BALTIMORE-brak kryteriów diagnostycznych utrudnia neurologom diagnozowanie mimowolnych zaburzeń ekspresji emocjonalnej, Dr Sharon Handel powiedział na spotkaniu na temat choroby Alzheimera i zaburzeń pokrewnych sponsorowane przez Johns Hopkins University.
nawet jeśli stawiają diagnozę z pewnością, neurolodzy mają niewiele do zaoferowania w drodze terapii zatwierdzonej przez Food and Drug Administration, powiedział dr Handel z Wydziału Psychiatrii Uniwersytetu Johnsa Hopkinsa w Baltimore.
jednym z problemów z rozpoznaniem tego stanu są liczne nazwiska, pod którymi jest on znany-zauważyła. Mimowolne zaburzenie ekspresji emocjonalnej (IEED) jest również znane jako pseudobulbar afekt i patologiczny śmiech lub płacz.
Zaburzenie było związane z wypadkiem mózgowo-naczyniowym, chorobą Alzheimera, stwardnieniem rozsianym, stwardnieniem zanikowym bocznym i urazowym uszkodzeniem mózgu.
cechą charakterystyczną IEED jest epizody płaczu lub śmiechu, które są niezwiązane lub nieproporcjonalne z bodźcem wywołującym. Istnieje rozłączenie między doświadczeniem emocjonalnym a ekspresją.
wybuchy emocjonalne w IEED są mimowolne, epizodyczne i niezgodne z wyjściowym nastrojem. Wybuchy są intensywne, ale po nich następuje powrót do linii podstawowej.
zaburzenia afektu—którym wydaje się być IEED-polegają na zaburzeniu regulacji emocji. „Istnieje odłączenie sieci neuronowych w tym stanie od doświadczonej emocji do jej manifestacji”, powiedział dr Handel.
sieci neuronowe emocji obejmują płaty czołowe, układ limbiczny, pnie mózgu, móżdżek i Trakty istoty białej. W szczególności kora przedczołowa integruje złożoną informację sensoryczną i limbiczną, która określa wartość emocjonalną bodźca i moduluje reakcje motoryczne i autonomiczne zaangażowane w ekspresję emocjonalną. Nie jest jasne, gdzie następuje przerwa nerwowa w IEED.
na razie obecne kryteria diagnostyczne obejmują:
Episodes epizody mimowolnego płaczu, śmiechu lub powiązanych wyświetlaczy.
przyczyny uszkodzenia lub choroby mózgu.
change zmiana zachowania emocjonalnego pacjenta przed chorobą lub urazem.
niesprzyjający lub przesadzony nastrój.
odpowiedź nadmierna lub niezwiązana z bodźcem.
diagnostyka różnicowa powinna obejmować padaczkę, dystonię twarzy lub dyskinezy, Tiki głosowe, zaburzenia osi i (takie jak duża depresja lub choroba afektywna dwubiegunowa), zaburzenia osi II (takie jak borderline personality disorder) oraz nadużywanie substancji.
„ci pacjenci często mają poważną depresję i chociaż specyficzne leczenie jest często takie samo, myślę, że ważne jest rozróżnienie tych dwóch warunków”, powiedział dr Handel.
diagnostyka różnicowa powinna również obejmować labilność afektywną, płacz niezbędny i witzelsucht (skłonność do nieodpowiednich żartów). W przypadku labilności afektywnej subiektywne i obiektywne wymiary afektu nie są oddzielone. Niezbędny płacz jest dziedziczną i trwającą całe życie tendencją do łatwego płaczu. Witzelsucht jest uzależnieniem od trywialnego żartu, który może przybrać formę zarówno nieodpowiedniego afektu, jak i drażliwości lub agresywności.
pod względem przebiegu klinicznego IEED często ustępuje samoistnie w ciągu 6 miesięcy. Inni mogą mieć remisję z leczenia w ciągu 3 miesięcy. Rozdzielczość IEED może być niezależna od ustąpienia depresji. Jednak w niektórych przypadkach zaburzenie jest przewlekłe i trwałe bez leczenia.
leczenie IEED wciąż się rozwija. Obecnie nie ma zatwierdzonego przez FDA leczenia IEED. „To, co jest zwykle używane-przynajmniej do tej pory-to SSRI. Działają one dość szybko ” – powiedział dr Handel.
u niektórych pacjentów odpowiedź można zaobserwować w ciągu zaledwie kilku dni.
dekstrometorfan w skojarzeniu z chinidyną jest badany w leczeniu pacjentów z IEED. Dekstrometorfan jest nieopioidowym środkiem przeciwkaszłowym, ale ma również wiele innych właściwości neurofarmakologicznych. Jest silnym agonistą sigma1 (hamującym uwalnianie pobudzającego neuroprzekaźnika, glutaminianu), a także antagonistą receptora glutaminianu kwasu N-metylo-D-asparaginowego.
dekstrometorfan ulega znacznemu metabolizmowi pierwszego przejścia przez izoenzym CYP2D6 cytochromu P450. Chinidyna jest silnym inhibitorem tego izoenzymu, zwiększając w ten sposób i utrzymując poziom dekstrometorfanu.
