Keskustelu
Kyrle kuvasi tämän sairauden ensimmäisen kerran vuonna 1916 nimellä hyperkeratosis follicularis et parafollicularis in cutem penetrans. Perforating disorders (PD) on heterogeeninen ryhmä häiriöitä, jotka on luokiteltu neljään tyyppiin perustuu fyysisiin ja patologisiin tutkimuksiin, joilla on yhteisiä piirteitä transepidermaalisen eliminaation elastosis perforans serpiginosa, reaktiivinen perforoiva kollagenoosi, perforoiva follikuliitti ja KD.
Kasiakou ym., ehdotti tarttuvaa etiologiaa, kun taas epänormaalia keratinisaatiota ehdotti Tappeiner et al. Detmar ym., ehdotti, että puutteellinen erilaistuminen orvaskeden ja dermoepidermaalinen liitos johtuen muutosta taustalla glykosylaatioprosessin voi olla vastuussa vaurioita. Kohonneet fibronektiinin seerumi-ja kudospitoisuudet voivat olla vastuussa lisääntyneestä epiteelin muuttoliikkeestä ja proliferaatiosta, joka huipentui perforaatioon, ehdottivat Morgan et al.
sen on todettu liittyvän munuaisten vajaatoimintaan ja diabetekseen, Sarayn ym.raportti osoittaa. 22 PD-potilaasta 72 prosentilla oli krooninen munuaisten vajaatoiminta ja 50 prosentilla diabetes. Diabetes-ja PD-potilaista 90 prosentilla oli krooninen munuaisten vajaatoiminta. Raportissa, jossa oli 21 KD-tapausta, 19 tapausta, joissa oli munuaisten toimintahäiriö ja 12 tapausta, joissa oli diabetes.
diabetes mellitukseen liittyvää patogeneesiä ei tunneta, se voi johtua orvaskeden tai verinahan muutoksista, jotka johtavat metabolisiin derangementteihin ja ihon vasteeseen hapetusvaurioista tai endoplasmaisesta rasituksesta johtuvalle pinnalliselle traumalle ja vaskulopatialle, kuten pitkälle edenneille glykaation lopputuotteille ja hapetetulle matalatiheyksiselle lipoproteiinille (LDL).
KD: n periytymistapa on epäselvä, sillä on raportoitu sekä autosomaalisesti dominoivaa että autosomaalisesti resessiivistä kaavaa.
sille ovat ominaisia hyperkeratoottiset näppylät ja kyhmyt, joiden keskimmäinen keratoottinen tulppa on tavallisimmin alaraajoissa, joissa on selvästi havaittavissa pohje -, sääriluu-ja posteriorinäkökulma. Käsivarret, pään ja kaulan alue ovat myös mukana, kun taas kämmenet ja jalkapohjat ovat mukana harvoin. Koebner-ilmiö on huomattu joissakin tapauksissa, kuten meidän tapauksessamme.
diabetes mellituksen ja kroonisen munuaisten vajaatoiminnan yhteydessä sitä esiintyy myös tuberkuloosin, keuhkoaspergilloosin, syyhyn, atooppisen ihottuman, aidsin, neurodermatiitin, maligniteetin, maksan toimintahäiriöiden, kongestiivisen sydämen vajaatoiminnan ja endokrinologisten häiriöiden yhteydessä.
krylen tautitapauksia on raportoitu kuten meillä potilailla, joilla on munuaisten vajaatoiminta. Sitä esiintyy 10%: lla dialyysipotilaista, kuten meidän tapauksessamme yhdeksän KD: n tapausta 200 potilaan joukossa, joille tehtiin hemodialyysi kroonisen munuaisten vajaatoiminnan vuoksi
keratoottinen tulppa nähdään histologisesti atrofisessa orvaskeden läpäisevässä papillaarisessa dermisissä, jonka taustalla on ihon histiocytic ja lymfosyyttinen infiltraatti, joka muodostaa roskan granulomatoottisen reaktion. Ortokeratoosi, parakeratoosi ja epänormaali keratinisaatio nähdään joskus. Kollageenin, elastisten kuitujen ja degeneroituneiden follikulaaristen sisältöjen transdermaalinen eliminaatio kollageenin tai elastisten kuitujen kanssa tai ilman niitä näkyy RPC: ssä, EPS: ssä ja PF: ssä, kun taas keratoottisen materiaalin transdermaalinen eliminaatio ilman kollageenia tai elastisia kuituja havaitaan KD: ssä.
KD: n ensimmäinen hoitolinja on keratolyyttiset aineet (salisyylihappo ja urea), joita seuraa sähköautomaatti, kylmähoito tai CO2-laserleikkaus. Kirurgista poistoa pidetään viimeisenä vaihtoehtona. Muita vaihtoehtoja ovat ultraviolettisäteilyn jälkeen curetting hyperkeratosis pitkin yhdistelmä suun retinoidien ja psoralen plus ultraviolettisäteilyä. Isotretinoiini, suuriannoksinen A-vitamiini ja tretinoiinivoide ovat myös tehokkaita. Pehmentävät aineet ja suun kautta otettavat antihistamiinit ovat hyödyllisiä kutinan lievittämisessä. Suun kautta klindamysiiniä (300 mg) kolme kertaa päivässä 1 kuukauden ajan voidaan antaa hyvin tuloksin. Näiden hoitojen lopettaminen johtaa yleensä leesioiden uusiutumiseen
