discussie
Kyrle beschreef deze aandoening voor het eerst in 1916 onder de naam hyperkeratosis follicularis et parafollicularis in cutem penetrans. Perforatiestoornissen (PD) zijn een heterogene groep van aandoeningen die zijn onderverdeeld in vier types op basis van fysieke en pathologische onderzoeken die de gemeenschappelijke kenmerken van transepidermale eliminatie delen zoals elastosisperforans serpiginosa, reactieve perforatie collagenose, perforatie folliculitis en KD.
Kasiakou et al., suggereerde een infectieuze etiologie terwijl abnormale keratinisatie werd voorgesteld door Tappeiner et al. Detmar et al., stelde voor dat defecte differentiatie van de epidermis en de dermoepidermale verbinding als gevolg van wijziging van de onderliggende glycosylation proces kan de oorzaak zijn van de letsels. Verhoogde serum – en weefselconcentraties van fibronectine kunnen verantwoordelijk zijn voor het aanzetten tot verhoogde epitheliale migratie en proliferatie, culminerend in perforatie werd gesuggereerd door Morgan et al.
Het is geassocieerd met nierfalen en diabetes, aangetoond door het rapport van Saray et al. van de 22 patiënten met PD had 72% chronisch nierfalen en 50% diabetes. Van de patiënten met diabetes en PD had 90% chronisch nierfalen. In een rapport waarbij 21 gevallen van KD betrokken waren, hadden 19 gevallen een nieraandoening en hadden 12 gevallen diabetes.
de pathogenese geassocieerd met diabetes mellitus is onbekend, het kan een resultaat zijn van veranderingen in de epidermis of dermis die leiden tot metabole stoornissen en een huidreactie op oppervlakkige trauma ‘ s en vasculopathie als gevolg van producten van oxidatieve schade of endoplasmatische stress zoals geavanceerde glycatie-eindproducten en geoxideerd low-density lipoproteïne (LDL).
de wijze van overerving van KD is onduidelijk aangezien zowel autosomaal dominante als autosomaal recessieve patronen zijn gemeld.
Het wordt gekenmerkt door hyperkeratotische papels en knobbeltjes, met een centrale keratotische plug meestal op de onderste ledematen met een duidelijke dispositie voor kuit, tibiaal gebied en posterieur aspect. Armen, hoofd en nek gebied zijn ook betrokken, terwijl palmen en zolen zijn zelden betrokken. Het fenomeen Koebner is in sommige gevallen waargenomen, zoals in ons geval.
samen met diabetes mellitus en chronisch nierfalen wordt het ook gezien bij tuberculose, pulmonale aspergillose, schurft, atopische dermatitis, AIDS, neurodermitis, maligniteit, leveraandoeningen, congestief hartfalen en endocrinologische aandoeningen.
gevallen van de ziekte van Kryle worden gerapporteerd zoals de Onze bij patiënten met nierfalen. Het komt voor bij 10% van de dialysepatiënten zoals ons geval negen gevallen van KD onder 200 patiënten die hemodialyse ondergingen vanwege chronisch nierfalen
een keratotische plug wordt histologisch gezien in een atrofische epidermis die papillaire dermis penetreert met onderliggende histiocytaire en lymfocytaire infiltraat van de huid, dat de vreemde lichaam granulomateuze reactie vormt. Orthokeratose, parakeratose en abnormale keratinisatie worden soms gezien. Transdermale eliminatie van collageen, elastische vezels en gedegenereerde folliculaire inhoud met of zonder collageen of elastische vezels wordt waargenomen in respectievelijk RPC, EPS en PF, terwijl transdermale eliminatie van keratotisch materiaal zonder collageen of elastische vezels wordt waargenomen in KD.
De eerstelijnstherapie voor de behandeling van KD is keratolytica (salicylzuur en ureum) gevolgd door elektrocauterisatie, cryotherapie of CO2-laserchirurgie. Chirurgische excisie wordt beschouwd als de laatste optie. Andere opties zijn ultraviolette bestraling na curetting van de hyperkeratose langs combinatie van orale retinoïden en psoralen plus ultraviolette A straling. Isotretinoïne, hoge dosis vitamine A en tretinoïne crème zijn ook effectief. Verzachtende middelen en orale antihistaminica zijn nuttig bij het verlichten van pruritus. Oral clindamycin (300 mg) drie keer per dag gedurende 1 maand kan worden gegeven met goede resultaten. Staken van deze behandelingen resulteert gewoonlijk in een herhaling van de laesies
