Inflammatorisk lineær verrucous epidermal nevus (ILVEN) Er en ensidig, vedvarende, lineær, pruritisk utbrudd som vanligvis opptrer på en ekstremitet i barndom eller barndom. VI presenterer et TILFELLE AV ILVEN i en 4 år gammel gutt og gir en kort gjennomgang av litteraturen, med vekt på vår nåværende forståelse AV etiologi, klinisk presentasjon, diagnose og behandling AV ILVEN.
Saksrapport
en 4 år gammel gutt presentert for evaluering av en ekstremt pruritisk lineær plakett som involverer hans høyre lyske og høyre lår siden ett års alder (Figur 1). Plakk først dukket opp på høyre rumpeballe (Figur 2) og sakte forstørret, strekker seg ned spiral å involvere høyre lyske regionen og øvre indre lår. Det var ingen familiehistorie med lignende dermatoser.
Resultater av en fysisk undersøkelse viste flere erytematøse vorte skalering papler coalesced å danne en lineær, verrucous, hyperpigmentert plakk. Plakk utvidet fra høyre rumpeballe og lyske-regionen til høyre øvre mediale lår etter linjene I Blaschko. Resten av de fysiske undersøkelsesresultatene var unremarkable, og ingen tilknyttet fysisk anomali ble funnet. Utbruddet og tilhørende kløe reagerte ikke på enten orale antihistaminer eller topiske høypotente steroider. Resultatene av en biopsiprøve tatt fra lesjonen viste hyperkeratose, parakeratose, akanthose og et redusert granulært lag. En perivaskulær infiltrasjon av lymfocytter var også tydelig i øvre dermis. En diagnose av inflammatorisk lineær verrucous epidermal nevus (ILVEN) ble gjort basert på kliniske og histopatologiske grunner.
Kommentar
tilstanden SENERE KJENT SOM ILVEN ble først beskrevet Av Unna i 1896.1 det var imidlertid ikke før 1971 at lidelsen ble beskrevet og klart definert Som en distinkt enhet Av Altman Og Mehregan2 i en sakserie på 25 pasienter. Forfatterne klart avgrenset ILVEN som en klinisk og histopatologisk rekke lineær verrucous nevus som klinisk vises inflammatorisk og histopatologisk vises psoriasiform. Etiologien TIL ILVEN er fortsatt ukjent. Det regnes som en variant av keratinocytisk epidermal nevus. De fleste tilfellene er sporadiske, men en familiær sak, med tilstanden oppstår i en mor og hennes datter, har blitt beskrevet.3 FORDI ILVEN har en histologisk likhet med psoriasis, mener noen forfattere at de 2 tilstandene har en felles patogenese, muligens mediert av cytokiner.4 det er noen holdepunkter for at interleukiner 1 og 6, tumornekrosefaktor α og intercellulær adhesjonsmolekyl-1 blir oppregulert I ILVEN, tilsvarende psoriasis.4 det har også blitt foreslått at aktivering av en autosomal-dominant dødelig mutasjon som overlever ved mosaicism kan være årsaken. De muterte cellene kan overleve i nærheten av de normale cellene.5 ILVEN opptrer vanligvis i barndom eller tidlig barndom, men kan være tilstede ved fødselen; tilstanden er svært sjelden tilstede i voksen alder.6 ILVEN forekommer hovedsakelig hos kvinner (kvinne-mann ratio, 4: 1), og ingen rasedominans er observert. Omtrent 6% av pasientene med epidermal nevi hadde ILVEN.6 ILVEN presenterer vanligvis flere, diskrete, erytematøse, litt vorte og skjellete papler som har en tendens til å koalesere til lineære plakk. I en retrospektiv studie med 23 PASIENTER med ILVEN dokumenterte Lee Og Rogers7 en forkjærlighet for setemuskelen og bena, og de fleste tilfellene var ensidige. Utbruddet var vanligvis i løpet av de første 6 månedene av livet, de fleste pasientene (16 pasienter) var menn, og forlengelse utover de opprinnelige margene forekom hos 6 pasienter (26%).7 Altman og Mehregan2 beskrev 6 karakteristiske trekk VED ILVEN: (1) tidlig debut, (2) overvekt hos kvinner (4:1 kvinne-mann ratio), (3) hyppig involvering av venstre ben, (4) pruritus, (5) markert refraktoritet til terapi, og (6) et karakteristisk psoriasiform og inflammatorisk histologisk utseende. HOS noen få barn er DET påvist AT ILVEN forekommer i forbindelse med muskel-og skjelettlidelser eller andre abnormiteter, inkludert supernumerære sifre og skjeling,8 medfødte benavvik i ipsilaterale ekstremiteter,9 medfødt dislokasjon av ipsilateral hofte og fallot tetralogi i hjertet,10 autoimmun tyreoiditt,11 lavamyloidose,12 nevus depigmentosus, 13 artritt14 og melanodonti.15 MER NYLIG VAR ILVEN assosiert med ipsilateral undescended testikkel.16 Imidlertid ble Dette funnet bestridt Av Happle, 17 som tolket saken som en epidermal nevus av epidermolytisk type og uttalte at den ipsilaterale kryptorkisme bør betraktes som et tilfeldig funn. Den histopatologiske presentasjonen AV ILVEN er svært lik psoriasis. Histologisk undersøkelse avslører psoriasisformet hyperplasi av epidermis, parakeratose vekslende uten granulært lag, og orthokeratosis med fortykket granulært lag.18 forfatterne av en nylig studie19 så på avanserte immunhistokjemiske metoder for å skille ILVEN fra psoriasis. Forskerne fant at antall ki—67-positive kjerner har en tendens til å være lavere, og antall keratin—10-positive celler og HLA-DR-uttrykk har en tendens til å være høyere hos PASIENTER MED ILVEN. Tettheten AV CD8+, CD45RO+, CD2+, CD94 og CD161 viste også en markert forskjell mellom ilven og psoriasis. I TILLEGG ble antall T-celler som var relevante i patogenesen av psoriasis markert redusert I ILVEN.19 andre dermatoser som må differensieres FRA ILVEN er oppsummert i Tabellen. Nevoid psoriasis i en blaschko-distribusjon ligner NØYE ILVEN, men den førstnevnte er vanligvis asymptomatisk og reagerer godt på antipsoriatisk behandling. Psoriasis kan også legges over på en epidermal nevus på Grunn Av Köisering.20
