BALTIMORE — a diagnosztikai kritériumok hiánya megbénította a neurológusokat az önkéntelen érzelmi kifejeződési rendellenesség diagnosztizálására tett kísérletükben, Dr. Sharon Handel mondta egy találkozón az Alzheimer-kór és a kapcsolódó betegségek által szponzorált Johns Hopkins Egyetem.
még akkor is, ha a diagnózist bizonyossággal állítják fel, a neurológusok keveset tudnak nyújtani a Food and Drug Administration által jóváhagyott terápiával, mondta Dr. Handel, a baltimore-i Johns Hopkins Egyetem pszichiátriai Tanszékének.
ennek a feltételnek az azonosításával kapcsolatos probléma része az a számos név, amely alatt ismert-jegyezte meg. Az önkéntelen érzelmi expressziós rendellenességet (IEED) pszeudobulbáris hatásnak, kóros nevetésnek vagy sírásnak is nevezik.
becslések szerint az Egyesült Államokban több mint 1 millió embernek van szüksége. A rendellenességet cerebrovascularis baleset, Alzheimer-kór, sclerosis multiplex, amiotróf laterális szklerózis és traumás agysérülés okozta.
az IEED jellemzője a sírás vagy nevetés olyan epizódjai, amelyek nem kapcsolódnak a kiváltó inger vagy aránytalan. Az érzelmi tapasztalat és a kifejezés közötti kapcsolat megszakad.
az IEED érzelmi kitörései önkéntelenek, epizodikusak és nem egyeztethetők össze a kiindulási hangulattal. A kitörések intenzívek, de ezt követi az alapvonalhoz való visszatérés.
az érzelmi rendellenességek—amelyek úgy tűnik, hogy az IEED—az érzelmek pillanatról pillanatra történő szabályozásának károsodását jelentik. “Ebben az állapotban a neurális hálózatok megszakadnak a tapasztalt érzelmektől az érzelmek megjelenítéséig” – mondta Dr. Handel.
az érzelmek neurális hálózatai magukban foglalják a frontális lebenyeket, a limbikus rendszert, az agytörzset, a kisagyat és a fehérállomány traktusokat. Különösen a prefrontális kéreg integrálja a komplex szenzoros és limbikus információkat, amelyek meghatározzák az inger érzelmi vegyértékét, és modulálják az érzelmi kifejeződésben részt vevő motoros és autonóm válaszokat. Nem világos, hogy a neurális megszakítás hol történik az IEED-ben.
jelenleg a jelenlegi diagnosztikai kritériumok a következők:
az akaratlan sírás, nevetés vagy kapcsolódó kijelzők epizódjai.
6350 = agysérülés vagy betegség eredete.
a beteg érzelmi viselkedésének változása a betegség vagy sérülés előtti állapothoz képest.
nem illő vagy eltúlzott hangulat.
a válasz, hogy túlzott vagy független az inger.
6350.
a differenciáldiagnózisnak tartalmaznia kell az epilepsziát; arcdystonia vagy diszkinézia; vokális tic; I. tengely rendellenességek (például súlyos depresszió vagy bipoláris zavar); II.tengely rendellenességek (például határ menti személyiségzavar); és kábítószer-visszaélés.
“ezek a betegek gyakran súlyos depresszióban szenvednek, és bár a specifikus kezelés gyakran ugyanaz, úgy gondolom, hogy fontos különbséget tenni a két feltétel között” – mondta Dr. Handel.
a differenciáldiagnózisnak tartalmaznia kell az affektív labilitást, az esszenciális sírást és a witzelsuchtot (a nem megfelelő viccek hajlamát). Az affektív labilitással az affektus szubjektív és objektív dimenziói nem oszlanak el. Az alapvető sírás örökletes és egész életen át tartó hajlam a könnyű sírásra. A Witzelsucht a triviális viccelés függősége, amely mind nem megfelelő szédítő hatás, mind ingerlékenység vagy agresszivitás formájában jelentkezhet.
a klinikai lefolyás szempontjából az IEED gyakran spontán remisszió 6 hónapon belül. Másoknak 3 hónapon belül remissziójuk lehet a kezeléssel. Az IEED felbontása független lehet a depresszió felbontásától. Bizonyos esetekben azonban a betegség krónikus és tartós kezelés nélkül.
az IEED kezelése még mindig fejlődik. Jelenleg nincs FDA által jóváhagyott kezelés az IEED – re. “Amit általában használnak—legalábbis eddig a pontig-az SSRI-k. Hajlamosak elég gyorsan dolgozni ” – mondta Dr. Handel.
valójában a válasz néhány nap alatt látható néhány betegnél.
a dextrometorfánt kinidinnel kombinálva IEED-ben szenvedő betegek kezelésére tanulmányozzák. A dextrometorfán nemopioid köhögéscsillapító, de számos más neurofarmakológiai tulajdonsággal is rendelkezik. Erős sigma1 agonista (gátolja a gerjesztő neurotranszmitter, a glutamát felszabadulását), valamint N-metil-D-aszparaginsav glutamát receptor antagonista.
a dextrometorfán jelentős first-pass metabolizmuson megy keresztül a citokróm P450 CYP2D6 izoenzim által. A kinidin ezen izoenzim erős inhibitora, ezáltal növeli és fenntartja a dextrometorfán szintet.
