BALTIMORE — L’absence de critères diagnostiques a entravé les neurologues dans leur tentative de diagnostiquer un trouble d’expression émotionnelle involontaire, le Dr. Sharon Haendel a déclaré lors d’une réunion sur la maladie d’Alzheimer et les troubles connexes parrainée par l’Université Johns Hopkins.
Même lorsqu’ils établissent le diagnostic avec certitude, les neurologues ont peu à offrir de thérapie approuvée par la Food and Drug Administration, a déclaré le Dr Haendel, du département de psychiatrie de l’Université Johns Hopkins, à Baltimore.
Une partie du problème de l’identification de cette condition réside dans les nombreux noms sous lesquels elle est connue, a-t-elle noté. Le trouble d’expression émotionnelle involontaire (IEED) est également connu sous le nom d’affect pseudobulbaire et de rire ou de pleurer pathologique.
On estime que plus de 1 million de personnes aux États-Unis en ont souffert. Le trouble a été associé à un accident vasculaire cérébral, à la maladie d’Alzheimer, à la sclérose en plaques, à la sclérose latérale amyotrophique et à une lésion cérébrale traumatique.
La caractéristique de IEED est des épisodes de pleurs ou de rires qui ne sont pas liés ou hors de proportion avec le stimulus déclenchant. Il y a une déconnexion entre l’expérience émotionnelle et l’expression.
Les explosions émotionnelles chez IEED sont involontaires, épisodiques et incongrues avec l’humeur de base. Les explosions sont intenses, mais sont suivies d’un retour à la ligne de base.
Les troubles de l’affect — ce qui semble être le cas – impliquent une altération de la régulation moment par moment de l’émotion. « Il y a une déconnexion des réseaux de neurones dans cette condition de l’émotion vécue à l’affichage de l’émotion », a déclaré le Dr Haendel.
Les réseaux neuronaux d’émotion impliquent les lobes frontaux, le système limbique, le tronc cérébral, le cervelet et les voies de la substance blanche. En particulier, le cortex préfrontal intègre des informations sensorielles et limbiques complexes qui déterminent la valence émotionnelle d’un stimulus et module les réponses motrices et autonomes impliquées dans l’expression émotionnelle. On ne sait pas où l’interruption neuronale se produit dans IEED.
Pour l’instant, les critères diagnostiques actuels incluent:
▸ Épisodes de pleurs involontaires, de rires ou d’affichages associés.
▸ Une origine dans une lésion cérébrale ou une maladie.
▸ Un changement dans le comportement émotionnel du patient par rapport à celui d’avant la maladie ou la blessure.
▸ Humeur incongrue ou exagérée.
▸ Une réponse excessive ou sans rapport avec le stimulus.
▸ Détresse ou déficience importante.
Le diagnostic différentiel doit inclure l’épilepsie, la dystonie faciale ou la dyskinésie, les tics vocaux, les troubles de l’axe I (tels que la dépression majeure ou le trouble bipolaire), les troubles de l’axe II (tels que le trouble de la personnalité limite) et la toxicomanie.
« Ces patients souffrent souvent de dépression majeure, et bien que le traitement spécifique soit souvent le même, je pense qu’il est important de différencier les deux conditions », a déclaré le Dr Haendel.
Le diagnostic différentiel doit également inclure la labilité affective, les pleurs essentiels et le witzelsucht (une tendance à des blagues inappropriées). Avec la labilité affective, les dimensions subjectives et objectives de l’affect ne sont pas dissociées. Les pleurs essentiels sont une tendance héréditaire et permanente à pleurer facilement. Witzelsucht est une dépendance à la plaisanterie triviale, qui peut prendre la forme à la fois d’un affect de vertige inapproprié et d’irritabilité ou d’agressivité.
En termes d’évolution clinique, IEED remet fréquemment spontanément dans les 6 mois. D’autres peuvent avoir une rémission avec traitement dans les 3 mois. La résolution de l’IEED peut être indépendante de la résolution de la dépression. Cependant, dans certains cas, le trouble est chronique et persistant sans traitement.
Le traitement de l’IEED évolue encore. À l’heure actuelle, il n’existe aucun traitement approuvé par la FDA pour IEED. « Ce qui est généralement utilisé — du moins jusqu’à présent – ce sont les ISRS. Ils ont tendance à travailler assez rapidement « , a déclaré le Dr Haendel.
En fait, la réponse peut être observée en quelques jours seulement chez certains patients.
Le dextrométhorphane, en association avec la quinidine, est à l’étude pour traiter les patients atteints d’IEED. Le dextrométhorphane est un antitussif non opioïde, mais il possède également un certain nombre d’autres propriétés neuropharmacologiques. C’est un puissant agoniste sigma1 (inhibant la libération du neurotransmetteur excitateur, le glutamate) et est également un antagoniste des récepteurs du glutamate de l’acide N-méthyl-D-aspartique.
Le dextrométhorphane subit un métabolisme de premier passage important par l’isoenzyme CYP2D6 du cytochrome P450. La quinidine est un inhibiteur puissant de cette isoenzyme, augmentant et maintenant ainsi les niveaux de dextrométhorphane.
