Discusión
Kyrle describió por primera vez este trastorno en 1916 bajo el nombre de hiperqueratosis folicular y parafolicular en cutem penetrans. Los trastornos perforantes (DP) son un grupo heterogéneo de trastornos que se clasifican en cuatro tipos basados en investigaciones físicas y patológicas que comparten las características comunes de la eliminación transepidérmica como elastosis perforante serpiginosa, colagenosis perforante reactiva, foliculitis perforante y KD.
Kasiakou et al., sugirió una etiología infecciosa, mientras que la queratinización anormal fue propuesta por Tappeiner et al. Detmar et al., sugirió que la diferenciación defectuosa de la epidermis y la unión dermoepidérmica debido a la alteración del proceso de glicosilación subyacente puede ser responsable de las lesiones. Morgan et al.sugirieron concentraciones elevadas de fibronectina en suero y tejidos que pueden ser responsables de provocar un aumento de la migración y proliferación epitelial, culminando en perforación.
Se ha encontrado que se asocia con insuficiencia renal y diabetes, como lo demuestra el informe de Saray et al., en el que de 22 pacientes con EP, el 72% tenía insuficiencia renal crónica y el 50% tenía diabetes. Entre los pacientes con diabetes y EP, el 90% tenía insuficiencia renal crónica. En un informe en el que participaron 21 casos de KD, 19 casos presentaron un trastorno renal y 12 casos tenían diabetes.
La patogénesis asociada a la diabetes mellitus es desconocida, puede ser el resultado de cambios en la epidermis o la dermis que conducen a trastornos metabólicos y una respuesta cutánea al trauma superficial y la vasculopatía que surgen de productos de daño oxidativo o estrés endoplásmico, como productos finales de glicación avanzada y lipoproteínas de baja densidad oxidadas (LDL).
El modo de herencia de la KD no está claro, ya que se han notificado patrones autosómicos dominantes y autosómicos recesivos.
Se caracteriza por pápulas y nódulos hiperqueratóticos, con un tapón queratótico central más comúnmente en las extremidades inferiores con una marcada disposición para la pantorrilla, la región tibial y la cara posterior. Los brazos, la cabeza y la región del cuello también están involucrados, mientras que las palmas y las plantas de los pies rara vez lo están. El fenómeno de Koebner se ha observado en algunos casos, como en nuestro caso.
Junto con la diabetes mellitus y la insuficiencia renal crónica, también se observa con tuberculosis, aspergilosis pulmonar, sarna, dermatitis atópica, SIDA, neurodermatitis, neoplasias malignas, trastornos hepáticos, insuficiencia cardíaca congestiva y trastornos endocrinológicos.
Se reportan casos de enfermedad de Kryle como los nuestros en pacientes con insuficiencia renal. Ocurre en el 10% de los pacientes dializados como en nuestro caso Nueve casos de DK entre 200 pacientes sometidos a hemodiálisis por insuficiencia renal crónica
Se observa histológicamente un tapón queratótico en una epidermis atrófica penetrante de la dermis papilar con infiltrado histiocítico y linfocítico dérmico subyacente, que constituye la reacción granulomatosa de cuerpo extraño. A veces se observan ortoqueratosis, paraqueratosis y queratinización anormal. La eliminación transdérmica de colágeno, fibras elásticas y contenido folicular degenerado con o sin colágeno o fibras elásticas se observa en RPC, EPS y PF, respectivamente, mientras que la eliminación transdérmica de material queratótico sin colágeno o fibras elásticas se observa en KD.
La terapia de primera línea para el tratamiento de la KD es queratolíticos (ácido salicílico y urea) seguidos de electrocauterio, crioterapia o cirugía con láser de CO2. La escisión quirúrgica se considera la última opción. Otras opciones incluyen la irradiación ultravioleta después de curetar la hiperqueratosis a lo largo de una combinación de retinoides orales y psoraleno más radiación ultravioleta A. La isotretinoína, las dosis altas de vitamina A y la crema de tretinoína también son efectivas. Los emolientes y los antihistamínicos orales son útiles para aliviar el prurito. Se puede administrar clindamicina oral (300 mg) tres veces al día durante 1 mes con buenos resultados. La interrupción de estos tratamientos suele provocar recurrencia de las lesiones
