Diskussion
Kyrle beskrev først denne lidelse i 1916 under navnet hyperkeratose follicularis et parafollicularis i cutem penetrans. Perforeringsforstyrrelser (PD) er en heterogen gruppe af lidelser, der er kategoriseret i fire typer baseret på fysiske og patologiske undersøgelser, der deler de fælles egenskaber ved transepidermal eliminering som elastosis perforans serpiginosa, reaktiv perforering af kollagenose, perforering af folliculitis og KD.
Kasiakou et al., foreslog en infektiøs etiologi, mens unormal keratinisering blev foreslået af Tappeiner et al. Detmar et al., foreslog, at defekt differentiering af epidermis og dermoepidermal kryds på grund af ændring af den underliggende glycosyleringsproces kan være ansvarlig for læsionerne. Forhøjede serum-og vævskoncentrationer af fibronectin kan være ansvarlige for at tilskynde til øget epitelmigration og proliferation, der kulminerede med perforering blev foreslået af Morgan et al.
Det har vist sig at være forbundet med nyresvigt og diabetes, vist ved rapporten fra Saray Et Al., hvor blandt 22 patienter med PD havde 72% kronisk nyresvigt og 50% havde diabetes. Blandt patienter med diabetes og PD havde 90% kronisk nyresvigt. I en rapport, der involverede 21 tilfælde af KD, 19 tilfælde præsenteret med en nyresygdom og 12 tilfælde havde diabetes.
patogenesen forbundet med diabetes mellitus er ukendt, det kan være et resultat af ændringer i epidermis eller dermis, der fører til metaboliske derangements og en kutan reaktion på det overfladiske traume og vaskulopati som følge af produkter af oksidativ skade eller endoplasmatisk stress som avancerede glyceringsendeprodukter og iltet lipoprotein med lav densitet (LDL).
KD ‘ s arvemåde er uklar, da både autosomale dominerende og autosomale recessive mønstre er rapporteret.
Det er kendetegnet ved hyperkeratotiske papler og knuder med et centralt keratotisk stik, der oftest findes på underekstremiteterne med markant disposition for kalv, tibialregion og bageste aspekt. Arme, hoved og nakkeområde er også involveret, mens palmer og såler sjældent er involveret. Koebner fænomen er blevet bemærket i nogle tilfælde som i vores tilfælde.
sammen med diabetes mellitus og kronisk nyresvigt ses det også med tuberkulose, pulmonal aspergillose, fnat, atopisk dermatitis, AIDS, neurodermatitis, malignitet, leversygdomme, kongestiv hjertesvigt og endokrinologiske lidelser.
tilfælde af Kryle ‘ s sygdom rapporteres som vores hos patienter med nyresvigt. Det forekommer hos 10% af dialysepatienter som vores tilfælde ni tilfælde af KD blandt 200 patienter gennemgik hæmodialyse på grund af kronisk nyresvigt
en keratotisk prop ses histologisk i en atrofisk epidermis, der trænger ind i papillær dermis med underliggende dermal histiocytisk og lymfocytisk infiltration, som udgør den fremmedlegeme granulomatøse reaktion. Orthokeratose, parakeratose og unormal keratinisering ses nogle gange. Transdermal eliminering af kollagen, elastiske fibre og degenereret follikulært indhold med eller uden kollagen eller elastiske fibre ses i henholdsvis RPC, EPS og PF, mens transdermal eliminering af keratotisk materiale uden kollagen eller elastiske fibre observeres i KD.
førstelinjeterapi til behandling af KD er keratolytika (salicylsyre og urinstof) efterfulgt af elektrokauteri, kryoterapi eller CO2-laseroperation. Kirurgisk udskæring betragtes som den sidste mulighed. Andre muligheder omfatter ultraviolet bestråling efter curetting hyperkeratose langs kombination af orale retinoider og psoralen plus Ultraviolet A-stråling. Isotretinoin, højdosis vitamin A og tretinoin creme er også effektive. Blødgøringsmidler og orale antihistaminer er nyttige til lindring af kløe. Oral clindamycin (300 mg) tre gange om dagen i 1 måned kan gives med gode resultater. Afbrydelse af disse behandlinger resulterer normalt i gentagelse af læsionerne
