa e del collo sono coinvolte mentre le palme e le piante dei piedi sono coinvolte raramente. Fenomeno Koebner è stato notato in alcuni casi come nel nostro caso.
Insieme al diabete mellito e all’insufficienza renale cronica, è anche osservato con tubercolosi, aspergillosi polmonare, scabbia, dermatite atopica, AIDS, neurodermite, malignità, disturbi epatici, insufficienza cardiaca congestizia e disturbi endocrinologici.
Casi di malattia di Kryle sono riportati come il nostro in pazienti con insufficienza renale. Si verifica nel 10% dei pazienti dializzati come il nostro caso Nove casi di KD tra i pazienti 200 sottoposti a emodialisi a causa di insufficienza renale cronica
Una spina cheratotica è vista istologicamente in un’epidermide atrofica che penetra nel derma papillare con infiltrato istiocitico e linfocitario dermico sottostante, che costituisce la reazione granulomatosa del corpo estraneo. A volte si osservano ortocheratosi, paracheratosi e cheratinizzazione anormale. L’eliminazione transdermica di collagene, fibre elastiche e contenuti follicolari degenerati con o senza collagene o fibre elastiche è osservata in RPC, EPS e PF, rispettivamente mentre l’eliminazione transdermica di materiale cheratotico senza collagene o fibre elastiche è osservata in KD.
La terapia di prima linea per il trattamento della KD è la cheratolitica (acido salicilico e urea) seguita da elettrocauterizzazione, crioterapia o chirurgia laser CO2. L’escissione chirurgica è considerata l’ultima opzione. Altre opzioni includono l’irradiazione ultravioletta dopo la curetting dell’ipercheratosi lungo la combinazione di retinoidi orali e psoraleni più radiazioni ultraviolette A. Anche l’isotretinoina, la vitamina A ad alte dosi e la crema di tretinoina sono efficaci. Emollienti e antistaminici orali sono utili per alleviare il prurito. La clindamicina orale (300 mg) tre volte al giorno per 1 mese può essere somministrata con buoni risultati. L’interruzione di questi trattamenti di solito provoca la ricorrenza delle lesioni
