dyskusja
niniejsza Seria obejmuje pacjentów leczonych przez jednego chirurga w okresie, w którym operacja zmian przedniego odcinka była przedmiotem istotnej ewolucji. Najbardziej znaczące są zmiany w technikach mikrochirurgicznych i instrumentacji. Z tych powodów wyniki tego badania mogą nie być reprezentatywne dla tego, co można teraz regularnie osiągać. Niemniej jednak wyniki te sugerują, że miejscowa resekcja ma tę zaletę, że zapewnia diagnozę histologiczną, kilka powikłań z zachowaniem Globu i dobry poziom długotrwałych funkcji wzrokowych bez wykazanej zwiększonej śmiertelności. Miejscowa radioterapia i napromieniowanie naładowanymi cząstkami zostały niedawno zwrócone uwagę na konserwatywne Postępowanie w czerniakach tęczówki.17-20 powikłania radioterapii oka są dobrze znane i uznaje się, że wiele z nich ma znacznie opóźniony początek, często po latach od pierwszego leczenia. Jednak niewiele badań donosiło o długoterminowych wynikach tych terapii czerniaka tęczówki.17-20 dalsze serie porównujące resekcję z miejscowymi zabiegami radioterapii z długoterminową obserwacją są nadal wymagane w celu wyjaśnienia względnych wskazań dla tych trybów.
cechy diagnostyczne
decyzja o leczeniu lub obserwacji podejrzanego czerniaka tęczówki jest obecnie oparta na cechach klinicznych. W tej serii nie wycięto zmian symulacyjnych, a wskaźnik wycinania czerniaka wrzeciona A był niski, wykazując wysoki stopień dokładności diagnostycznej dla zastosowanych kryteriów.
cechy charakterystyczne związane z mniej korzystnym rokowaniem są ważne dla decyzji dotyczących leczenia, ponieważ tacy pacjenci mogą uzasadniać wcześniejszą interwencję. Szereg badań wykazało, że jedną z cech związanych z mniej korzystnym wynikiem i większym ryzykiem przerzutów do czerniaka błony naczyniowej oka jest histologia, zwłaszcza obecność komórek nabłonkowych.321 w tym badaniu zidentyfikowaliśmy trzy cechy, które były histologicznie związane ze składnikiem nabłonkowym: (i) szybki wzrost, (ii) widoczne naczynia nowotworowe, (iii) heterogeniczna pigmentacja. Podjęte w połączeniu z innymi cechami, czynniki te mogą mieć ważną rolę w zwiększaniu dokładności diagnostycznej dla bardziej agresywnych czerniaków tęczówki.2 jednak brak tych cech nie wyklucza możliwości bardziej złośliwego fenotypu.
udokumentowany wzrost podejrzanych zmian był obecny w większości przypadków wyciętych i stanowi ważną cechę diagnostyczną. Jednak wcześniejsze badania donosiły, że nawet naevi może wykazywać powolny wzrost, co niekoniecznie wskazuje na nowotwór złośliwy.369 zbadaliśmy podgrupę guzów, które wykazywały szybszą krzywą wzrostu (< 3 lata)i stwierdziliśmy znaczący związek z histologią komórek nabłonkowych/mieszanych. Obserwacja ta jest poparta badaniami nad patogenezą czerniaka, w którym następuje powolny wzrost zmian łagodnych lub prekursorowych, zastępowany przez wejście w fazę przyspieszonego wzrostu związaną z progresją złośliwą.2223 wyniki te podkreślają potrzebę regularnego przeglądu tych zmian przez całe życie z dokładną biometrią i dokumentacją stosunku guza do otaczających punktów orientacyjnych (zwłaszcza struktur kątowych), aby umożliwić szybkie wykrywanie i leczenie czerniaków wykazujących zmiany złośliwe.
inne zidentyfikowane cechy, w tym widoczne unaczynienie guza i zmienna pigmentacja zmian, były mniej zwracane w literaturze. Dobrze rozpoznano wymóg rozwoju wewnętrznego układu naczyniowego w celu zapewnienia zwiększającej się masy guza.24 naczynia te mają często niezorganizowaną strukturę i zazwyczaj nie mają funkcji barierowej; właściwości, które mogą być przydatne diagnostycznie w odróżnianiu nowych naczyń w kontekście nowotworu od tych obserwowanych w łagodnych warunkach.24-26 w przypadku pigmentacji czerniaka tęczówki pigmentacja może wahać się od silnie pigmentowanej do w dużej mierze amelanotycznej, chociaż zwykle występuje pewna pigmentacja resztkowa. Przyjrzeliśmy się zmienności pigmentacji w obrębie zmiany i stwierdziliśmy, że heterogeniczność pigmentacji częściej była związana z histologią złośliwą w porównaniu z jednolitą pigmentacją. Być może odzwierciedla to rosnącą heterogeniczność komórkową związaną z progresją nowotworu, w wyniku której powstają klony komórek nowotworowych o rozbieżnych cechach fenotypowych związanych ze zmienną kumulacją błędów genetycznych.Nowe techniki angiograficzne z ulepszoną transmisją przez melaninę, takie jak zieleń indocyjaninowa w połączeniu z konfokalną analizą obrazu, mogą mieć potencjalne implikacje dla dokładniejszej oceny tych cech w praktyce klinicznej.
postępowanie chirurgiczne
trzech pacjentów miało chorobę resztkową po miejscowym wycięciu. Szczątkowy guz był niezmiennie obserwowany w związku ze zmianami w kierunku górnej granicy resekcji (4-5 godzin zegarowych). Zastosowanie większego płata blaszkowego polegającego na rozszczepianiu zrębu rogówki umożliwia bezpośrednią wizualizację guza przez głęboką rogówkę i uważamy, że był to znaczący postęp w poprawie całkowitego usunięcia guza. Do tej pory obecność choroby resztkowej była zarządzana przez szybką wyłuskanie bez występowania przerzutów. Jednakże, dzięki ulepszonym technikom mikrochirurgicznym i radioterapii, małe obszary pozostałości guza mogą być w przyszłości podatne na dalsze próby miejscowej terapii, która chroni świat.17-20
nawrót nowotworu obserwowano u czterech pacjentów. Jak zauważono w innych seriach czerniaka błony naczyniowej oka, większość nawrotów wystąpiła w ciągu pierwszych 3 lat po leczeniu, chociaż jeden przypadek powtórzył się 7 lat później, co wskazuje, że konieczna jest przedłużona obserwacja pooperacyjna tych pacjentów.W dwóch przypadkach pacjenci mieli wiele guzów iris naevi, a drugi nowotwór rozwinął się w miejscach dość odległych od pierwotnego miejsca resekcji i można argumentować, czy te przypadki reprezentują nawracającą chorobę, czy też liczne guzy pierwotne. W pozostałych przypadkach, w obu przypadkach wystąpiła subtelna nawracająca choroba w sąsiednim regionie kąta, związana ze wzrostem ciśnienia wewnątrzgałkowego. W obu przypadkach na histologii stwierdzono obecność nabłonka, a w jednym z nich komórki nowotworowe docierały do marginesu ciała rzęskowego resekcji. Wcześniej donoszono, że podwyższone ciśnienie wewnątrzgałkowe w kontekście czerniaka tęczówki jest często wynikiem nacieku kąta przez komórki nowotworowe.Przypadki te sugerują, że u kolejnych pacjentów po leczeniu należy również obserwować podwyższenie ciśnienia wewnątrzgałkowego z dużym podejrzeniem i uważnym rozważeniem możliwości nawrotu nowotworu. Radioterapia adiuwantowa ma ustaloną rolę w leczeniu mikroskopowej choroby resztkowej w różnych nowotworach. Nie określono czynników ryzyka nawrotu czerniaka tęczówki. Przy niewielkiej liczbie nawrotów występujących w niniejszym badaniu nie byliśmy w stanie zidentyfikować podgrupy, która może odnieść korzyści z leczenia adiuwantowego. Bardziej agresywna histologia, rozległe wysiewanie komórek nowotworowych, podwyższone ciśnienie wewnątrzgałkowe lub komórki nowotworowe na margines resekcji mogą być istotnymi czynnikami i mogą czekać na dalszą ocenę w ramach większej serii pacjentów.
prawdziwe trudności istnieją w określeniu stopnia inwazji czerniaka ciała rzęskowego, nawet przy użyciu najnowocześniejszych technik obrazowania. Chociaż mogą pojawiać się wątpliwości co do klirensu marginesów chirurgicznych w histopatologii, nasze badanie obejmowało średnią obserwację wynoszącą 8.7 lat, sugeruje, że jeśli uzyskano klirens makroskopowy, stopień zaangażowania najlepiej określa się na podstawie ciągłej uważnej obserwacji klinicznej. W niedawnym artykule Shieldsa i alhas podkreślono prognostyczne znaczenie guza obejmującego kąt tęczówki i zgadzamy się co do krytycznego znaczenia tej cechy w zarządzaniu planowaniem.2 Niniejsza seria wskazuje, że jeśli kąt tęczówki jest zaangażowany, inwazja ciała rzęskowego w pewnym stopniu jest prawie niezmienna, a resekcja powinna obejmować co najmniej przednie ciało rzęskowe z powrotem do bruzdy rzęskowej. Odkryliśmy, że dokładna przedoperacyjna gonioskopia przez dobrze rozszerzoną źrenicę w celu określenia, czy guz obejmuje aparat zonular, jest również bardzo pomocna w planowaniu operacji. Jeśli ta struktura jest zaangażowana, pole leczenia musi zostać rozszerzone, aby objąć aparat zonular i ciało rzęskowe z powrotem do przedniej twarzy ciała szklistego.
wynik widzenia
u żadnego z pacjentów pooperacyjne widzenie było mniejsze niż 6/36, a u 78,6% pacjentów ostrość widzenia 6/12 lub większa w okresie krótszym niż 12 miesięcy pooperacyjnych ze zmniejszeniem do 66.7% po 2 latach obserwacji, wszystko z powodu odwracalnych przyczyn. W porównaniu z podobnymi badaniami wynik ten wydaje się bardzo korzystny, chociaż takie porównania są ograniczone ze względu na dużą liczbę czynników zakłócających między seriami.712-16 zaobserwowano istotną korelację między słabym wynikiem widzenia a słabą ostrością wzroku przedoperacyjnego i przedoperacyjnym napromieniowaniem.729 przedoperacyjna ostrość wzroku w naszej serii była zbliżona do górnego końca zgłaszanego zakresu i mogła mieć wpływ na wynik końcowy. Niski poziom pacjentów z bardzo słabym widzeniem (poniżej 6/36) można wytłumaczyć niskim wskaźnikiem nieodwracalnych powikłań zagrażających widzeniu, takich jak śródoperacyjny krwotok do ciała szklistego (patrz poniżej) oraz naszą polityką niestosowania przedoperacyjnego napromieniowania, które może prowadzić do utraty wzroku, która wydaje się być ciężka w wyniku neowaskularyzacji, krwotoku do ciała szklistego i jaskry.17-20
powikłania śródoperacyjne i pooperacyjne
powikłania po resekcji czerniaka tęczówki, w tym krwotok, utrata ciała szklistego, zwichnięcie soczewki, zaćma, zapalenie tęczówki, obrzęk plamki żółtej, jaskra wtórna i odwarstwienie siatkówki.712-16 wskaźnik utraty ciała szklistego i krwotoku był niski w porównaniu z innymi opisanymi seriami.712-16 sugerujemy, że może istnieć wiele czynników wpływających na ten wynik. Chociaż większość przypadków w naszej serii dotyczyła ciała rzęskowego, więcej tylnych guzów rzęskowych może być niedostatecznie reprezentowanych w porównaniu z innymi badaniami, ponieważ wykluczono pierwotne ciało rzęskowe i guzy naczyniówkowe. Resekcja tylnego ciała rzęskowego wiąże się z wrodzonym większym ryzykiem utraty ciała szklistego i krwotoku z powodu ingerencji w twarz ciała szklistego i pars plicata. W zgodzie z innymi badaniami, zastosowanie hojnych powierzchownych rozwarstwień blaszkowych zawiasujących klapkę w przezroczystej rogówce może przyczynić się do zmniejszenia utraty ciała szklistego poprzez zmniejszenie zniekształceń i nacisku na kulę ziemską podczas rozwarstwienia.Znaczenie dobrze kontrolowanego znieczulenia hipotensyjnego, profilaktycznej witrektomii w wybranych przypadkach, unikania diatermii wokół ciała rzęskowego (która ma tendencję do zniekształcania i ciągnięcia tkanek) oraz zastosowania tępego rozwarstwienia części ciała rzęskowego guza mogą być innymi czynnikami.
głównymi powikłaniami pooperacyjnymi, których doświadczyliśmy, były: olśnienie pooperacyjne, progresja zaćmy i jaskra pooperacyjna. Nie mieliśmy klinicznie istotnego obrzęku plamki żółtej w tej serii i może to być skorelowane ze zmniejszoną częstością występowania zaburzeń w ciele szklistym. Łagodniejsze przypadki nie mogły być jednak wykluczone, ponieważ angiografia fluoresceinowa nie była rutynowo wykonywana. W wielu przypadkach zaćma została skutecznie usunięta dzięki doskonałej rehabilitacji wzrokowej. Uciążliwe pooperacyjne objawy olśnienia zgłaszała nieco ponad jedna czwarta naszych pacjentów. W ciągu ostatnich 10 lat rekonstrukcja źrenic została przeprowadzona w odpowiednich przypadkach (zwykle mniej niż 3-4 godziny zegarowe wycięte) i chociaż liczby są małe, wyniki sugerują, że procedura ta ma użyteczną rolę, nie tylko poprzez wzmocnienie kosmezy, ale także w zmniejszaniu olśnienia.
