Discussion
Kyrle a décrit pour la première fois ce trouble en 1916 sous le nom d’hyperkératose folliculaire et parafolliculaire chez cutem penetrans. Les troubles perforants (MP) sont un groupe hétérogène de troubles qui sont classés en quatre types basés sur des investigations physiques et pathologiques partageant les caractéristiques communes de l’élimination transépidermique comme l’élastose perforante serpiginosa, la collagénose perforante réactive, la folliculite perforante et la KD.
Kasiakou et al., a suggéré une étiologie infectieuse alors que la kératinisation anormale a été proposée par Tappeiner et al. Detmar et coll., suggère que la différenciation défectueuse de l’épiderme et de la jonction dermo-épidermique due à une altération du processus de glycosylation sous-jacent peut être responsable des lésions. Des concentrations sériques et tissulaires élevées de fibronectine peuvent être responsables d’une augmentation de la migration et de la prolifération épithéliales, aboutissant à une perforation a été suggérée par Morgan et al.
Il s’est avéré associé à une insuffisance rénale et au diabète, comme le montre le rapport de Saray et al., dans lequel parmi 22 patients atteints de MP, 72% avaient une insuffisance rénale chronique et 50% avaient un diabète. Parmi les patients atteints de diabète et de MP, 90% présentaient une insuffisance rénale chronique. Dans un rapport portant sur 21 cas de KD, 19 cas présentaient un trouble rénal et 12 cas étaient diabétiques.
La pathogenèse associée au diabète sucré est inconnue, elle peut être le résultat de modifications de l’épiderme ou du derme conduisant à des dérèglements métaboliques et à une réponse cutanée au traumatisme superficiel et à la vasculopathie résultant de produits de dommages oxydatifs ou de stress endoplasmique comme les produits finaux de glycation avancée et les lipoprotéines de basse densité oxydées (LDL).
Le mode d’hérédité de KD n’est pas clair car des modèles autosomiques dominants et autosomiques récessifs ont été rapportés.
Il est caractérisé par des papules et des nodules hyperkératotiques, avec un bouchon kératotique central le plus souvent sur les membres inférieurs avec une disposition marquée pour le mollet, la région tibiale et l’aspect postérieur. Les bras, la tête et la région du cou sont également impliqués, tandis que les paumes et les plantes sont rarement impliquées. Le phénomène de Koebner a été noté dans certains cas comme dans notre cas.
Avec le diabète sucré et l’insuffisance rénale chronique, on le voit également avec la tuberculose, l’aspergillose pulmonaire, la gale, la dermatite atopique, le SIDA, la neurodermatite, la malignité, les troubles hépatiques, l’insuffisance cardiaque congestive et les troubles endocrinologiques.
Des cas de maladie de Kryle sont rapportés comme le nôtre chez des patients présentant une insuffisance rénale. Elle survient chez 10% des patients dialysés comme notre cas Neuf cas de KD sur 200 patients ont subi une hémodialyse en raison d’une insuffisance rénale chronique
Un bouchon kératotique est observé histologiquement dans un épiderme atrophique pénétrant le derme papillaire avec un infiltrat dermique histiocytaire et lymphocytaire sous-jacent, qui constitue la réaction granulomateuse du corps étranger. On observe parfois une orthokératose, une parakératose et une kératinisation anormale. L’élimination transdermique du collagène, des fibres élastiques et du contenu folliculaire dégénéré avec ou sans collagène ou fibres élastiques est observée dans RPC, EPS et PF, respectivement, tandis que l’élimination transdermique du matériau kératotique sans collagène ou fibres élastiques est observée dans KD.
La thérapie de première ligne pour le traitement de la KD est la kératolytique (acide salicylique et urée) suivie d’une électrocautérisation, d’une cryothérapie ou d’une chirurgie au laser au CO2. L’excision chirurgicale est considérée comme la dernière option. D’autres options incluent l’irradiation ultraviolette après curetage de l’hyperkératose le long d’une combinaison de rétinoïdes oraux et de psoralène et d’un rayonnement ultraviolet A. L’isotrétinoïne, la vitamine A à haute dose et la crème de trétinoïne sont également efficaces. Les émollients et les antihistaminiques oraux sont utiles pour soulager le prurit. La clindamycine orale (300 mg) trois fois par jour pendant 1 mois peut être administrée avec de bons résultats. L’arrêt de ces traitements entraîne généralement une récidive des lésions
