megbeszélés
Kyrle először 1916-ban írta le ezt a rendellenességet hyperkeratosis follicularis et parafollicularis néven cutem penetrans-ban. A perforáló rendellenességek (PD) a rendellenességek heterogén csoportja, amelyek fizikai és patológiai vizsgálatok alapján négy típusba sorolhatók, amelyek megosztják a transzepidermális elimináció közös jellemzőit, mint az elastosis perforans serpiginosa, a reaktív perforáló kollagenózis, a perforáló folliculitis és a KD.
Kasiakou et al., fertőző etiológiát javasolt, míg a rendellenes keratinizációt Tappeiner javasolta et al. Detmar et al., azt javasolta, hogy az epidermisz és a dermoepidermális csomópont hibás differenciálódása az alapul szolgáló glikozilezési folyamat megváltozása miatt felelős lehet a sérülésekért. A fibronektin emelkedett szérum-és szövetkoncentrációja felelős lehet a megnövekedett epitheliális migráció és proliferáció előidézéséért, amely perforációval zárul Morgan et al.
megállapították, hogy összefüggésbe hozható a veseelégtelenséggel és a cukorbetegséggel, Saray et al., amelyben 22 PD-ben szenvedő beteg közül 72% – uk krónikus veseelégtelenségben, 50% – uk pedig cukorbetegségben szenvedett. A cukorbetegségben és PD-ben szenvedő betegek 90% – ánál volt krónikus veseelégtelenség. Egy jelentésben, amelyben 21 KD eset szerepelt, 19 esetben vesebetegség jelentkezett, 12 esetben pedig cukorbetegség volt.
a diabetes mellitushoz kapcsolódó patogenezis nem ismert, az epidermiszben vagy a dermiszben bekövetkező változások következménye lehet, amelyek metabolikus zavarokhoz és a felületi traumára és vasculopathiára adott bőrválaszhoz vezetnek, amelyek oxidatív károsodásból vagy endoplazmatikus stresszből, például fejlett glikációs végtermékekből és oxidált alacsony sűrűségű lipoproteinből (LDL) származnak.
a KD öröklődésének módja nem egyértelmű, mivel mind autoszomális domináns, mind autoszomális recesszív mintákat jelentettek.
hiperkeratotikus papulák és csomók jellemzik, leggyakrabban az alsó végtagokon található központi keratotikus dugóval, a borjú, a tibialis régió és a hátsó aspektus markáns elrendezésével. A karok, a fej és a nyak régiója is részt vesz, míg a tenyér és a talp ritkán vesz részt. A Koebner-jelenséget néhány esetben megfigyelték, mint a mi esetünkben.
a diabetes mellitus és a krónikus veseelégtelenség mellett tuberkulózis, pulmonalis aspergillosis, rüh, atópiás dermatitis, AIDS, neurodermatitis, rosszindulatú daganatok, májbetegségek, pangásos szívelégtelenség és endokrinológiai rendellenességek esetén is megfigyelhető.
kryle-kór eseteiről számoltak be, mint a miénkről veseelégtelenségben szenvedő betegeknél. A dialízisben szenvedő betegek 10% – ánál fordul elő, mint a mi esetünk kilenc KD-eset 200 beteg között hemodialízisen esett át krónikus veseelégtelenség miatt
keratotikus dugó szövettanilag látható egy atrófiás epidermiszben, amely áthatol a papilláris dermisben, mögöttes dermális histiocytával és limfocita infiltrátummal, amely az idegen test granulomatózus reakcióját képezi. Néha ortokeratosis, parakeratosis és abnormális keratinizáció figyelhető meg. A kollagén, az elasztikus rostok és a degenerált follikuláris tartalom kollagénnel vagy elasztikus rostokkal vagy anélkül történő transzdermális eliminációja az RPC-ben, az EPS-ben és a PF-ben látható, míg a keratotikus anyag transzdermális eliminációja kollagén vagy elasztikus rostok nélkül a KD-ben figyelhető meg.
a KD kezelésének első vonalbeli terápiája a keratolitikumok (szalicilsav és karbamid), majd elektrokauter, krioterápia vagy CO2 lézeres műtét. A sebészeti kivágás az utolsó lehetőség. Egyéb lehetőségek közé tartozik az ultraibolya besugárzás után curetting a hyperkeratosis együtt kombinációja orális retinoidok és psoralen plusz ultraibolya a sugárzás. Az izotretinoin, a nagy dózisú A-vitamin és a tretinoin krém szintén hatásos. A bőrpuhító szerek és az orális antihisztaminok hasznosak a viszketés enyhítésében. Orális klindamicin (300 mg)naponta háromszor 1 hónapig jó eredménnyel adható. Ezeknek a kezeléseknek a abbahagyása általában az elváltozások megismétlődését eredményezi
