Research School Of Biology

Konzo

Konzo Er en øvre motor neuron sykdom som forårsaker irreversibel lammelse av bena og forekommer hovedsakelig hos barn og unge kvinner i fertil alder. Lammelsen skjer ganske plutselig, utvikler seg ikke over tid og er irreversibel. Det er forbundet med forbruket av et monotont diett av høy cyanid (bitter) kassava, av fattige landlige mennesker I Afrika, hvorav mange lider av underernæring. Spesielt er konzo forbundet med et høyt cyaniddiett av bitter kassava konsumert over en periode på flere uker kombinert med lavt inntak av protein, spesielt en mangel på essensielle s-holdige aminosyrer som trengs for å avgifte cyanid til tiocyanat i kroppen.

Konzo forekommer i Den Demokratiske Republikken Kongo, Mosambik, Tanzania, Kamerun, Den Sentralafrikanske Republikk og Angola. Forekomsten av konzo er størst i DRC; totalt antall tilfeller er ukjent, men ett estimat er 100 000 tilfeller. Konzo-epidemier oppstår under tørke når kassava-anlegget er stresset og produserer mye større mengder cyanidforbindelser (cyanogener) enn vanlig, og også som følge av krig når folk blir fordrevet fra sine hjem og tvunget til å spise bitter ubehandlet kassava fra bushen (Se Publikasjoner nr.11). Konzo ble først rapportert Av Dr Trolli i Belgisk Kongo i 1938, I Popokabaka Helsesone I Bandundu-Provinsen, og vi har forhindret konzo for første gang i samme Helsesone (Se Publikasjoner nr.7).

i alle våre studier i DRC finner vi at konzo har økt kraftig siden 2009, på grunn av mindre mengder kassava blir dyrket, noe som har resultert i kort bløtlegging av kassava røtter for bare 1-2 dager, i stedet for 3-4 dager som kreves for å fjerne cyanogener helt fra roten.

andre cyanidrelaterte sykdommer

Tropisk ataksisk nevropati (TAN) Er en tilstand som har vært kjent i mer enn et århundre og forekommer i Mange Land I Afrika, Vestindia og India (Se Madhusudanan et al., CCDN Nyheter nr 11, p3). Det er en kronisk tilstand av gradvis eller lumsk utbrudd, som er vanlig blant fattige mennesker i 50-og 60-årene, og er sjelden hos barn under 10 år. Pasienter er vanligvis fattige og bruker en monotont kassava diett. Symptomer inkluderer tap av følelse i hendene, en følelse av noe utflytende på fotsålene som ikke kan fjernes ved å prøve å tørke den av, tap av syn, ataksi gangart, døvhet, svakhet og tynning av bena. Sykdommen er vedvarende I Nigeria, og forekomsten kan være opptil 18-26 personer per 1000 i landsbyer hvor dietten er nesten alle kassava. Til sammenligning i yam-spise landsbyer er det ingen forekomst AV TAN. DET ble antatt AT TAN skyldtes utelukkende kronisk cyanidforgiftning, men studier Av Rosling og kollegaer har vist at situasjonen kan være mer kompleks. Konzo skyldes derimot akutt cyanideksponering, og nivåene av cyanid i blodet hos konzo-pasienter ble funnet å være omtrent 20 ganger så høye som hos TAN-pasienter. Utbruddet AV TAN er vanligvis sakte over måneder eller år, mens utbruddet av konzo er brå og kurset er ikke-progressivt. Gjennomsnittsalderen for PERSONER rammet AV TAN er større enn 40 år, mens konzo er først og fremst en sykdom hos barn og unge kvinner.

Cyanidforgiftning Cyanid binder seg til et enzym kalt cytokrom oksidase og stopper dets virkning i respirasjon, som er nøkkelen til energikonverteringsprosessen i kroppen. Den dødelige dosen av cyanid for en voksen avhenger av kroppsvekt og er mellom 30 og 210 mg hydrogencyanid. Noen ganger overskrides disse grensene av personer som spiser et kassava måltid og dødsfall oppstår på grunn av cyanidforgiftning. Mindre (ikke-dødelige) mengder cyanid forårsaker akutt forgiftning med symptomer på svimmelhet, hodepine, kvalme, magesmerter, oppkast og diare.

Lavt diettinntak av jod forårsaker utilstrekkelig produksjon av jodholdige hormoner i skjoldbruskkjertelen, og dette gir struma (utvidelse av skjoldbruskkjertelen) og kretinisme (korthet av statur og alvorlig psykisk svekkelse). Jodmangelforstyrrelser, inkludert goitre og kretinisme, er et stort globalt helseproblem som rammer rundt 500 millioner mennesker. Inntatt cyanid fra kassava forbruk omdannes i kroppen til tiocyanat og fjernes i urinen. Tiocyanatet er et goitrogen, fordi det hemmer opptaket av jod av skjoldbruskkjertelen. Cyanidinntak fra kassava forbruk forverrer dermed struma og kretinisme, men bare hvis jodtilførselen er under anbefalt daglig inntak. Dermed kan effekten av kassava i forverrende goitre og kretinisme korrigeres ved å øke inntaket av jod.

Svekket nevrokognisjon Boivin et al., Pediatrics 2013, 131, har vist at barn med konzo har nedsatt motorisk ferdighet og nedsatt nevrokognisjon sammenlignet med kontrollbarn fra et ikke-konzo-område. Dette kan utvide den menneskelige byrden av konzo med viktige folkehelseimplikasjoner.

Kassava

en kassava plante

Cassava knoller

Kassava er den tredje viktigste matkilden i tropene og stiftmat av tropisk Afrika. Den oppsto i Brasil og ble introdusert I Afrika for mange hundre år siden. Produksjonen over 24 Afrikanske land har økt tredoblet fra 1980 til 2005 (sammenlignet med En 42% økning For Indonesia) og befolkningen i Afrika har doblet seg sammenlignet med en 50% økning over hele verden (Se Publikasjoner Nr. 11). Kassava er en hardfør, tørkebestandig avling som gir akseptable utbytter på lavfruktbar jord og er av stor betydning for livsopphold bønder i hele tropene. I Noen land som Thailand dyrkes det også i plantasjer for å produsere stivelse og pellets for dyrefoder, hvorav mye eksporteres til utviklede land.

cassava røtter er veldig stivelsesholdige og deres proteininnhold er mindre enn for andre tropiske rotkulturer som yam, søtpotet og taro. Kassava inneholder cyanogen glukosid linamarin og en liten mengde lotaustralin (metyllinamarin) som begge brytes ned til cyanohydriner og glukose, katalysert av enzymet linamarase som også er tilstede i roten. Cyanohydrinene bryter lett ned til hydrogencyanid i nøytrale eller alkaliske forhold.

kassava-anlegget har en stor mengde linamarin i bladene og i rotenes hud. Søt kassava har en liten mengde linamarin i den indre delen av roten kalt parenchyma og bitter kassava har en mye større mengde. Den bitre smaken skyldes hovedsakelig linamarin, men det er andre bittere forbindelser i roten og også sure bestanddeler, som noen ganger forvirrer smaksløkene (se Publikasjoner nr.20). Det totale cyanidinnholdet i parenchyma av forskjellige kassava-varianter varierer fra 1 mg HCN-ekvivalenter / kg fersk rot (1 ppm) til 1550 ppm. I Nigeria kalles en variant «chop and die». Parenchymen fra søt kassava blir kokt og spist, mens den fra middels og høy cyanidkassava må behandles til produkter som mel og gari. Kassava blader brukes mye i tropisk Afrika. De er en god kilde til protein og vitaminer, men inneholder store mengder linamarin som tradisjonelt fjernes ved pounding etterfulgt av koking i vann(Se Mild Metode).

Tradisjonelle metoder for behandling kassava røtter

Kassava røtter er den mest lett bedervelige av de store rot avlinger og forringes i luft ved omgivelsestemperatur i et par dager. I livsopphold landbruket plantene er igjen i bakken til nødvendig for mat eller for behandling. De to problemene med forgjengelighet og den giftige naturen til cyanogenene som er tilstede i kassava-røttene, er delvis overvunnet av utvikling av et stort antall tradisjonelle former for behandling i forskjellige deler av verden. I Øst-Afrika er kassava mel foretrukket, Mens I Vest-Afrika produseres et stekt produkt kalt gari oftest. I Sør-Og Mellom-Amerika er det mange forskjellige kassava-produkter. I Sør-Stillehavet, hvor de introduserte kassava-varianter er nesten alle søte (lav cyanid), blir røttene etter peeling kokt og spist. I Øst-Og Sentral-Afrika hvor kassava mel er laget av soltørking og heap gjæring oppbevaring av cyanid er omtrent ti ganger at gari og farinha. Situasjonen er gjort mye verre i tørke år som er en normal funksjon av klimaet, når vann stress på kassava anlegget fører til en stor økning av cyanid innholdet i røttene. Vi har utviklet en enkel fuktemetode (Se Publikasjoner Nr. 8) for å fjerne cyanid fra mel og har brukt dette til å kontrollere konzo i mange landsbyer I DRC (Se Publikasjoner Nr.6, 21 og 22).

det er mange tradisjonelle behandlingsmetoder som brukes rundt om i verden, men vi vil begrense diskusjonen til de viktigste metodene som brukes I Afrika.

1. soltørking I Øst-Afrika er den enkleste metoden soltørking. Dette innebærer peeling røttene etterfulgt av soltørking av intakte røtter, eller store stykker kuttet i lengderetningen. Det sprø, tørre materialet pundes deretter i en trepestel og mørtel og siktes for å fjerne fibrøst materiale for å produsere et hvitt mel. Mengden cyanid beholdt som linamarin er ganske høy ved 25-33%.
2. Heap gjæring innebærer peeling og kutte røttene og la dem i en liten haug i 3-5 dager der noen gjæring foregår med frigjøring av hydrogencyanid. Røttene blir så soltørket, knust og siktet som allerede beskrevet. Mel produsert av heap gjæring er litt mørk farget og oppbevaring av cyanid er 12.5-16.5% (se Publikasjoner Nr. 14). I tider med tørke når det totale cyanidinnholdet i røtter øker 2-4 ganger, foretrekkes heapfermentering av kvinnelige prosessorer over soltørking (se Publikasjoner Nr.16).
3. Gjennomsyret av vann I Sentral-Afrika hvor det er tilstrekkelig vann, er hele skrellede røtter gjennomsyret av vann i 3 dager og det mykede vevet er soltørket, pounded og siktet for å produsere et lavt cyanidmel. Men noen ganger røtter er nedsenket i bare 1-2 dager og omdannet til mel som fortsatt beholder store mengder cyanogener.
4. Gari mengden reaksjon mellom linamarin og enzymet linamarase for å produsere cyanohydriner som bryter ned for å frigjøre hydrogencyanid økes kraftig ved risting eller knusing for å gi små biter av kassava rot. Ved produksjon av gari I Vest-Afrika lagres den revet kassava i en pose i 2-3 dager. Det overskytende vannet presses deretter ut i en presse, det fuktige produktet tørkes og hydrogencyanid fjernes ved steking i en metallfat over en vedbrann. Oppbevaring av cyanid i gari er bare 1,8-2,4 % (se Publikasjoner Nr. 14), men er fortsatt tilstrekkelig til Å forårsake BRUNFARGE blant noen fattige i Nigeria. Vi har utviklet en enkel metode for å redusere det totale cyanidinnholdet i gari med om lag halvparten (Se Publikasjoner nr.9).

Å Leve med konzo

‘jeg visste ikke at å spise kassava kunne være så farlig’ Fatima Colher, Mosambik 2018

Fatima (25) er en ung mor med store bekymringer. Hennes tre barn (8, 6 og 1) er alvorlig underernærte, men hun er neppe i stand til å mate dem. Vår lille tomt gir ikke nok. Videre er matlaging og henting av vann veldig vanskelig, fordi jeg nesten ikke kan gå. Begge bena mine ble plutselig lammet etter a ha spist kassava som ikke var tilstrekkelig avgiftet. Jeg vet ikke hva jeg skal gjøre.’

‘ vår familie er avhengig av kassava. Det er vår grunnleggende mat. Vi spiser det hver dag. Det er en avling som er tørkebestandig og vokser hele året. Jeg visste ikke at å spise kassava kunne ha slike farlige konsekvenser skjønt. Jeg vet nå det fra erfaring. Ved å forberede det på feil måte har jeg svelget for mye hydrocyansyre, noe som gjør at beina mine blir permanent lammet. Konzo, det er hva denne kassava sykdommen kalles. Arbeider landet, henter vann og matlaging; alt dette kan jeg knapt klare på grunn av mine funksjonshemninger. Min Mann Luciano (35) hadde forlatt meg, fordi han sa at jeg ikke lenger kunne være en god kone, men han kom tilbake.’

‘ Bortsett fra kassava har vi knapt noe å spise. Vi spiser bare litt hver dag og kjemper mot sult. Det knuser hjertet mitt å se barna mine lide så mye. Det er veldig farlig for dem å være underfed; de er svake og blir sykere raskere. Jeg frykter at de vil bli paraplegics gjennom konzo også. Heldigvis vil en lokal frivillig lære oss ulike metoder for å fjerne giftig hydrocyansyre fra kassava. Men jeg må også sørge for at barna mine får høyprotein mat; jeg er altfor klar over det. Hvordan få tak i det skjønt … den andre dagen kokte jeg et egg og vi delte det mellom fem av oss. For oss er det ganske noe.

Som for meg selv trenger jeg alle vitaminer jeg kan få, da jeg ammer vår yngste. Jeg har nylig begynt å få multivitaminer, som jeg tar flittig. Næringsstoffene i melken min er svært viktige for babyens vekst. Forhåpentligvis blir han sterkere snart.

vi ville aldri ha gjettet at cassava var synderen. Andolinho Og Esmeralda, Mosambik 2018

Både Andolinho (12) og hans yngre søster Esmeralda (6) ble plutselig paraplegisk. Deres foreldre var på deres wits ‘ slutt. Hvordan i all verden kunne dette ha skjedd? At kassava var skylden, ville de aldri ha gjettet.

‘ min kone Lucia (28) og jeg tok barna våre med til det lokale helsesenteret, sier Faren Janvahio (32). Vi ønsket å finne ut hva som hadde ført til lammelsen i den nedre delen av kroppen deres. Dessverre kunne ikke legen hjelpe oss og henvist oss til distriktssykehuset. Vi dro aldri dit til slutt. Ikke fordi vi ikke ville, men det er for langt å gå, og vi hadde ikke nok penger til å betale bussprisen. Vi var på vår egen da og fikk ingen hjelp.’

‘ Til slutt oppdaget Vi at våre barn har blitt permanent lammet fra å spise utilstrekkelig avgiftet bitter kassava. De fikk for mye hydrocyansyre i systemet. Vår ensidige diett besto hovedsakelig av kassava. Vi spiste både røttene og bladene. Hvis vi bare hadde visst å først avgifte kassava. Fordi vi ikke forberede maten riktig, våre barn nå lider av lammende sykdom konzo. Konzo kan ikke behandles. Forebygging er det eneste alternativet. I en spesiell trening ble vi lært ulike metoder for å fjerne giftet fra røttene og bladene. Vi følger nå disse metodene. Dessverre Vil Andolinho Og Esmeralda aldri gjenvinne sin helse. Deres lammelse er irreversibel.’

‘ jeg innser bare altfor godt at vår sønn aldri vil gå igjen. Jeg er veldig takknemlig for at han snart får rullestol. Det vil gjøre oss mye mer mobile. Jeg har fortsatt håp for datteren min: jeg tror at med et intensivt rehabiliteringsprogram vil hun lære å gå igjen. Det er mitt største ønske. Fordi hvis hun kan gå, kan hun gå på skolen’.