BALTIMORE-La falta de criterios de diagnóstico ha paralizado a los neurólogos en su intento de diagnosticar el trastorno de expresión emocional involuntario, Dr. Sharon Handel dijo en una reunión sobre la enfermedad de Alzheimer y trastornos relacionados patrocinada por la Universidad Johns Hopkins.
Incluso cuando hacen el diagnóstico con certeza, los neurólogos tienen poco que ofrecer a través de la terapia aprobada por la Administración de Alimentos y Medicamentos, dijo el Dr. Handel, del departamento de psiquiatría de la Universidad Johns Hopkins, Baltimore.
Parte del problema para identificar esta afección han sido los numerosos nombres con los que se conoce, señaló. El trastorno de expresión emocional involuntario (IEED) también se conoce como afecto pseudobulbar y risa o llanto patológicos.
Se ha estimado que más de 1 millón de personas en los Estados Unidos tienen IEED. El trastorno se ha asociado con accidente cerebrovascular, enfermedad de Alzheimer, esclerosis múltiple, esclerosis lateral amiotrófica y lesión cerebral traumática.
El sello distintivo de IEED son los episodios de llanto o risa que no están relacionados o no están en proporción con el estímulo que provoca. Hay una desconexión entre la experiencia emocional y la expresión.
Los arrebatos emocionales en el IEED son involuntarios, episódicos e incongruentes con el estado de ánimo inicial. Los estallidos son intensos, pero son seguidos por un retorno a la línea de base.
Los trastornos afectivos, que parecen ser IEED, implican un deterioro de la regulación momento a momento de la emoción. «Hay una desconexión de las redes neuronales en esta condición de la emoción experimentada a la exhibición de la emoción», dijo el Dr. Handel.
Las redes neuronales de emoción involucran los lóbulos frontales, el sistema límbico, el tronco encefálico, el cerebelo y los tractos de materia blanca. En particular, la corteza prefrontal integra información sensorial y límbica compleja que determina la valencia emocional de un estímulo y modula las respuestas motoras y autonómicas involucradas en la expresión emocional. No está claro dónde se produce la interrupción neural en IEED.
Por ahora, los criterios diagnósticos actuales incluyen:
▸ Episodios de llanto involuntario, risas o exhibiciones relacionadas.
▸ Un origen en una lesión o enfermedad cerebral.
▸ Un cambio en el comportamiento emocional del paciente con respecto al anterior a la enfermedad o lesión.
▸ Estado de ánimo incongruente o exagerado.
▸ Una respuesta excesiva o no relacionada con el estímulo.
▸ Angustia o discapacidad significativa.
El diagnóstico diferencial debe incluir epilepsia, distonía facial o discinesias, tics vocales, trastornos del eje I (como depresión mayor o trastorno bipolar), trastornos del eje II (como trastorno límite de la personalidad) y abuso de sustancias.
«Estos pacientes a menudo tienen depresión mayor, y aunque el tratamiento específico a menudo es el mismo, creo que es importante diferenciar las dos afecciones», dijo el Dr. Handel.
El diagnóstico diferencial también debe incluir labilidad afectiva, llanto esencial y witzelsucht (una tendencia a bromas inapropiadas). Con la labilidad afectiva, las dimensiones subjetiva y objetiva del afecto no están disociadas. El llanto esencial es una tendencia hereditaria y de por vida a llorar fácilmente. Witzelsucht es una adicción a las bromas triviales, que puede tomar la forma de un efecto vertiginoso inapropiado e irritabilidad o agresividad.
En términos de evolución clínica, la IEED con frecuencia remite espontáneamente en un plazo de 6 meses. Otros pueden tener remisión con tratamiento dentro de los 3 meses. La resolución del IEED puede ser independiente de la resolución de la depresión. Sin embargo, en algunos casos el trastorno es crónico y persistente sin tratamiento.
El tratamiento de la IEED sigue evolucionando. En la actualidad, no existe un tratamiento aprobado por la FDA para el IEED. «Lo que se suele utilizar, al menos hasta ahora, son los ISRS. Tienden a trabajar con bastante rapidez», dijo el Dr. Handel.
De hecho, la respuesta se puede ver en unos pocos días en algunos pacientes.
El dextrometorfano, en combinación con quinidina, está en estudio para tratar a pacientes con IEED. El dextrometorfano es un antitusivo no opioide, pero también tiene una serie de otras propiedades neurofarmacológicas. Es un potente agonista sigma1 (que inhibe la liberación del neurotransmisor excitador, el glutamato) y también es un antagonista del receptor de glutamato de ácido N-metil-D-aspártico.
El dextrometorfano sufre un metabolismo de primer paso significativo por la isoenzima CYP2D6 del citocromo P450. La quinidina es un potente inhibidor de esta isoenzima, por lo que aumenta y mantiene los niveles de dextrometorfano.
