Diskussion
Kyrle beschrieb diese Störung erstmals 1916 unter dem Namen Hyperkeratosis follicularis et parafollicularis in cutem penetrans. Perforationsstörungen (PD) sind eine heterogene Gruppe von Erkrankungen, die auf der Grundlage physikalischer und pathologischer Untersuchungen in vier Typen eingeteilt werden, die die gemeinsamen Merkmale der transepidermalen Elimination aufweisen Elastosis perforans serpiginosa, reaktive perforierende Kollagenose, perforierende Follikulitis und KD.
Kasiakou et al., schlug eine infektiöse Ätiologie vor, während abnormale Keratinisierung von Tappeiner et al. In: Detmar et al., schlug vor, dass die defekte Unterscheidung der Epidermis und des dermoepidermal Übergangs wegen der Änderung des zugrunde liegenden glycosylation Prozesses für die Verletzungen verantwortlich sein kann. Erhöhte Serum- und Gewebekonzentrationen von Fibronektin können für die Anregung einer erhöhten Epithelmigration und -proliferation verantwortlich sein, was zu einer Perforation führte, wurde von Morgan et al.
Es wurde festgestellt, dass es mit Nierenversagen und Diabetes assoziiert ist, wie der Bericht von Saray et al., in dem unter 22 Patienten mit PD 72% chronisches Nierenversagen und 50% Diabetes hatten. Bei Patienten mit Diabetes und Parkinson hatten 90% ein chronisches Nierenversagen. In einem Bericht mit 21 Fällen von KD wiesen 19 Fälle eine Nierenerkrankung auf und 12 Fälle hatten Diabetes.
Die mit Diabetes mellitus verbundene Pathogenese ist unbekannt, sie kann das Ergebnis von Veränderungen in der Epidermis oder Dermis sein, die zu metabolischen Störungen und einer Hautreaktion auf das oberflächliche Trauma und die Vaskulopathie führen, die durch Produkte oxidativer Schäden oder endoplasmatischen Stresses wie fortgeschrittene Glykationsendprodukte und oxidiertes Lipoprotein niedriger Dichte (LDL) entstehen.
Die Art der Vererbung von KD ist unklar, da sowohl autosomal-dominante als auch autosomal-rezessive Muster berichtet wurden.
Es ist gekennzeichnet durch hyperkeratotische Papeln und Knötchen mit einem zentralen keratotischen Pfropfen, der am häufigsten an den unteren Extremitäten auftritt und eine ausgeprägte Disposition für die Waden-, Tibia- und Posteriorregion aufweist. Arme, Kopf und Halsbereich sind ebenfalls beteiligt, während Handflächen und Fußsohlen selten beteiligt sind. Koebner Phänomen wurde in einigen Fällen wie in unserem Fall festgestellt.
Neben Diabetes mellitus und chronischem Nierenversagen tritt es auch bei Tuberkulose, pulmonaler Aspergillose, Krätze, atopischer Dermatitis, AIDS, Neurodermitis, Malignität, Lebererkrankungen, Herzinsuffizienz und endokrinologischen Störungen auf.
Fälle von Kryle-Krankheit werden wie unsere bei Patienten mit Nierenversagen berichtet. Es tritt bei 10% der Dialysepatienten auf, wie in unserem Fall Neun Fälle von KD bei 200 Patienten, die wegen chronischen Nierenversagens einer Hämodialyse unterzogen wurden
Ein keratotischer Pfropfen ist histologisch in einer atrophischen Epidermis zu sehen, die in die papilläre Dermis eindringt, mit darunter liegendem dermalen histiozytären und lymphozytären Infiltrat, das die granulomatöse Fremdkörperreaktion darstellt. Orthokeratose, Parakeratose und abnormale Keratinisierung sind manchmal zu sehen. Die transdermale Elimination von Kollagen, elastischen Fasern und degenerierten Follikelinhalten mit oder ohne Kollagen oder elastischen Fasern wird bei RPC, EPS und PF beobachtet, während die transdermale Elimination von keratotischem Material ohne Kollagen oder elastische Fasern bei KD beobachtet wird.
Die Erstlinientherapie zur Behandlung von KD sind Keratolytika (Salicylsäure und Harnstoff), gefolgt von Elektrokauterisation, Kryotherapie oder CO2-Laserchirurgie. Die chirurgische Exzision wird als letzte Option angesehen. Weitere Optionen sind UV-Bestrahlung nach Kürettieren der Hyperkeratose entlang Kombination von oralen Retinoiden und Psoralen plus UV-A-Strahlung. Isotretinoin, hochdosiertes Vitamin A und Tretinoincreme sind ebenfalls wirksam. Emollients und orale Antihistaminika sind nützlich bei der Linderung von Juckreiz. Oral Clindamycin (300 mg) dreimal täglich für 1 Monat kann mit guten Ergebnissen gegeben werden. Das Absetzen dieser Behandlungen führt normalerweise zu einem Wiederauftreten der Läsionen
