Diskusjon
Kyrle først beskrevet denne lidelsen i 1916 under navnet hyperkeratose follicularis et parafollicularis i cutem penetrans. Perforeringsforstyrrelser (pd) er en heterogen gruppe lidelser som er kategorisert i fire typer basert på fysiske og patologiske undersøkelser som deler de felles egenskapene ved transepidermal eliminering som elastose perforans serpiginosa, reaktiv perforerende kollagenose, perforerende follikulitt og KD.
Kasiakou et al., foreslo en smittsom etiologi mens unormal keratinisering blitt foreslått Av Tappeiner et al. Detmar et al., foreslo at defekt differensiering av epidermis og dermoepidermal veikryss på grunn av endring av den underliggende glykosyleringsprosessen kan være ansvarlig for lesjonene. Forhøyede serum-og vevskonsentrasjoner av fibronektin kan være ansvarlig for å oppfordre til økt epitelmigrasjon og proliferasjon, som kulminerte i perforering ble foreslått Av Morgan et al.
Det har vist seg å være forbundet med nyresvikt og diabetes, vist av rapporten Fra Saray et al., hvor blant 22 pasienter MED PD, hadde 72% kronisk nyresvikt og 50% hadde diabetes. Blant pasienter med diabetes og PD hadde 90% kronisk nyresvikt. I en rapport som omfattet 21 TILFELLER AV KD, hadde 19 tilfeller med nyresykdom og 12 tilfeller diabetes.
patogenesen forbundet med diabetes mellitus er ukjent, det kan være et resultat av endringer i epidermis eller dermis som fører til metabolske derangements og en kutan respons på overfladisk traumer og vaskulopati som oppstår fra produkter av oksidativ skade eller endoplasmatisk stress som avanserte glykasjons sluttprodukter og oksidert low-density lipoprotein (LDL).
arvemåten TIL KD er uklar da både autosomal dominant og autosomal recessiv mønster er rapportert.
det er preget av hyperkeratotiske papler og knuter, med en sentral keratotisk plugg som oftest på nedre ekstremiteter med markert disposisjon for kalv, tibial region og bakre aspekt. Armer, hode og nakke regionen er også involvert mens palmer og såler er involvert sjelden. Koebner fenomen har blitt notert i noen tilfeller som i vårt tilfelle.
sammen med diabetes mellitus og kronisk nyresvikt, er det også sett med tuberkulose, pulmonal aspergillose, scabies, atopisk dermatitt, AIDS, nevrodermatitt, malignitet, leversykdommer, kongestiv hjertesvikt og endokrinologiske lidelser.
Tilfeller Av Kryles sykdom er rapportert som vår hos pasienter med nyresvikt. Det forekommer hos 10% av dialysepasienter Som Vårt tilfelle Ni tilfeller AV KD blant 200 pasienter gjennomgikk hemodialyse på grunn av kronisk nyresvikt
en keratotisk plugg ses histologisk i en atrofisk epidermis penetrerende papillær dermis med underliggende dermal histiocytisk og lymfocytisk infiltrat, som utgjør fremmedlegeme granulomatøs reaksjon. Orthokeratosis, parakeratosis og unormal keratinization er sett noen ganger. Transdermal eliminasjon av kollagen, elastiske fibre og degenerert follikulært innhold med eller uten kollagen eller elastiske fibre ses i henholdsvis rpc, EPS og PF, mens transdermal eliminasjon av keratotisk materiale uten kollagen eller elastiske fibre observeres i KD.
førstelinjeterapi for BEHANDLING av KD er keratolytika (salicylsyre og urea) etterfulgt av elektrocautery, kryoterapi eller CO2 laser kirurgi. Kirurgisk excision regnes som det siste alternativet. Andre alternativer inkluderer ultrafiolett bestråling etter curetting hyperkeratose sammen kombinasjon av orale retinoider og psoralen pluss Ultrafiolett a-stråling. Isotretinoin, høy dose vitamin a og tretinoin krem er også effektive. Emollients og orale antihistaminer er nyttige for å lindre kløe. Oral clindamycin (300 mg) tre ganger daglig i 1 måned kan gis med gode resultater. Seponering av disse behandlingene resulterer vanligvis i tilbakefall av lesjonene
